威爾遜-科諾瓦洛夫病：治療

用於治療Wilson-Konovalov病的首選藥物是青黴胺。它與銅結合併將其每日排泄量增加到1000-3000μg。治療始於在餐前4餐中服用青黴胺鹽酸鹽1.5克/天。改進發展緩慢; 該劑量需要至少6個月的連續攝入量。如果沒有改善，劑量可以增加到2克/天。在25％的中樞神經系統損害患者中，病情可能首先惡化，然後才有改善的跡象。Kaiser-Fleischer戒指減少或消失。言語變得更加清晰，震顫和僵硬減少。精神狀態正常化。手寫被恢復，這是一個很好的預兆。改善肝功能的生化指標。活檢顯示肝硬化活動減少。在治療開始之前甚至沒有觀察到已建立的不可逆的組織損傷，或未觀察到推薦的治療方案時，未觀察到改善。關於治療的無效性，可以說沒有早於2年內定期攝入最佳劑量的藥物。這是進行充分初始治療所需的最短時間。

在這樣的治療的有效性是由臨床圖像的改善判斷，游離銅較低水平低於1.58毫摩爾/升（10微克％）（銅的血清中的總金額減去銅的銅藍蛋白相關聯的量）的血清中，並且還減少的銅含量通過尿液每日排泄量減少至500μg或以下來判斷身體的組織。關於肝臟中銅含量是否降至正常值的數據不一致，但即使發生這種情況，也只有經過多年的治療後。由於其不均勻地分佈在肝臟中，所以難以準確測定銅含量。初始治療結果為陽性，青黴胺劑量降至0.75-1 g /天。為了評估達到改善患者的穩定性，對治療良好的反應應該是在血清和尿液中銅的一天的排泄量無氧銅定期決心。停止使用青黴胺可能會導致暴發性疾病加重。

治療威爾森氏病

• 青黴胺的初始劑量為1.5克/天
• 觀察病程，血清游離銅含量，尿中銅含量
• 支持療法：劑量減少至0.75-1克/天

在約20％的患者中觀察到用青黴胺治療威爾遜氏病的副作用。它們可以在治療的最初幾週出現，具有發熱和皮疹，白細胞減少症，血小板減少症和淋巴結病變的過敏反應。這些現像在青黴胺停止使用後消失。在解決過敏反應後，青黴胺可以再次與逐漸增加劑量的潑尼松龍聯合用藥。大約2週後，潑尼松龍逐漸被取消。另外，青黴胺還可引起蛋白尿和狼瘡樣綜合徵。有可能發展皮膚瘙癢性穿孔彈性組織和皮膚下垂（皮膚過早老化）。最後的並發症取決於服用藥物的劑量，因此不建議長期治療劑量超過1克/天。隨著青黴胺嚴重或持續副作用的發展，它被另一種銅 - 曲恩汀螯合劑所取代。

在用青黴胺治療的前2個月期間白細胞和血小板的數目每週測定2次，然後每月測定1次，持續6個月; 進一步的研究可以不經常進行。同時，蛋白尿也採用相同的方案進行檢查。吡哆醇缺乏症在治療青黴胺方面的臨床表現在理論上是可能的，但是非常罕見。當施用大劑量青黴胺時，可以將吡哆醇添加到治療中。

如果不能使用青黴胺，則使用曲安奈德（四乙烯四胺鹽酸鹽），其效力低於青黴胺，可排泄尿液中的銅，但具有臨床效果。

銅在胃腸道中的吸收抑制鋅，在兩餐之間以醋酸鹽50毫克的形式每日三次給藥。儘管經驗豐富，但其在長期治療中的臨床有效性和意義尚未得到充分研究。有副作用，包括胃腸道疾病，但這些效果不如青黴胺那樣明顯。只有在長期服用青黴胺時無效，或者在用青黴胺和特倫丁治療時提及病歷中的不良反應時，才應使用該藥。

要恢復步態，寫作技巧和一般運動活動，您可以使用物理療法。

雖然低銅飲食不是必需的，但是，應避免食用銅含量高的食物（巧克力，花生，蘑菇，肝臟，甲殼類動物）。

Wilson-Konovalov病的治療原則

一旦診斷確定後，應給患者分配一種降低體內銅含量的藥物。此外，患者應避免食用銅含量較高的食物，如紅肉，肝，巧克力，堅果，蘑菇，貝類和軟體動物。檢查患者飲用的主要水源中的銅含量非常重要。在治療的頭幾個月，應定期檢查患者是否及時觀察藥物的副作用或症狀惡化。為了去除體內的銅，D-青黴胺是最經常使用的。通常建議每天4次250mg的劑量開始治療。然而，在治療開始的幾個月內發生神經系統表現發展的患者中，有10-30％發生病情惡化。這種惡化可能是由於肝臟和外周組織中銅儲存的動員引起的血清銅水平的初始增加，這可能導致額外的腦損傷。因此，最好在血清中的游離銅控制下每天1-2次使用較低劑量的D-青黴胺250mg進行治療，並每天在尿液中排泄銅。該藥應在飯前30-60分鐘服用。每天尿中銅的排泄量應保持在125μg。隨後，一旦血清中游離銅的水平和尿中銅的每日排泄開始減少，D-青黴胺的劑量就增加到1g /天。治療過程中應定期監測血清中銅和銅藍蛋白的含量，以及每日尿中銅的排泄情況（檢查給藥患者藥物的規律性）。每年用裂隙燈檢查角膜以評估治療的有效性。

至於d青黴胺的第一個月期間，其特徵在於的副作用的高發生率必須是，每週2-3次，進行血液網織紅細胞計數，白細胞測定，血小板和不少於每週1次的臨床分析 - 尿分析。d青黴胺可引起狼瘡綜合徵，皮炎，口腔炎，limfoadenonatiyu，貧血，粒細胞缺乏症和其它並發症。

為了從體內除去多餘的銅，還應使用英國的抗紫外線劑三乙烯四胺（triene，trientine），並限制體內銅的攝入量 - 鋅製劑。二烯三烯通常為1-1.5克/天。用三烯治療期間的控制以與服用D-青黴胺時相同的方式進行。該藥可引起腎功能不全，骨髓抑制，皮膚並發症。

當D-青黴胺或三烯不耐受時，醋酸鋅（150毫克/天）特別常用。醋酸鋅耐受性良好，很少引起副作用，並且作為維持治療有效，但不推薦用於初始治療。但是，醋酸鋅會引起胃部刺激，有時會迫使你放棄這種藥物。與金屬硫蛋白在肝臟，這又與銅從食品或膽汁，與糞便銅增加排泄到來，因此形成小腸螯合物誘導相關鋅製劑的作用機制減少吸入的程度。

對於患有嚴重神經或精神疾病的患者的初始治療，也使用四硫代鉬酸鹽，與D-青黴胺不同，它不具有症狀增加的風險。四硫代鉬酸鹽阻斷腸道中銅的吸收（當與食物一起服用時），並且滲入血液中，與銅形成無毒複合物，從身體排出。

儘管有最佳治療方法，許多患者仍存在神經障礙，例如構音障礙，肌張力障礙，帕金森綜合徵，舞蹈病或其組合。這些病例的症狀治療與原發性錐體外系疾病相同。

肝移植是暴發性形式Wilson病（這通常會導致患者死亡），效率低下2-3個月的治療與青黴胺年輕患者有嚴重肝細胞衰竭或嚴重肝功能不全的自停止治療後溶血發展為肝硬化。肝移植後第一年結束時存活率為79％。在一些但不是全部的患者中，神經疾病的嚴重程度降低。移植可消除局部在肝臟中的代謝缺陷。之前進行肝移植可以提供治療用postdilyutsionnoy和連續血液濾過動靜脈腎功能衰竭，從而消除與青黴胺複合大量的銅的。