韦伯综合征

韦伯综合征（Weber syndrome）这种疾病最早由英国医生赫尔曼·大卫·韦伯于19世纪描述。该综合征的主要特征是：单侧动眼神经麻痹、偏瘫和偏瘫，以及面神经和舌下神经受损。有时，该疾病还会并发偏盲。

韦伯综合征是一种相当复杂且罕见的疾病，是神经病理学的一种变体，属于脚交替综合征类别。

流行病學

韦伯综合征的流行病学尚未研究。

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原因 韦伯综合征

该疾病的发生与大脑脚附近发生的病理改变有关。这种改变可能是脑循环障碍（脑缺血）、脑血管完整性破坏以及肿瘤过程的结果。

此外，病理的发展可能与肿瘤对大脑脚的局部压力有关，即使肿瘤位于距离该区域有一段距离的地方。

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風險因素

可以确定韦伯综合征的以下风险因素：

• 缺血性或出血性中风；
• 脑良性或恶性肿瘤；
• 创伤性脑损伤。

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發病

该综合症的发病机制可能包括：

• 主动脉血管内的血液循环出现障碍；
• 大脑颞叶处于大规模扩张过程中；
• 在大脑底部区域脑膜中炎症过程的发展中；
• 中颅窝蛛网膜下腔出血。

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症狀 韦伯综合征

该疾病的早期症状是中枢型偏瘫患者面部肌肉、舌肌、手臂和腿部逐渐麻痹。临床症状可由动眼神经完全或部分麻痹引起。肌肉功能紊乱导致眼球被迫向颞侧偏斜。看起来就像眼睛从患侧“看”向相反的方向。

当视觉系统通路同时受到影响时，就会出现偏盲——双侧一半视野失明。患者斜视范围较广，视功能下降，辨别颜色和明暗时需要很大的张力。

此外，还可检测到由推挤性肌肉收缩引起的剧烈且有节律性的阵挛性运动。随着时间的推移，患者的病情会恶化：腕关节在保护性反射水平的屈曲功能受损。

形式

韦伯综合征是一种交替性综合征，其本质是损伤侧脑神经的功能障碍，以及运动活动障碍（以轻瘫和瘫痪的形式）、感觉丧失（传导变异）和运动协调性。

根据病理部位的不同，可将本病分为以下几种类型：

• 脑脚综合征（大脑底部或腿部受损）；
• 桥脑综合征（桥病理学）；
• 延髓综合征（延髓损伤）。

韦伯综合征被归类为该疾病的脚型。

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Klippel-Trenaunay-Weber 综合征

Klippel-Trenaunay-Weber综合征与我们描述的Weber综合征仅在名称上相似。该疾病的本质却截然不同：其病理与血管系统的先天性缺陷有关，这种缺陷在胚胎时期就已存在。

该疾病的特征是患肢出现毛细血管扩张型痣，伴有静脉曲张和患侧静脉-动脉吻合。患肢或（较少见）手臂部分性巨人症的病例并不少见。部分患者出现脊柱弯曲、髋关节脱位、关节和足部变形。视觉器官、肺和肾脏的血管也会发生变化。

病理的治疗是通过手术进行的。

Klippel-Trenaunay 综合征的另一个名称是 Parkes-Weber-Rubashov 综合征，或简称为 Weber-Rubashov 综合征。

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斯特奇-韦伯-克拉伯综合征

另一种遗传性综合症，斯特奇-韦伯-克拉伯病，其特征是婴儿出生后立即出现以下症状：

• 皮肤上有多发性血管瘤（血管形成），有时有痣；
• 视觉器官血管受损，导致眼腔液体失衡和青光眼。其后果是眼膜改变、视网膜脱落、失明；
• 脑膜血管受损、软脑膜上出现血管瘤、偏瘫（半身不能活动）、偏盲（单侧视力丧失）、多动症、脑血管意外、运动协调障碍、抽搐综合症、智力障碍。

该综合症的治疗是对症的。

否则，该综合征被称为脑三叉神经血管瘤病。

韦伯-奥斯勒综合征

Weber-Osler 综合征的确切名称是 Rendu-Weber-Osler 病。

该病理的基础是跨膜蛋白endoglin的缺乏，该蛋白是转化生长因子β受体系统的成分之一。该疾病通过常染色体显性遗传传播，其特征包括以下症状：

• 大量紫红色血管扩张，大小为1-3毫米；
• 皮肤毛细血管扩张；
• 经常流鼻血。

这种综合症在婴儿期就已显现，并在青春期开始后恶化。

診斷 韦伯综合征

韦伯综合征的诊断可能很困难。遗憾的是，目前尚无能够 100% 确诊该病的特效方法。因此，必须采用全面的诊断手段才能做出正确的诊断。

• 实验室诊断基于各种脑功能检查方法。韦伯综合征不会引起尿液或血液成分的任何变化，因此相应的检查被认为无法提供足够的信息。有时，医生可能会建议进行脊髓穿刺，以收集脑脊液进行进一步检查。同时，还会测量脑脊液压力。
• 仪器诊断包括：
  • 评估眼底血管网络（肿胀、饱满、血管痉挛、有无出血）；
  • 神经超声检查（对大脑的结构成分进行超声检查，例如脑腔 - 脑室）；
  • 计算机断层扫描和核磁共振——一种电磁物质共振吸收或发射的方法。

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鑑別診斷

对眼科疾病、急性脑血管意外、肿瘤等进行鉴别诊断。

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治療 韦伯综合征

韦伯综合征的治疗应旨在消除脑底病变的主要原因。因此，治疗的重点是治疗脑循环障碍、血管疾病、脑膜炎症过程，以及切除肿瘤、动脉瘤等。

可以分配以下内容：

• 抗惊厥药或精神药物；
• 降低颅内压和眼内压的药物。

如果有必要，医生会采取手术干预来纠正血管和结构疾病。

目前，治疗任何原因的交替综合征最有效的方法之一被认为是干细胞移植。

干细胞移植到脑内后，能够激活组织修复（包括神经组织），为受损脑结构的治疗和再生创造了极为有利的条件。脑组织最终修复后，韦伯综合征的病程将得到显著缓解。

預防

韦伯综合征并非一种独立的病症：通常，它是其他与脑和脊髓循环障碍相关的疾病或损伤的后果或并发症。因此，预防该综合征发生的措施应以预防各种脑内循环障碍为目标。

此类预防包括哪些建议？

• 您应该过上健康的生活方式，确定最适合自己的身体活动。
• 戒烟戒酒很重要。
• 有必要支持身体的免疫系统，定期服用多种维生素和矿物质复合物，增强体质并确保身体的身体活动。

此外，医生建议增强抗压能力，避免冲突情况。所有这些建议都有助于保护神经系统，预防病变。

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預測

如果及时就医，且大脑脚受压程度较小，预后相对较好。如果病变范围广泛或由肿瘤引起，预后会更差，受损的脑功能可能无法恢复。

韦伯综合征的后果可能多种多样：

• 可能会出现完全且不可逆转的失明；
• 可能出现神经症、精神病，甚至痴呆症；
• 可能会陷入昏迷甚至死亡。

患有韦伯综合征等疾病的患者必须持续接受医疗监护。即使病情相对稳定，没有明显恶化，也不应放松警惕：随着时间的推移，可能会出现不良后果。