特發性嗜酸性粒細胞增多症：病因，症狀，診斷，治療

特發性嗜酸性細胞增多綜合徵（播散嗜酸性膠原;嗜酸細胞性白血病;纖維形成性心內膜炎萊弗勒與嗜酸性粒細胞）是由多於1500 / L的嗜酸粒細胞增多的外周血連續6個月與參與或器官功能障礙確定的條件，直接由於嗜酸粒細胞增多，在不存在的寄生，過敏或嗜酸粒細胞增多的其他原因。症狀多種多樣，取決於哪些器官存在功能障礙。治療從潑尼松龍開始，可能包括羥基脲，干擾素α和伊馬替尼。

只有嗜酸性粒細胞增多的個體患者發生嗜酸性粒細胞增多綜合徵。雖然在此過程中可能涉及任何器官，但心臟，肺，脾臟，皮膚和神經系統通常受到影響。參與心髒病過程往往是心髒病理和死亡的原因。如最近所確定的，雜合酪氨酸激酶FIP1L1-PDGFR在該過程的病理生理學中是重要的。

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症狀 特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵

症狀多種多樣，取決於哪些器官發生功能障礙。臨床症狀有兩種主要類型。第一種類型是類似於骨髓增生性疾病與脾腫大，血小板減少，增加的血清維生素B ₁₂和gipogranulyatsiey空泡形成和嗜酸性粒細胞。在這種類型的患者中，經常發生內膜心肌纖維化，或者更罕見的是白血病。第二類表現為過敏型血管神經性水腫，高球蛋白血症，血清IgE水平升高和循環免疫複合物。患有這種類型的嗜酸性粒細胞增多綜合徵的患者不太可能發展需要治療的心臟疾病，並且注意到對糖皮質激素的良好響應。

特發性血小板減少症綜合徵患者的干擾

系統	發生	表現
構成	50％	虛弱，疲勞，厭食，發熱，體重減輕，肌痛
心肺	> 70％	限制性或浸潤性心肌病，或二尖瓣或三尖瓣關閉不全伴咳嗽，呼吸急促，心臟衰竭，心律失常，心內膜心肌病，肺浸潤，胸腔積液，和頂葉血栓栓子和
血液學	> 50％	血栓栓塞現象，貧血，血小板減少症，淋巴結腫大，脾腫大
神經	> 50％	行為障礙瀰漫性腦病，認知功能障礙和痙攣綜合徵，周圍神經病變，伴有局灶性紊亂的腦栓塞
皮膚	> 50％的	皮膚病，血管性水腫，皮疹，皮炎
ZHKT	> 40％的	腹瀉，噁心，痙攣
免疫	50％	增加免疫球蛋白（特別是IgE），循環免疫複合物與血清病

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診斷 特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵

嗜酸性粒細胞增多患者疑似診斷無明顯原因，並有症狀提示器官功能障礙。這些患者應接受潑尼松龍試驗以排除繼發性嗜酸性粒細胞增多。有必要進行超聲心動圖以確定心肌損傷。對一般分析和血塗片的研究有助於闡明發生兩種類型嗜酸性粒細胞增多的哪一種。在伴有這兩種類型嗜酸性粒細胞增多的1/3患者中，存在血小板減少症。

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治療 特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵

直到存在器官功能障礙表現為止，不需要治療，為此每2個月檢查一次患者。治療的目的在於減少嗜酸性粒細胞的數量，前提是疾病的表現是嗜酸性粒細胞組織浸潤或釋放其內容物的結果。來自局部器官損傷的並發症可能需要特定的積極治療（例如，心臟瓣膜損傷可能需要更換瓣膜）。

治療始於任命1mg / kg潑尼松龍，直至達到臨床改善或嗜酸性粒細胞數量正常化。治療的持續時間應該是2個月或更長。當達到緩解時，劑量在接下來的2個月內緩慢下降至劑量為0.5mg Dkgsut），然後每隔一天繼續接受1mg / kg。應進一步減少，直至達到控制疾病的最低劑量。如果服用潑尼松龍2個月或更長時間沒有效果，則需要更高劑量的潑尼松龍。如果在不加重潑尼松劑量的情況下不加劇疾病，羥基脲的添加量為每天0.5-1.5克。治療目標是嗜酸性粒細胞的水平為4000-10 000 /μl。

干擾素還可用於強的松低效的患者，尤其是心髒病患者。根據臨床療效和對副作用的耐受性，每週3次皮下注射3至500萬單位的劑量。干擾素治療的終止可能導致疾病惡化。

伊馬替尼是一種口服激肽原酶的抑製劑，是治療嗜酸性粒細胞增多症的一種有前途的藥物。如已證明的那樣，這種治療在11名治療的患者中的9名中在3個月內使嗜酸性粒細胞的數量標準化。

對於心臟疾病體徵（例如浸潤性心肌病，瓣膜損傷，心力衰竭），手術和治療是必需的。血栓並發症可能需要使用抗血小板藥物（如阿司匹林，氯吡格雷，噻氯匹定）; 抗凝劑用左心室的壁層血栓形成或對阿司匹林治療無反應的短暫性腦缺血發作表示。

預測

嗜酸性粒細胞增多症的預後較差，死因通常為器官功能障礙。不變的治療可以改善預後。

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