Sprengel病

上肢由肩帶支撐。它包括鎖骨，肩胛骨和肌肉。肩胛骨將肱骨與鎖骨連接起來。它是扁平的，三角形的，並且具有鏟子的形狀。肩胛骨位於其通常狀態之上的肩關節的畸形被展開並且看起來像一個翅膀，被稱為Sprengel疾病的德國外科醫生的名字首先描述了它。它既是單向的，也是雙向的。 

流行病學

Sprengel病的患病率尚不清楚，但一些研究表明其患病率約為40,000例新生兒中的1例。[1]此外，這種綜合症對男性的影響比女性更多。[2]

原因 sprengel病

病理學的原因在於違反胎兒發育。這是一種先天性疾病。胚胎的刀片很高，但隨著它的發展，骨骼系統會增長，包括整個肩帶。槳被延長，取自大自然規定的地方。胎兒完全生長的干擾導致Sprengel疾病，通常它與其他骨骼缺陷相結合。[3]

風險因素

導致胚胎髮育受損的可能因素有：

• 遺傳傾向;
• 生產中有害的工作條件;
• 傳染病;
• 強毒中毒;
• 子宮病理學。

發病

許多科學家試圖解釋Sprengel病發病的發病機制，但這個問題尚未得到充分闡明，只有推測。[4]它們收斂的唯一方面是缺陷在妊娠早期，即上肢腎臟出現之前（第4周至第5週之前）開始發展。胚胎學上，肩胛骨與上肢發育; 它出現在第五週的上背部和下部頸部區域，與原基一起，並且下降到第二至第八胸椎中的一個到妊娠第12週的最終解剖位置。[5], [6]

畸形通常與發育不全或肌肉萎縮有關，這些因素的組合導致肩部的毀容和功能受限。有兩種類型的變形：肌肉和骨骼。第一種情況不太嚴重，觸及斜方肌和菱形肌，第二種情況與肩胛骨直接相關。

症狀 sprengel病

這種疾病的最初跡像在出生後立即變得明顯：肩胛骨（通常是一個）比另一個更短，更高並且強烈變形。舉手的動作有限。

Sprengel病在短頸，低髮絲，不對稱肩部的外觀上留下了印記。通常，病理學不僅限於美容缺陷，而且由於神經纖維的過度張力而產生疼痛。患者在移動肩胛骨時注意到有障礙的感覺，在某些情況下，會出現咔噠聲。

階段

畸形的整容方面被卡文迪什分類為四度，以試圖簡化治療的適應症。 [7]

• 一級（非常柔軟） - 肩膀的高度是相同的; 當病人穿著時，畸形是不可見的。
• 二級（溫和） - 肩膀幾乎相同的水平; 變形，當患者穿著時可見為頸部的曲率。
• III級（中等） - 肩關節抬高2-5厘米; 可見變形。
• IV級（嚴重） - 肩關節抬高; 枕骨附近肩胛骨的上角。

並發症和後果

忽視肩帶的疾病導致其變形的進一步過程。這會損害上肢的活動性，增加疼痛症狀，並對其他器官產生負面影響。

診斷 sprengel病

用肉眼可以看到葉片的異常發展。器械診斷X射線分析顯示肩胛骨和頸椎之間的部分或完全連接，即所謂的全椎骨，在三分之一的患者中觀察到。目前，需要使用三維（3-D）重建和磁共振成像（MRI）的計算機斷層掃描（CT）來診斷共存病理和治療計劃。[8], [9]

通過肌電圖確認的背部肌肉的變化是先進條件的特徵。

鑑別診斷

Sprengel病的分化是通過臂叢神經損傷，Erb-Duchenne麻痺和胸椎側凸進行的。

治療 sprengel病

Spregel病有兩種治療方法：保守治療和手術治療。在早期階段，沒有明顯的變化和輕微的功能障礙，他們沒有手術，加強肩膀和胸部的肌肉，並且努力也旨在增強上肢的運動活動。根據卡文迪什1度的雙側畸形或變形的患者可以由骨科醫生觀察以評估疾病發展的動態。

要做到這一點，請指定按摩，游泳，理療。有效應用地蠟，石蠟。

手術治療

隨著年齡的增長，畸形的進展，肩胛帶的繼發性變化的發展，肌肉的營養不良，最初是骨和肌肉組織的明顯病理，是手術治療的指徵。2歲時的外科手術干預在技術上更加困難。[10], [11]對於中度或重度美容或功能畸形的3至8歲患者，最好推薦手術干預。伴隨的先天性異常的存在可能是手術的禁忌症。[12]

Sprengel變形的外科手術干預的目的是美容和功能改善，然而，該疾病通常與其他異常相結合，例如斜頸和先天性脊柱側凸，這限制了可以進行的矯正量。

有超過20種手術治療疾病的方法，最有效的方法之一是將肩胛骨降低到健康水平並將其固定到下面的肋骨，特別是肩胛骨的部分切除和長肱三頭肌頭的釋放，用於治療Sprengel的畸形[13]，將肩胛骨的上角固定到下方胸椎[14]，垂直肩胛骨截骨術[15]，採用大鵬手術治療[16]，伍德沃德手術。[17]

在3週內，石膏模型將上肢固定在縮回位置。從第五天開始，患者按摩，超高頻，電泳。在30例中的3例中，在手術後以臂叢神經麻痺的形式觀察到並發症。[18]在六個月內，由於藥物和物理治療，這種神經系統疾病通過了。

預防

預防刀片進一步變形的主要作用，以及手術後屬於理療，游泳，排球。它們旨在使背部適應體力，增強肌肉。

預測

不幸的是，由Spregel病引起的嚴重缺陷無法完全彌補。預後越好，他們越早轉向專科醫生。