雙側聽力損失

雙側聽力損失是指左耳和右耳均出現聽力障礙，並伴隨對聲音的感知和理解能力下降。根據問題的程度和原因，患者會喪失聽到個別言語部分的能力，這會對言語（口語或耳語）的清晰度產生負面影響。雙側聽力損失可能突然發生或逐漸加重，可能是聽力器官本身紊亂的結果，並且可能影響聽力範圍的不同段落。

流行病學

世界上至少有 6% 的人口（近 3 億人）患有某種形式的聽力障礙或根本沒有聽力。根據世界衛生組織提供的統計數據，全球聽力障礙超過40分貝的人數，無論其來源如何，估計約有3.6億人，其中超過100萬是聽力障礙人士。

每 1000 名新生兒中就有 1 名兒童患有雙側完全耳聾。此外，在人生的前三年，另外兩三個孩子會出現聽力損失。 45-65歲年齡組中13-15%和老年人中30%有單側或雙側聽力損失。

根據美國聽力學家學會提供的信息，每年有超過 66 萬名嬰兒出生時患有不同程度的聽力損失。這個數字往往會隨著年齡的增長而增加，到 9 歲時，聽力損失兒童的數量會增加一倍。

根據世界衛生組織的預測，全球聽力損失呈現逐年惡化的趨勢。

早產兒更有可能出現聽力損失。在接受 GJB2 突變篩檢的兒童中，70% 的病例被證實是聽力損失的遺傳原因。[1]

原因 雙側聽力損失

雙側聽力損失的主要原因有遺傳性（遺傳性、遺傳性）和外在因素。根據來源，聽力損失可以是先天性的，也可以是後天性的。

分子遺傳學研究為專家提供了大量有關雙側聽力損失病因的資訊。事實證明，70% 患有先天性和早期（言語前）疾病的兒童中，基因型失敗是導致這種病理的原因。然而，在大多數情況下，這是一個非綜合症問題。一百多個基因參與內耳調節蛋白、膜蛋白和結構蛋白的編碼。這些基因的突變會導致柯蒂氏器功能障礙和雙側週邊性聽力損失。

最常見的原因是 GJB2 基因突變。 35delG 缺失在健康人群中雜合帶因者頻率約為 3-5%，可以被認為是最常被偵測到的問題。這種先天性病變發生在大約一半患有持續性雙側聽力損失的嬰兒。

GJB2 基因參與編碼連接蛋白 26 蛋白的產生，連接蛋白 26 是連接蛋白途徑的結構亞基，負責耳蝸中 K+ 離子的穩定性。此基因改變的結果是形成先天性雙側非綜合徵性非綜合徵性感音神經性重度聽力損失和完全性聽力損失。

與先天性聽力損失相關的症候群包括 Pendred 症候群、Usher IIA 型、Waardenburg 症候群、Branhio-oto-renal 症候群等。

先天性雙側聽力損失最常見的非遺傳性原因是鉅細胞病毒，在總共 1% 的新生兒和四分之一的早產兒中發現。 10% 的鉅細胞病毒感染新生兒出現非特異性臨床表現，50% 的兒童出現感音神經性聽損。在一半的病例中，這種疾病的特徵是病程逐漸加重，並呈現進展動態：通常單側病理逐漸轉變為雙側。

迄今為止，其他子宮內感染性疾病很少被認為是先天性聽力損失的原因。也沒有令人信服的證據顯示皰疹病毒感染與先天性聽力損失的發生有關。

導致聽力損失的病理狀況包括：

• 缺氧；
• 高膽紅素血症。

後天性雙側聽力損失的原因多種多樣。其中：腦膜炎、病毒感染、服用耳毒性藥物（利尿劑、氨基糖苷類等）、頭部受傷（顱底或顳骨骨折）、神經退化性疾病。[2]

風險因素

雙側感音神經性聽損的病理形態學基礎是聽覺分析器的不同階段（從週邊區域（螺旋器官）到以大腦顳葉聽覺皮質為代表的中央區域）功能性神經組件的數量缺乏。

出現雙側聽力損失直至完全聽力損失的主要因素是屬於耳蝸敏感元件的受體受損。此疾病發展的最初病理形態功能基礎在於影響毛細胞的營養不良過程。如果及時做出反應，認識到問題並開始治療，該過程可能是可逆的。

形成雙側聽力損失的重要因素包括：

• 各種原因的感染，包括病毒感染（腮腺炎、流感、蜱傳腦炎、麻疹等）、微生物感染（白喉、傷寒、脊髓外膜炎、猩紅熱或梅毒）。
• 中毒：工業中毒、家庭中毒、藥物中毒，包括服用耳毒性藥物（氨基糖苷類、利尿劑、化學製劑、非類固醇抗發炎藥）所引起的中毒。
• 循環系統疾病（高血壓、IBS、腦循環障礙、凝血障礙等）。
• 脊椎的退化性營養不良過程（具有「椎動脈症候群」症狀的脊椎滑脫、脊椎病變、頸椎鉤椎關節病變）。
• 遺傳傾向，遺傳性單基因疾病。
• 不利的環境影響，包括經常暴露在高噪音水平下。

兒童先天性雙耳聽力損失在孩子出生後立即被發現。此問題的出現​​是由於妊娠過程不利、出生併發症或遺傳因素所造成的。為了排除嬰兒先天性聽力損失，當嬰兒還在婦產科醫院時就進行了聽力測試。該程序稱為聽力篩檢。如果婦產科醫院沒有必要的設備，建議母親去其他可以進行此類檢查的專業診所或醫療機構（如果懷疑有聽力損失）。

一般來說，雙側聽力損失可能發生在任何年齡。在許多情況下，這個過程與自然年齡相關的變化和老化有關，但「罪魁禍首」往往是上述的誘發因素。[3]

發病

每種聲音都會對聽覺器官產生一定的影響，這種影響的程度取決於聲音的響度和強度，其單位是dB（分貝）。

如果一個人聽力正常，他或她可以辨別從 0 分貝開始的相當寬範圍內的聲音。舒適聲音的範圍通常不高於85分貝。較大的聲音會引起不適，超過120分貝的隆隆聲會導致耳膜損傷和破裂。

依聲高，求聲波的振盪次數。該值以 Hz（赫茲）為單位測量。赫茲值越高，音調越高。人類聽覺器官可區分頻率在 16 至 20,000 Hz 之間的聲音。低於 16 Hz 的頻率為次聲波，高於 20,000 Hz 的頻率為超音波。

人類最佳的聲音感知範圍是 500 至 10,000 Hz。聽力也會隨著年齡的增長而輕微惡化，這是由於自然原因造成的。

聽力損失時，聽覺功能部分受損，辨識和解釋聲音的能力受損。根據病理程度，患者會喪失聽到語音訊號某些元素的能力，這會對語音清晰度產生負面影響。

感音神經性聽損患者的聲音接收機制會受到影響：內耳、尾前神經或大腦的聽覺中樞。最初，外毛細胞受損，損害了對輕柔聲音的感知。結果，患者將實際上響亮的聲音感知為輕柔的。

傳導性聽力損失的發生是由於聲音傳遞障礙或中耳或耳道問題造成的。原因通常是腫瘤、中耳炎、發育缺陷、蠟塞、耳硬化症和聽小骨創傷。

在混合性聽力損失中，它是感音神經性和傳導性病理原因的結合。

在患有聽神經病變的患​​者中，聽神經末梢大多是完整的，因此保留了完全感知聲音的能力。然而，當神經衝動傳遞到大腦結構時，聲音訊息會改變和扭曲。[4]

症狀 雙側聽力損失

雙側聽力損失的主要表現是雙耳聽力損失和耳鳴。有時會出現頭暈、噁心的症狀。

對口語和耳語的感知有明顯的變化，這與病理過程的程度相對應。

問題的最初跡象通常表現為耳鳴——間歇性、逐漸增加​​或持續。噪音可能是高頻（鈴聲、雜音、吱吱聲）或低頻（嗡嗡聲）。耳蝸前庭機制的反應包括頭暈，有時伴隨噁心（嘔吐），平衡受損的症狀：運動協調受損，步態顫抖和不穩定，突然運動時跌倒的風險增加。

長期增加的雙側聽力損失往往會引發進一步的心理情緒障礙：患者報告情緒惡化、經常煩躁、焦慮、睡眠品質不佳。病理的惡化逐漸導致社會連結的減少、工作能力的喪失。

在老年患者中，雙側聽力損失常合併記憶和思考障礙、幻覺妄想症候群。

急性雙側聽力損失通常突然出現；聽力可能會在幾個小時內惡化，通常是在夜間休息期間，沒有任何先兆。有時聽力功能的急劇惡化速度較慢，大約需要 4 天的時間。如果該過程持續數週，我們就稱之為亞急性病理過程。

慢性雙側聽力損失會持續數月（通常至少 1-2 個月）。[5]

階段

雙側聽力損失可由多種因素引起，並且根據疾病過程的階段而有所不同。最重要的是，這對於確定治療策略非常重要。例如，二度雙側聽力損失仍可透過藥物治療，而二度以上則需要植入或使用助聽器。

聽覺功能障礙將聽力損失分為四個等級，其主要特徵總結如下：

	語音感知（距離以公尺為單位）	耳語感知（距離以公尺為單位）	聽力閾值（以 dB 為單位）
1度聽力損失	6至7	1 至 3。	25 至 40
聽力損失2級	4	1	41 至 55
聽力損失3級	1	-	56 至 70
聽力損失4級	小於 1	-	71 至 90

1 級雙側聽力損失是一種聽力障礙，其中對 26 至 40 分貝之間的聲音的感受能力喪失。在幾公尺距離的相對安靜的情況下，患者可以正常聽到和區分單字。但在吵雜環境下，語音無法清晰辨別；兩公尺以上的距離很難辨別竊竊私語。這種程度的病理通常可以透過藥物治療成功治愈，但忽視這個問題會導致聽力損失進一步惡化。

二度雙側聽力損失已經包括無法聽到口語。人們只能聽到個別的聲音，​​但很難理解一般的語音。此外，耳鳴可能會令人煩惱。根據發病機制，二度雙側聽力損失有不同的類型：

• 傳導性聽力損失是由左右外耳水平的阻塞引起的。這個問題通常是單側的，但也可能是雙側的，例如，在蠟塞的情況下，會損壞聽小骨或耳膜。
• 雙側感音神經性聽力損失（另一個名稱 - 感音神經性） - 與聲音感知的疼痛閾值降低有關。當聲音超過滲透性閾值時，人會表現出痛苦的感覺。這是在聽覺神經疾病、梅尼爾氏症、自體免疫過程的背景下發生的。最常見的是，雙側感音神經性聽力損失是感染性疾病的結果，包括麻疹和腦膜炎，以及中毒（例如汞或鉛化合物）。
• 雙側混合性聽力損失是由多種因素同時引起的。病理學的特點是過程複雜，幾乎總是需要使用額外的助聽器。

雙側三度聽力損失屬於嚴重病症，患者的生活品質受到影響，還會出現額外的危險，特別是可能聽不到駛近車輛的聲音、警告呼喊聲等。發生三級病理的主要原因是聽力損失早期階段治療不正確或缺乏治療。

4度雙側聽力損失是指雙耳聽力損失，對71-90分貝範圍內的聲音不敏感。患者完全聽不到耳語，並且可以在不超過1公尺的距離內辨別談話內容，但有困難。

4 級感音神經性聽損通常會導致完全耳聾。患者對一公尺以內的聲音感知能力較差，根本聽不到低聲說話。[6]

並發症和後果

部分聽力損失總是可以轉化為完全耳聾。一開始，患者停止聽到特定的聲音範圍，但繼續感知其他頻率和音量的聲音。如果聽力完全或幾乎完全喪失，則稱為耳聾。

這種併發症對三級以上聽力損失的患者尤其具有威脅性：

• 如果一個人不再聽到耳語並在不超過 1 公尺的距離內察覺到談話；
• 如果喪失聽到 75-90 分貝以下聲音的能力。

耳聾的典型特徵是完全喪失言語感知能力。

聽力能力是正常生活不可或缺的一部分。如果一個人的聽力開始變差，他或她很快就會與社會隔絕，這會對生活品質和心理情緒狀態產生不利影響。在這方面，兒童雙側聽力損失被認為特別危險，因為它會導致語言發展遲緩，使進一步的社會適應變得更加困難。[7]

診斷 雙側聽力損失

急性感音神經性雙側聽力損失的典型症狀包括：

雙側聽力突然喪失或惡化（最常見的是患者抱怨言語清晰度和高頻聲音感知問題）；

如果雙側聽力損失與外傷、迷路動脈循環障礙或中毒有關，那麼在聽力惡化的同時，會出現不同高度的主觀噪音，有時是前庭和自主神經紊亂，如頭暈和噁心、心率和血液增加壓力波動、出汗增加和共濟失調。

病史應詳細說明聽力障礙的持續時間以及可能導致該問題的因素。特別要注意既往感染性疾病、中毒、循環障礙、脊椎退化性營養不良病變、頭部或頸部外傷。

體檢應包括以下程序：

• 耳鏡檢查；
• 使用口語評估聽力敏銳度；
• Acumetry - 耳語和口說接受能力測試、調音室音調測試；
• 韋伯氏試驗（聽力功能正常時，室內音聲音均等地傳至兩耳，或在頭部敏感地感知；由於聲音傳導裝置故障導致的單側聽力損失，聲音感知是從受影響的耳朵進行）側，以及聲音感知機制的單側病理學- 來自健康側）；
• Rinne氏試驗（如果音叉在骨頭上的聲音持續時間比在空氣中長，則試驗為陰性，表明聲音傳導裝置有病變；如果試驗結果相反，則認定為陽性，表明聲音感知機制受損，儘管在健康人中也發現了相同的正面結果）；
• Federici 測試（聲音感知裝置的正常和病變被評估為陽性結果 - 即，來自鵝頸的聲音感知更長；在聲音傳導系統病變的情況下，結果被認為是陰性）。

如果患者抱怨頭暈，則將評估前庭系統作為額外的研究。此類診斷包括：

• 檢測自發症狀；
• 執行和評估前庭測驗分數；
• 其他神經學檢查。

自發性眼球震顫的定義：

• 觸診、手指測試過程中上肢強直外展；
• 隆伯格姿勢；
• 向前步態、側翼步態。

雙側聽力損失的測試沒有特定變化的特徵，因此它們僅作為一般診斷措施的一部分。

儀器診斷主要以聽力測定和音閾聽力測定為代表，測定正常頻率範圍內聲音的骨導和氣導。

其他研究包括：

• 阻抗測定法（聲反射測定法和鼓室導抗測定法）；
• 耳聲發射（評估耳蝸功能）；
• 短潛伏期聽覺誘發電位的偵測與記錄；

顳骨 CT 掃描、內耳道區域 MRI（常規和對比）、腦橋臂角、後顱窩 - 如果聽力損失是不對稱的。

鑑別診斷

病理	鑑別診斷依據	雙側聽力損失的根本原因	病理排除標準
急性感音神經性聽損	突發性雙側聽力損失，嚴重程度包括聽力損失	神經系統感染、流感、腦膜炎、氣壓傷、聲學或機械性創傷、使用耳毒性藥物	聽力測試確定頻率範圍內的聽力損失。根據超音波檢查結果－可能有血流動力學障礙
椎基底動脈缺損綜合症、椎動脈綜合症	雙側進行性聽力損失	椎管內椎叢和動脈血管受壓，腦血管發生粥狀硬化變化	超音波多普勒超音波檢查辨識椎基底動脈盆的顱外動脈
迷路病，梅尼爾氏症。	眩暈發作和耳鳴、波動性聽力損失	先天性耳蝸前庭機轉缺陷、內淋巴代謝及迷路內介質離子平衡障礙	典型症狀和聽力檢查結果
耳硬化症	最初是單側聽力損失，然後是雙側聽力損失，並呈進行性進展	位於鐙骨基部的內耳骨迷路的遺傳性骨營養不良病理學	聽力學檢查經常會發現「卡哈特尖頭」。電腦斷層掃描顯示新形成的骨組織的病灶
聽覺神經瘤	首先是一隻耳朵的聽力逐漸惡化，受影響的一側臉部疼痛，退縮神經和臉部神經麻痺，吞嚥、發音和發聲出現問題	22 號染色體長臂上的腫瘤抑制基因缺失	MRI 可確定腫瘤的平滑輪廓，並伴隨週邊帶、橋樑和腦幹的彎曲、「懸滴」症候群。

反過來，耳硬化症與伴隨傳導性聽力損失的中耳病變不同。在這種情況下，通常會定義每種特定病理的典型診斷徵象。

滲出性中耳炎滲出物表現為聽力損失增加，最初為傳導性，隨後為混合性。此病常在急性呼吸道病毒感染後開始。鼓室導抗圖具有特殊的鑑別診斷價值。

對於先前有外傷（主要是外傷性腦損傷）的患者，雙側聽力損失可能與聽小骨鏈斷裂有關。[8]

治療 雙側聽力損失

在雙側聽力損失的初始階段，治療是在耳鼻喉科醫生的監督下在門診進行的。

非藥物影響包括以下介入措施：

• 溫和的聽覺療法；
• 飲食表#10或#15；
• 高壓氧合。

糖皮質激素藥物根據個人適應症開處方。重要的是要考慮患者所有現有的合併症、可能的禁忌症和副作用。潑尼松龍或地塞米松依遞減方案口服。

如果保守方法對感音神經性聽損沒有效果，如果氣導助聽器的效果不夠，則需要手術治療。

在雙側聽力損失的初始階段（包括二級病理），治療包括特殊技術和設備綜合體。可以使用：

藥物治療、物理治療、聽覺神經電刺激；

如果聽力損失與鼓膜或聽小骨損傷有關，則進行手術介入（鼓膜成形術或耳膜成形術）。

最常見的技術之一是使用特殊針或雷射光束的反射療法。針灸課程包括 10 節課程，4 週後可能會重複。

高壓氧（氧氣治療）具有正面作用：患者吸入一種充滿氧氣的特殊空氣混合物。此手術可改善毛細血管的微循環並加速聽力功能的恢復。

雙側聽力損失3度、4度，聽覺器官發生不可逆的改變，所以現階段藥物治療無效。然而，重要的是阻止病理過程並防止其進一步進展。

通常建議患者使用聽力設備，這些設備是：

• 夾式或口袋（固定在衣服上，用特殊的插入物插入耳朵）；
• 耳後式（放置在耳後，不像手持設備那麼明顯）；
• 入耳式（定制，多用於兒童）。

對於傳導性雙側聽力損失，重要的是完全消除體內所有現有的感染病灶：消毒口腔，治療慢性中耳炎和鼻竇炎等。經常- 激素）藥物。如果需要手術幹預，只有在完全消除所有感染灶後才進行。

對於感音神經性聽力損失，您的醫生可能會開立以下幾組藥物：

• 抗菌或抗病毒藥物（取決於疾病的病因）；
• 利尿劑（如果需要消除腫脹）；
• 多種維生素；
• 荷爾蒙；
• 抗凝血劑；
• 免疫調節劑。

即使在治療完成後，所有患者都應定期檢查並監測聽力功能。如有必要，醫生會調整處方並提供額外的建議。

預防

基本的預防規則是避免危險情況的出現和危險因子的負面影響。有必要及時尋求醫療協助，根據主治醫生的建議和處方，識別和治療上呼吸道疾病。重要的是要考慮到這樣一個事實，即自我治療（包括耳毒性藥物）通常會導致聽力損失不斷惡化並出現多種併發症。

經常接觸高噪音或強烈振動的人發生雙側聽力損失的風險很高。為了防止在這種情況下聽力功能惡化，遵守安全預防措施並使用聽力保護裝置（專用耳機、耳塞）非常重要。在某些情況下，可能會建議容易出現聽力損失的人換工作。

通常可以透過預防體內感染性疾病來避免這個問題，因為某些感染會引起耳聾的出現。

專家堅持認為，一旦出現第一個可疑症狀，您就應該去看醫生。這顯著增加了成功治療疾病和恢復失去的功能的機會。

額外的預防措施：

• 避免不良習慣（香菸和酒精）；
• 避免壓力和心理情緒過度緊張。

這些簡單的措施可以幫助您在未來幾年內保持正常的聽力功能。

預測

如果不治療，雙側聽力損失往往會惡化，直到完全耳聾。這個過程的速度取決於病理的性質和患者身體的個別特徵。與這些因素相關的雙側聽力損失的預後較不樂觀：

• 老年;
• 遺傳易感性;
• 耳鼻喉器官常出現感染性和發炎性病灶；
• 定期接觸噪音；
• 頭部外傷。

無論病理過程的程度如何，所有患者都應該去看醫生進行定期檢查。雙側聽力損失僅在發展的初始階段是可逆的，應監測問題並採取措施防止疾病進一步惡化。