青黴胺

青黴胺（3,3-二甲基半胱氨酸）是含有羧基，氨基和巰基的三官能氨基酸，是天然氨基酸半胱氨酸的類似物。由於位於不對稱位置的碳原子，青黴胺可以以D-和L-異構體的形式存在。由青黴素的受控水解產生的青黴胺僅以D-異構體的形式存在，其目前用於臨床實踐。

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適應症和劑量

在治療開始時，推薦在早餐前1-2小時服用125-250mg劑量的藥物，並且在分數劑量的情況下，在晚餐前2-3小時服用第二劑青黴胺。這是由於食物顯著降低了藥物的吸收和生物利用度。

青黴胺只有在飯前服用才能引起胃腸道病變症狀後才開始用餐。

8週後，藥物劑量增加125-250毫克/天。據信8周是評估青黴胺治療的臨床有效性的最佳時間。顯示125mg /天的劑量增加，出現噁心，嘔吐，食慾不振和其他中毒徵象。如果青黴胺的日劑量達到1克，則分成兩劑。在治療過程中，不應使用固定劑量的藥物，而應根據臨床療效選擇最佳劑量。

在治療青黴胺時，建議每天服用50-100毫克維生素B6（吡哆醇）和多種維生素補充劑，特別是在患者進食失調症時。儘管吡哆醇缺乏症的臨床症狀極少出現，但有關周圍神經病變患者的觀察記錄有所描述，只能通過給予吡哆醇來終止。

在治療過程中，必須仔細監測患者，包括臨床檢查，血液檢測（包括血小板計數）以及每2周治療頭幾個月的尿量。然後每月至少一次。

一般特徵

作為一種水溶性物質，青黴胺很好地吸附在上消化道上，以氧化代謝物的形式排泄到尿液中。在停止治療後，有能力長時間停留在組織中。

青黴胺的作用機制

青黴胺在風濕性疾病中的作用機制尚不完全清楚。然而，該藥物用於炎性風濕性疾病，因為在體外治療患者中它提供了各種免疫和抗炎作用

1. D-青黴胺的水不溶性活性巰基能夠引起重金屬（包括銅，鋅，總汞）的螯合，並參與巰基二硫化物交換的反應。建議這種機制決定了D-青黴胺降低肝豆狀核變性中銅含量的能力（Wilson）。
2. D-青黴胺與膠原醛基的相互作用導致膠原分子交聯的破壞和水溶性膠原含量的增加。
3. D-青黴胺分子的巰基（SH）基團和二硫鍵的鏈間交換導致RF IgM聚合物分子的形成，其單個亞基與SS橋連接。

青黴胺的抗炎作用歸因於：

• 選擇性抑制CD4T淋巴細胞（T輔助細胞）的活性; 抑制γ-干擾素和IL-2 CD4 T-淋巴細胞的合成;
• RF合成的抑制，CEC的形成和含RF免疫複合物的解離;
• 對成纖維細胞的抗增殖作用。

青黴胺的副作用

在青黴胺治療的背景下，可能會產生各種副作用。

頻繁不嚴重（不需要停藥）：

• 味覺敏感度下降;
• 皮炎;
• 口腔炎;
• 噁心;
• 食慾不振。

頻繁重度（需要停止治療）：

• 血小板減少症;
• 白細胞減少症; 蛋白尿/腎病綜合徵。

稀有重量：

• 再生障礙性貧血;
• 自身免疫綜合症（重症肌無力，天皰瘡，系統性紅斑狼瘡，肺出血腎炎綜合徵，多肌炎，斯耶格倫氏綜合徵，幹）。

限制青黴素在風濕病學中使用的主要因素是頻繁的副作用。它們中的一些具有劑量依賴性，它們可以在短期中斷治療或減少藥物劑量的情況下停止。其他副作用與特質有關，不依賴於劑量。青黴胺的大部分副作用發生在治療的前18個月，在其他治療期間發生的副作用更少。

青黴胺的臨床療效

青黴胺用於治療活動性類風濕性關節炎，包括各種系統性表現（血管炎，Felty綜合徵，澱粉樣變性，類風濕性肺病）; 回文風濕病; 某些形式的青少年關節炎作為儲備藥物。

該藥的使用在瀰漫性硬皮病中也是有效的。

該藥在AC中無效。

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