強迫頭位和“hanging頭”綜合徵
最近審查:16.10.2021
頭部穩定地轉向或傾斜到一側或另一側。列出的疾病列表並不完整。在此,由於對大腦半球和(或)腦幹的廣泛損害,在昏迷或嚴重情況下的患者不會分析違反頭部姿勢的情況。
一,強制頭部位置的主要原因:
- 單側麻痺神經阻滯(IV nerve,n。Trochlearis)。
- 單側神經麻痺(VI神經,n。Abducens)。
- 完全同名偏盲。
- 水平凝視的癱瘓。
- 迴避眼睛到一邊。
- 後顱窩腫瘤。
- 副神經麻痺(XI nerve,n。Accessorius)。
- 頭部有眼肌病改變。
- 痙攣性斜頸。
- Vertebrogenic斜頸(包括在頸椎骨軟骨病的神經系統並發症的圖片)。
- 肌源性斜頸(肌筋膜疼痛綜合徵,腫瘤,創傷,先天性點頭肌萎縮等)。
- 格里塞爾綜合徵。
- 腦膜綜合徵。
- 頭部的震顫。
- Verjo。
- 桑迪夫綜合徵。
- 嬰兒良性皮質醇。
- 進行性核上性麻痺。
- 心源性斜頸。
- 頸部肌肉中心理性和有機性運動過度的組合(混合)。
- 週期性交替凝視偏離與二次分離頭部轉向。
II。“下垂頭部”綜合症的主要原因:
- 蜱傳腦炎。
- 肌萎縮性側索硬化。
- 多發性肌炎。
- 皮肌炎。
- 重症。
- 肌病。
- 肉毒鹼的不足。
- 內分泌肌病。
- XVDP。
- 帕金森病。
- Bechterew's病。
- Gipokaliemiya。
I.強制頭部位置
單側癱瘓神經阻滯(IV顱神經,Trochlearis)。
當神經阻滯癱瘓時,可能難以識別出現眼睛的垂直差異。通常患者在俯視時無法清楚地描述雙重視力,例如,當他們走下樓梯時。然而,他們中的大多數人保持頭部轉向或偏轉到未受影響(健康)側以補償上斜肌的受損功能。如果頭部和視線保持筆直,則可以注意到易於將受影響的眼睛移至頂部,當眼睛撤回時會加強,因為在此位置上斜肌應該向下移動眼睛。當頭部偏向患側時,眼睛的垂直差異變得最明顯,因為在這個位置上直肌的作用並不完全由上斜肌--Bielschowski症狀所平衡。
外展神經的一側癱瘓(VI cranial nerve,n。Abducens)。
很多,但不是所有患者的外展麻痺,試圖避免重影,把他的頭向患側,以補償癱瘓外線轉移目光。在可能發生的開始位置內斜視(向前看時),這是由在患側眼球運動,以及雙視覺增強。VI的分離的神經輕癱在與糖尿病,動脈瘤,結節病,轉移瘤,垂體腺瘤,巨細胞動脈炎,多發性硬化,梅毒,腦膜瘤,神經膠質瘤,損傷和其他病變的成人進行說明。
一個相當困難的問題是顱神經外展肌(VI)單獨長期失敗的綜合徵。作為慢性病程的標準,建議為期6個月。傳統上將VI神經慢性麻痺的原因分為初級和次級。原發性癱瘓無明顯病因。注意其穩定或進步的過程是非常重要的。神經繼發性癱瘓VI包括已知的原因(例如,在骨髓移植後或腰椎穿刺後,伴隨顱內壓增高,針對腦損傷,腫瘤和其他腦部疾病的背景)。
在兒童和成人中,第六神經的孤立慢性麻痺常常有不同的起源。在兒童中,約30%的第六神經麻痺可能是腫瘤的首發表現。這些兒童大部分在幾週內出現其他神經系統體徵。
在VI神經的孤立性癱瘓和相應的複視的成年人中,糖尿病常常在檢查中出現,或出現動脈高血壓。在這些疾病中,第六神經的癱瘓通常具有良性進程,並且在3個月內大部分被逆轉。但是,即使患有糖尿病的患者神經麻痺持續3個月而沒有明顯恢復,也必須考慮引起這種神經麻痺的任何其他原因。
還應該記住的是,有證“psevdoparalicha abdutsensa”或綜合徵“psevdoabdutsensa”:distireoidnaya眼病,收斂的發作可能造成雙側外展麻痺,先天性唐氏綜合徵,重症肌無力等原因的錯覺。
完全同名偏盲。
在交叉部分交叉(通常是血管或腫瘤起源)後視覺通路受損導致完全同名偏盲。患者在視野中是“盲人”,即病灶的對側。
他們中的一些人本能地通過將頭部轉向“盲”一側來補償缺乏視野。頭部沒有傾斜。如果偏盲症不伴有水平眼癱或對側注意力不集中(忽略),則不會違反眼動。在這兩種情況下,患者都無法或至少不願意將他的眼睛移向hemiaptic場。有時很難區分眼睛癱瘓和注意力不集中症。通過所謂的對抗方法揭示偏盲症。要求患者看著檢查員,他的雙臂伸直在他頭部的兩個方向。患者應該一方面看到檢查者手指的移動,另一方面或者從兩側同時看。
水平凝視的癱瘓。
腦或腦幹額葉的失敗可能導致水平凝視的癱瘓。通常,與此同時,保存的大腦動眼神經中心將注視推向對側。如果半球損壞,眼睛將被拒絕到非癱瘓肢體(患者“看著爐床”)。觀察到腦幹傳導通路的損傷是眼睛對患側的偏離(患者“看著癱瘓”)。與偏盲症相反,患者不會通過將頭部朝向癱瘓側轉向而補償眼睛的癱瘓,即遠離損傷。相反,往往不僅是眼睛,還有頭部轉向受影響的一側。凝視的半球癱瘓通常是短暫的,胸骨麻痺也是,但是持續時間較長。
眼睛迴避(眼睛傾斜)。
一種罕見的情況,包括頭部同側橫向傾斜,眼睛向同一方向友好轉動,同側眼睛向下退出時緩慢偏離(一隻眼睛位於另一眼下方)。該綜合徵指向中腦水平的同側腦幹損傷。在極少數情況下,當參與調節身體姿勢的外周前庭器官(迷宮)的耳蝸前室受損時,就會出現這種綜合徵。逃避眼睛的反應可以是強壯的(持久的)和階段性的。
原因:前庭神經,氣壓傷,側向主幹行程(Zaharchenko-瓦倫貝里綜合症)的損傷,延髓外側壓縮,局部缺血和pontomedullyarnaya mezodientsefalnye損壞。
後顱窩腫瘤。
對於顱後窩區域的腫瘤,頭部的強制位置可以以容易傾斜或朝向病灶旋轉的形式觀察到,其不伴有明顯的動眼神經麻痺或任何視野缺陷。在舊文獻中,這種現像被稱為“前庭傾向”。視神經盤的頭痛,頸部僵硬和水腫足以用於診斷,這很容易通過神經影像學證實。
副神經麻痺。
乳頭肌和斜方肌上部都由額外的神經支配(第十一顱神經)。當頭部肌肉向相反方向轉動時,其中一個人的癱瘓會干擾他們之間的生理平衡。結果是頭部稍微轉向癱瘓肌肉的位置和同一方向抬高的下巴; 而病變側的肩部稍微省略。
原因:隔離輕癱XI對被在頸部低(亞核)受傷觀察並發生作為後endarterioektomii,頸部和肩部受傷,放射療法外科手術介入的上頸內靜脈的並發症,頸動脈。
頭部在眼部神經肌肉疾病形式中的逆轉。
任何形式的眼肌病,在該削弱起重眼瞼和/或眼導致代償回射頭。在這種情況下,考慮幾個診斷。重症肌無力的特點是無力進行重複運動,這種運動會隨著皮下注射或其他注射膽鹼酯酶抑製劑而減少。在實驗室數據中,病變不總是通過病理學變化來診斷孤立性眶病。很多時候,神經影像學的軌道顯示眼外肌的特徵性變化,這使得建立準確的診斷成為可能。在某些情況下,有肌營養不良的變體,而在另 - 眼睛的肌肉的弱點是神經源性,與在中樞和周圍神經系統的其他部分的干擾組合(“眼肌加”綜合徵或卡恩斯 - 塞爾;變體線粒體tsitopatii)。
痙攣性斜頸。
痙攣性斜頸(tortikollis,retrokollis,前外側科利斯,laterokollis,“無斜頸斜頸”)不總是伴隨著多動部件,它極大地方便了診斷。有純粹的滋補形式(“鎖頭”,“釘頭”)。
診斷用的這種現象的歷史作為調味手勢自相矛盾室壁運動證明,斜頸變性以每日週期的不同階段,在一俯臥位,在酒精載荷旋轉反轉現象肌張力障礙身體其它綜合徵。
Vertebrogenic斜頸。
斜頸的這種形式的發展由於頸椎的移動性的機械限制(強直性脊柱炎,脊椎炎和其他spondylopathies,包括壓縮神經根病和退變性椎間盤疾病,病和頸椎的其他年齡相關的變化的肌肉-強直反射症狀)。有一種疼痛綜合徵,肌肉張力在頸部,神經(運動,感覺和反射)和神經影像學體徵脊柱疾病。與此相反的痙攣性斜頸有肌張力障礙動態無典型症狀。
肌源性斜頸。
肌原性斜頸是先天性收縮節點和其他頸部肌肉,創傷,腫瘤,炎症和其他個別頸部肌肉疾病的特徵。
格里塞爾綜合徵。
格里塞爾綜合徵(Grisel)在寰膝關節發育區(寰樞關節憩室區)的炎症過程中發展,通常在身體虛弱的女孩身上。扁桃體切除術,扁桃體炎,副鼻竇發炎是一種痛苦的斜頸。由於關節囊鬆弛或橫韌帶斷裂,斜頸發展。
診斷主要通過顱骨區域的X線檢查提供。
腦膜綜合徵。
明顯的腦膜綜合徵有時表現為頭部後傾,甚至整個身體姿勢發生變化。特徵性的皮膚刺激症狀(Kernig,布魯津斯基等)和酒綜合徵。
原因:蛛網膜下腔出血,腦膜炎,腦水腫等。
頭部震顫,眼球震顫。
頭部的強制位置有時形成為以任意的頭部震顫的代償反應(特別是對於具有大的頭部的不對稱振動偏移的她的一側 - 與震顫旋轉部件),一些形式的眼球震顫(spasmus垂穗)。病人隨意改變頭部的位置,以便他可以毫無阻礙地使用他的視力。
桑迪夫綜合徵。
伴有膈食管開口的疝氣和胃食管反流,兒童有時會出現“肌張力障礙”的姿勢(有幾例僅用皮質醇進行描述)。孩子們採用最令人難以置信的姿勢(扭動身體,傾斜頭部等),以便食物不受延遲地從食道傳遞到胃部。食管鏡檢查確診。這種疾病常常被誤認為是患有原發性神經系統疾病的患者。
嬰兒良性皮質醇。
該疾病表現為持續數分鐘至數小時的斜頸發作,其通常發生於生命的第一年並在2-5歲時自發終止。其中一些兒童發生偏頭痛,這通常會在這些家庭中發現遺傳傾向。
心源性斜頸。
心理性肌張力障礙的臨床特徵,包括精神性斜頸:突然(通常情緒上)以休息肌張力障礙開始; 常固定而不是有機肌張力障礙特性的活力的肌肉痙攣(無矯正姿勢似是而非室壁運動,夜間的睡眠(早晨)的作用,其臨床表現為不依賴於身體位置)。這些患者經常檢測到的受影響的肌肉(患者拒絕執行一些動作,援引它們不能執行,和在同一時間容易執行涉及在分心相同肌肉的其他動作的選舉故障;對於這種類型的患者,其特徵在於通過其它陣發性狀況的存在和多個運動障礙(在檢查歷史或在時的狀態),為psevdoparezov,psevdozaikaniya,psevdopripadkov等患者常響應安慰劑。sihogennaya肌張力障礙,通常與被動運動患處伴有疼痛,患者不同的多個軀體化(該組在沒有客觀檢測內臟病變的身體症狀)。
孤立(單一症狀)精神性斜頸現在非常罕見。
心因性和有機hyperkinesis的組合。
也有可能將同一患者(包括頸部肌肉)的心理性和有機性運動過度(混合)相結合。對於這些,在診斷上非常簡單的情況下,綜合症的臨床圖片的最具特徵的特徵在文獻中被闡述。
週期性交替凝視偏離與二次分離頭部轉向。
這是臨床表現罕見和獨特的綜合徵,不能與其他神經綜合徵混淆。
II。“下垂頭部”綜合徵
在神經學文獻中常分離為獨立的症狀綜合症“掛頭”,其中一個主要的臨床表現是頸部的伸肌具有特徵“降低”的弱點頭(軟盤頭綜合徵,丟棄頭綜合徵)。
主要原因:
蜱傳腦炎。
當蜱傳腦炎,疾病開始,接著在頸部,肩胛帶和近端的手的肌肉加入腦膜綜合徵和萎縮性麻痺的obscheinfektsionnyh症狀(發熱,虛弱,頭痛,血液中的炎症性變化)。“懸”,無奈的落差 - 的蜱傳腦炎的急性期的最典型的特徵之一。有時涉及延髓肌肉組織。可能會在腿上檢測到金字塔路徑的症狀。
在急性期進行鑑別診斷的是流行性腦膜炎,急性脊髓灰質炎。診斷考慮到蜱咬,疫情,血清學等因素。
肌萎縮性側索硬化。
肌萎縮性側索硬化症主要影響伸肌,並且從頸部肌肉中罕見地減少,患者開始難以將頭保持在通常的直立位置; 最後他開始支持他的頭,將他的下巴靠在他的手腕或拳頭上。揭示了包括在臨床保存的肌肉中的具有束縛和前角損傷的EMG跡象的特徵性萎縮。早期顯示上部運動神經元失敗的早期症狀(“反射亢進性萎縮”),伴有延髓功能中斷的穩步進展。
多肌炎和皮肌炎。
多肌炎和皮肌炎往往導致圖像“掛頭”,這是伴隨著肌痛綜合徵密封肌肉,近端肌無力,在血液中增加的CPK水平,在EMG特性的變化(電勢纖顫,正波,減少馬達單元電位的作用的持續時間)和肌肉組織活檢。
重症。
重症肌無力可表現出頸部伸肌的軟弱,其在引入抗膽鹼酯酶藥物後恢復; EMG研究和proserin探針證實了診斷。
肌病。
某些形式的肌病表現為“hanging頭”持續綜合徵。通常情況下,軀乾和四肢的其他肌肉都會受累。描述了一種病因不明的肌病,頸部伸肌和孤立的頭部(“頭部在胸部”)的孤立無力。
其他原因。
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)的嚴重形式也可以(很少)會導致頸部,其在在EMG研究畫面廣義肌骨骼缺陷和重mielinopatii觀察到的肌麻痺。
與觀察到各種形式的帕金森氏病和強直性脊柱炎的不僅彎曲頭部的,但脊柱(姿勢“屈”,“請求者”位置)對其它神經(帕金森)和放射性(強直性脊柱炎),這些疾病的表現的背景。
在與化療相關的腹瀉引起嚴重低鉀血症的情況下,也描述了懸吊頭綜合徵的相對急劇發展。
在文獻中描述的懸吊頭綜合症的其他原因中,其他形式的多發性神經病,甲狀旁腺功能亢進,部分形式的猝倒很少被提及。