卡爾曼綜合症

在這篇文章中，考慮了一種形式的低血壓性卵巢功能低下 - 卡爾曼綜合徵。

性腺丘腦閉經原點開發上的GnRH的先天性或獲得性缺陷的合成由下丘腦的背景下，垂體機能不全是混合下丘腦 - 垂體發生和是性腺機能減退hypogonadotrophic的領先症狀。

性腺閉經垂體起源可能發展為促性腺激素缺乏獲得如手術，外傷，出血，中樞神經系統，中毒，感染病灶的結果的結果。在臨床實踐中，大多數醫生面臨著病理狀況如的綜合徵“空”鞍，希恩綜合徵發展為在腦下垂體最後壞死的變化，導致在其前葉分娩和流產期間細菌性休克出血或後的結果。

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流行病學

卡爾曼綜合徵（嗅覺異常增生症）發生在頻率為1：50,000的女性中。

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什麼導致卡爾曼綜合徵？

先天性不足GnRH - 卡爾曼綜合徵（嗅覺異常增生症） - 侵犯了下丘腦的發育，表現為GnRH缺乏並因此導致促性腺激素。這種疾病的伴隨症狀是嗅覺 - 由於嗅球部分或完全發育不全導致的低滲或嗅覺喪失。

卡爾曼綜合徵如何表現出來？

除了缺氧之外，還觀察到原發性閉經，並因此導致原發性不孕。這種太陽系種類的構成幾乎沒有溫和的乳腺發育。婦科檢查時，外生殖器是發育不良的，沒有第二性徵的發展，子宮和卵巢略有減少，這表明性幼稚症。

如何識別卡爾曼綜合徵？

當荷爾蒙研究揭示LH，FSH和雌二醇含量低時，泌乳素的正常水平

卡爾曼綜合徵的診斷標準：

• 低促性腺激素性性腺機能減退症;
• 造血/血液病;
• 由MRI確定的嗅球萎縮;
• 用GnRH激動劑進行陽性測試。

鑑別診斷

鑑別診斷與其他形式的低促性腺激素卵巢功能減退相關。

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治療

指出了激素替代療法的指定。

恢復生育是在促性腺激素和GnRH激動劑的幫助下進行的：

肌鬆同時75-150 ME。1一旦從月經週期的第3天直到在同一時間75-15018毫米或促卵泡素α皮下的優勢卵泡直徑ME 1一旦從月經週期的第3天直到優勢卵泡直徑18毫米

+（課程結束後）

肌肉注射促性腺激素絨毛膜10 000 ME一次。

如果Л> 15 ME / l：

在月經週期的第21天肌註註射曲普瑞林3.75mg

+（課程結束後）

Folitropin alfa在月經週期的第3天每天一次皮下注射75-150IU，直到優勢卵泡達到直徑18mm

+（課程結束後）

肌肉注射絨毛膜促性腺激素5000 - 10 000 IU一次。menotropins和follitropin alfa劑量的充足性通過卵泡生長的動力學（在常模 - 2 mm /天）估計。隨著卵泡生長緩慢，劑量增加75 ME，生長過快 - 減少75 ME。

評估治療效果

治療的有效性通過月經出血的發展和生育力的恢復來評估。

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