尿蛋白的免疫电泳分析
最近審查：05.07.2025
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尿液中通常不存在副蛋白。
免疫球蛋白病是指血清蛋白（尤其是巨球蛋白，或免疫球蛋白）浓度升高，巨球蛋白与凝血因子或其他抗原结合形成免疫复合物，导致血液粘度升高，进而导致小血管循环障碍和免疫复合物对血管壁的损伤。在这些情况下，肾脏主要受到影响，表现为蛋白尿。蛋白尿的特征对于明确免疫球蛋白病的性质至关重要。蛋白尿的原因之一是骨髓瘤患者尿液中出现病理性蛋白。近90%的骨髓瘤患者尿液总蛋白含量升高。尿液蛋白免疫电泳可以识别病理性PIgA、PIgM、PIIgG、H链和本周蛋白。大约15%-20%的骨髓瘤病例为本周骨髓瘤，其特征是形成单克隆轻链。 50-60% 的 IgG 和 IgA 副蛋白血症患者以及几乎所有 D 型骨髓瘤患者均可见单克隆轻链。在华氏巨球蛋白血症中，60-70% 的病例可发现本周蛋白，但尿液中的蛋白质总量不超过 200 毫克/天。尿液中本周蛋白的鉴定具有特殊的诊断和预后价值。这种蛋白质穿透小管，破坏其上皮并浸润间质，导致肾基质硬化，从而引发肾衰竭——骨髓瘤最常见的死亡原因。当检测到本周蛋白时，必须对其进行分型：λ 型蛋白的肾毒性作用明显高于 κ 型蛋白。
尿液中排出本周-琼斯蛋白通常提示存在肿瘤，因为反应性副蛋白血症不会产生本周-琼斯蛋白。因此，即使尿液中只有微量本周-琼斯蛋白，早期检测对于多发性骨髓瘤的早期诊断也至关重要。需要注意的是，几乎50%的慢性白血病患者尿液中都会排出本周-琼斯蛋白。
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