泌尿生殖器官的变异和异常

肾脏发育障碍包括数量异常。例如，一侧形成一个肾脏，位于正常肾脏下方。双肾（ren duplex），即一侧的原发性肾脏雏形分裂成两个相等的部分。罕见的是，一侧肾脏缺失（肾发育不全）。肾脏异常可能与其异常位置有关。肾脏可能位于其胚胎雏形区域（肾异位症）或盆腔内。肾脏也可能存在形状异常。当肾脏的下端或上端融合时，会形成马蹄形肾脏（ren arcuata）。如果左右肾脏的下端和上端都融合，则会形成环状肾脏（ren anularis）。

当肾小管和肾小球囊的发育受到干扰，并且它们以孤立囊泡的形式留在肾脏中时，就会形成先天性囊性肾。

输尿管畸形表现为双侧或单侧重复。输尿管裂开（输尿管裂开）通常出现在其头部，或较少见的尾部。有时会出现狭窄或扩张，以及输尿管壁突出——输尿管憩室。

在膀胱发育过程中，可能会出现膀胱壁突出。罕见情况下，会出现膀胱壁发育不良（膀胱裂开），并伴有耻骨不连——膀胱异位（膀胱异位）。

内生殖器官异常

男性和女性内部生殖器官的发育异常和变异是由于胚胎发生过程中复杂的转变而产生的。

在性腺异常中，需要注意的是一侧睾丸发育不全或缺失（单睾丸）；如果睾丸在小骨盆或腹股沟管内下降延迟，则会出现双侧隐睾。腹膜的阴道突可能未融合，然后与腹腔相通，小肠袢可能会突出到由此形成的囊袋中。有时睾丸下降延迟，导致其位置异常（睾丸异位）。在这种情况下，睾丸可能位于腹腔内，位于会阴皮下，或股管外环区域的皮下。

在卵巢发育过程中，也会出现卵巢异常移位（卵巢异位）的情况。单侧或双侧卵巢位于腹股沟环深层，或穿过腹股沟管，位于大阴唇皮下。4% 的病例会发现一个额外的卵巢（副卵巢）。罕见情况下，会出现单侧卵巢先天发育不全，有时双侧卵巢发育不全。极少数情况下，会出现输卵管缺失，以及其腹腔或子宫口闭合的情况。

如果左右中肾管远端未正确融合，则会形成双角子宫（双角子宫）；如果完全不融合，则会形成双子宫和双阴道（罕见畸形）。如果中肾管发育延迟，则一侧子宫会发育不对称或单角子宫。通常，子宫似乎停止发育。这种子宫被称为婴儿型子宫。

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外生殖器异常

男性外生殖器发育异常的一种表现是尿道下裂——尿道下部闭合不全。男性尿道下部呈裂状，长度或长或短。如果男性尿道上部裂开，则会出现上部裂开，即尿道上裂。这种异常可能伴有腹前壁未融合和前方膀胱开放（膀胱异位）。有时包皮开口的直径不超过男性尿道直径，阴茎头无法通过该开口伸出。这种情况称为包茎。

生殖器发育的罕见异常包括所谓的雌雄同体（双性恋）。雌雄同体分为真雌雄同体和假雌雄同体。真雌雄同体非常罕见，其特征是同一个人同时拥有睾丸和卵巢，且生殖器结构既具有男性类型，又具有女性类型。假雌雄同体更为常见。在这种情况下，生殖腺属于一种性别，而外生殖器的特征与另一种性别相对应。第二性征类似于异性，或者可以说是介于两者之间的。假雌雄同体还分为男性假雌雄同体，其中生殖腺分化为睾丸并留在腹腔内。同时，生殖脊发育延迟。它们不会一起生长，生殖结节发育不明显。这些结构模仿生殖缝和阴道，生殖结节模仿阴蒂。在女性假两性畸形中，性腺分化并发育成卵巢。它们下降至生殖脊的厚度，生殖脊彼此非常接近，以至于类似于阴囊。泌尿生殖窦的末端仍然非常狭窄，阴道开口于泌尿生殖窦，因此阴道口几乎难以察觉。生殖结节显著增大，模仿阴茎。第二性征呈现出男性外观。

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