门静脉脑病：病因、症状、诊断和治疗

门体性脑病是一种可逆性的神经精神综合征，发生于门体分流患者。门体性脑病的症状主要为神经精神症状（例如，意识模糊、扑翼样震颤、昏迷）。诊断基于临床特征。门体性脑病的治疗通常包括消除急性病因、限制饮食中的蛋白质摄入以及口服乳果糖。

“门体性脑病”这一术语比肝性脑病或肝昏迷更能反映该病症的病理生理，但这三个术语可互换使用。

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门体性脑病的病因

门体性脑病可能发生于病毒感染、药物或毒素引起的暴发性肝炎，但更常见于肝硬化或其他慢性疾病，这些疾病由于门静脉高压导致大量门体侧支循环形成。门体分流术后会发生脑病，例如门静脉与腔静脉吻合术[门腔静脉吻合术或经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)]。

在慢性肝病患者中，急性脑病发作通常由可纠正的病因诱发。其中最常见的是代谢应激（例如感染；电解质紊乱，尤其是低钾血症；脱水；使用利尿剂）、增加肠道蛋白质吸收的疾病（例如消化道出血、高蛋白饮食）和非特异性中枢神经系统抑制剂（例如酒精、镇静剂、止痛药）。

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门体性脑病的病理生理学

门体分流导致代谢物释放到体循环中，这些代谢物必须经肝脏清除，对脑部（尤其是皮质）有毒性。导致脑毒性的具体物质尚不清楚。蛋白质消化的产物氨起着重要作用，但其他因素（例如脑部苯二氮卓类受体和γ-氨基丁酸 (GABA) 神经传递的变化）也可能起一定作用。血清芳香族氨基酸水平通常较高，而支链氨基酸水平较低，但这些比例不太可能引起脑病。

门体性脑病的症状

脑病的症状和表现往往呈进行性发展。在出现中度脑功能障碍之前，脑病的体征通常较为隐匿。早期出现结构性失用症，患者无法复制简单的图案（例如星星）。兴奋和躁狂症可能出现，也可能不出现。如果患者双臂伸展且手腕向下弯曲，则可检测到特征性的“扑翼样”震颤（扑翼样震颤）。神经系统缺陷通常是对称性的。昏迷期的神经系统表现通常反映双侧弥漫性半球功能障碍。脑干功能障碍的体征仅在昏迷进展过程中出现，通常在死亡前数小时或数天。无论脑病处于哪个阶段，都可能观察到呼吸中带有霉味和甜味（口腔有肝味）。

门体性脑病的诊断

诊断通常基于临床，但其他检查可能有所帮助。心理测试可能发现细微的神经精神异常，有助于确诊脑病的早期征兆。血氨水平通常可作为脑病的实验室指标，但其特异性和敏感性均不高，且不能指示脑病的严重程度。即使在轻度脑病中，脑电图通常也显示弥漫性弱波活动，并且其敏感性可能足以特异性地诊断早期脑病。脑脊液检查通常无需进行；唯一持续存在的异常是蛋白质轻度升高。

鉴别诊断应排除其他可能引起类似表现的潜在疾病（例如感染、硬膜下血肿、低血糖、中毒）。如果确诊门体性脑病，则应明确其进展的原因。

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门体性脑病的治疗

在轻度病例中，去除病因通常可以逆转脑病。治疗的第二个目标是清除体内有毒的消化产物，这可以通过多种方法实现。应通过灌肠或更常见的方式口服乳果糖糖浆来清洁肠道，乳果糖糖浆可用于昏迷患者的管饲。这种合成双糖是一种渗透性清洁剂。它还能降低结肠的 pH 值，减少粪便中氨的形成。应调整初始剂量（每日三次，每次口服 30-45 毫升），以使患者每天排便两到三次软便。还应消除膳食蛋白质（中度病例每天可摄入 20-40 克），并通过口服或静脉注射碳水化合物来补充热量的不足。

镇静会加重脑病，应尽可能避免。对于暴发性肝炎昏迷患者，精心护理和饮食管理，以及并发症的预防和治疗，可提高生存率。大剂量糖皮质激素、换血疗法和其他旨在清除循环毒素的复杂措施通常无法改善预后。肝功能衰竭的快速发展会导致临床症状恶化，患者只有通过肝移植才能挽救生命。

其他治疗方法，包括左旋多巴、溴隐亭、氟马西尼、苯甲酸钠、支链氨基酸输注、必需氨基酸酮类似物和前列腺素，均无效。先进的血浆过滤系统（人工肝）的效果令人鼓舞，但需要进一步研究。

门体性脑病的预后

对于慢性肝病，去除脑病因通常可使其逆转，且不会留下持续的神经系统后遗症。部分患者，尤其是接受门腔静脉分流术或TIPS的患者，需要长期药物治疗；不可逆的锥体外系损伤或痉挛性截瘫很少发生。暴发性肝炎的昏迷（4期脑病）即使接受强化治疗，仍有80%的患者死亡；进行性慢性肝衰竭和门体分流性脑病的合并症也常常致命。

门体性脑病的临床分期

阶段	认知领域和行为	神经肌肉功能
0（亚临床）	无症状认知能力丧失	缺席的
1	睡眠障碍；注意力不集中；抑郁；焦虑或烦躁	单调的声音；震颤；书写能力差；结构性失用症
2	嗜睡；定向障碍；短期记忆力差；行为障碍	共济失调；构音障碍；颤动性震颤；自动症（打哈欠、眨眼、吮吸）
3	嗜睡；意识混乱；健忘；愤怒；偏执或其他异常行为	眼球震颤；肌肉僵硬；反射亢进或减弱
4	昏迷	瞳孔散大；眼头反射或眼前庭反射；去大脑姿势

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