門體系性腦病：病因，症狀，診斷，治療

門體系性腦病是一種可逆性心理神經學綜合徵，發生於門體分流患者。門體腦病的症狀主要是精神神經病學（如混亂，“拍手”震顫，昏迷）。診斷基於臨床症狀。門體系腦病的治療通常包括消除急性原因，限制膳食蛋白質和口服乳果糖。

術語“門體腦病”比肝性腦病或肝昏迷更好地反映病症的病理生理學，但所有三個術語是可互換的。

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門體腦病的原因

門體腦病可以開發如果由病毒感染引起，藥物或毒素暴發性肝炎，但它是為肝硬化或在其中產生所得門戶giperten-錫永顯著門體絡其他慢性疾病更典型。腦病門體分流之後開發的，例如，建立門靜脈和下腔[門腔靜脈吻合術或transyugulyarnoe肝內門體分流（TIPS）]之間的吻合後。

急性腦病的慢性肝病患者發作通常由可消除觸發因素。最常見的是代謝應激（例如，感染，電解質紊亂，特別是低血鉀，脫水，使用利尿劑）的條件下增加蛋白質的吸收從腸道（例如，胃腸道出血，高蛋白飲食），而抑制非特異性試劑CNS（例如酒精，鎮靜劑，止痛劑）。

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門體腦病的病理生理學

門體分流導致代謝物進入血液，必須使肝臟變得無害並且對大腦尤其是皮質有毒。哪些物質對大腦有毒性作用，目前還不知道。氨起著重要的作用，這是蛋白質的消化的產物，但其他因素[例如，在腦苯並二氮雜受體和γ-氨基丁酸的神經傳遞的變化（GABA）]也可作出貢獻。血清中芳香族氨基酸的含量通常較高，支鏈氨基酸含量較低，但這些比例最有可能不會引起腦病。

門體腦病的症狀

腦病的症狀和表現傾向於進展。在大腦發生中度功能障礙之前，腦病的體徵通常是隱含的。建設性失用，其中患者不能再現簡單模式（例如，明星），發展早。激動和躁狂綜合徵可能會發展，但不一定。如果患者伸直手腕向下彎曲，則會顯示出特徵性的“飄動”震顫（asterixis）。神經障礙通常是對稱的。昏迷中的神經系統表現通常反映雙側瀰漫性半球功能障礙。腦幹功能障礙的徵兆只在昏迷進展時發生，通常在死亡前幾小時或幾天內發生。不管腦病的發展階段如何，都可以觀察到呼吸時的霉味，甘甜的氣味（來自口腔的肝氣味）。

門體腦病的診斷

通常情況下，診斷是基於臨床數據，但額外的檢查有助於其製定。心理測量學研究可以揭示未表達的神經精神障礙，這將有助於驗證腦病的早期症狀。氨水平作為整個腦病的實驗室標誌物，但這種分析既不具體也不高度敏感，並不表徵腦病的嚴重程度。腦電圖通常表現為瀰漫性低波活動，即使伴有中度腦病，也可能是一種相當敏感的技術，但並不特定於早期腦病。腦脊液檢查通常沒有必要; 唯一永久性的病理變化是蛋白質適度增加。

在鑑別診斷的情況下，應排除其他可能導致此類表現（如感染，硬膜下血腫，低血糖，中毒）的潛在干擾。如果確認了門體腦病，應說明其發展的原因。

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門體系性腦病的治療

在輕度病例中，消除病因通常會導致腦病的逆轉發展。治療的第二項任務是從身體中消除有毒的消化產品，這是通過使用多種方法來實現的。應該用灌腸或更常見的是通過攝入乳果糖漿來清潔腸道，乳果糖漿可用於在昏迷患者中通過探針進食。這種合成二糖是一種滲透清潔劑。它還降低了結腸的pH值，減少糞便中氨的形成。初始劑量（每天口服3次30-45毫升）應該調整，使患者每天有2到3次軟便。此外，必須消除食物蛋白質（中度表現為每天20-40克），並且通過攝入或靜脈內碳水化合物補充熱量缺乏。

鎮靜會加重腦病，如果可能的話，應該避免。由於暴發性肝炎引起的昏迷，謹慎護理和治療性飲食以及並發症的預防和治療增加了生存的機會。高劑量的糖皮質激素，交換輸血和旨在消除血液循環毒素的其他復雜措施複合體通常不會改善結果。臨床惡化是由於肝功能不全的快速發展，只能通過肝移植挽救患者。

其他治療方法包括左旋多巴，溴隱亭，氟馬西尼，苯甲酸鈉，支鏈氨基酸，鹼性氨基酸ketoanalogi和前列腺素的輸血，是無效的。使用複雜的血漿過濾系統（人造肝臟）的結果令人鼓舞，但需要進一步研究。

門體腦病的預測

在慢性肝病中，消除腦病的原因通常導致其逆轉，而沒有永久性神經學後果。一些患者，特別是門腔分流術或TIPS需要不斷的藥物治療，不可逆的錐體外系疾病或痙攣性下肢輕癱很少發生。儘管強化治療，80％的患者昏迷（腦病的第4期）伴暴發性肝炎致死; 進行性慢性肝衰竭和門體腦病的組合也常常是致命的。

門體腦病的臨床分期

舞台	認知範圍和行為	神經肌肉功能
0（亞臨床）	無症狀的認知能力喪失	沒有
1	睡眠障礙; 違反集中; 抑鬱症; 焦慮或煩躁	單調的聲音; 震顫; 錯誤的筆跡; 建設性失用症
2	嗜睡; 迷失方向; 糟糕的短期記憶; 行為障礙	共濟失調; 構音障礙; “飄飄”震顫; 自動化（打哈欠，閃爍，吸吮）
3	嗜睡; 意識混亂; 失憶; 憤怒; 偏執狂或其他奇怪的行為	眼球震顫; 僵硬的肌肉; 超或低反射
4	昏迷	擴展的學生; 眼前或眼前反射; 大腦姿勢

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