无复视的眼球运动障碍
最近審查：04.07.2025
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如果眼球运动障碍不伴有复视，则提示病变为核上性病变，即凝视障碍。临床检查中，仅在伴随性眼球运动中检测到麻痹，双眼均检测到相同的运动障碍，眼球保持平行，凝视方向保持不变。如果斜视不伴有复视，则可能存在其他两种疾病之一：共同性斜视或核间性眼肌麻痹。让我们依次讨论这三种情况。
A.伴随瘫痪。
伴随性麻痹（眼球运动受损，但眼轴不发散）通常是由核上中心受损引起的。
- I. 侧视麻痹（瘫痪）。
- 脑干凝视中枢受损（中风、肿瘤、多发性硬化症、中毒）。
- 第8区额叶皮质凝视中枢受损，患者“看病变”（中风、肿瘤、萎缩过程、创伤）。
- II. 向上凝视（以及向下凝视）麻痹（瘫痪）与眼外肌周围性麻痹的区别在于存在贝尔现象，即“娃娃眼”现象。
- 脑干肿瘤。
- 非交通性脑积水。
- 进行性核上性麻痹。
- 惠普尔病。
- 威尔逊-科诺瓦洛夫病。
- 亨廷顿舞蹈症。
- 恶性肿瘤中的进行性多灶性白质脑病。
B. 其他凝视障碍：
- 眼球辨距不良（眼睛注视固定物体而摆动，常见于小脑疾病）。
- 先天性眼失用症（Cogan综合征）
- 眼动危象
- 心因性凝视偏差
C.共同性斜视
D.核间性眼肌麻痹（脑干血管病变，多发性硬化症，肿瘤，很少 - 其他原因）
A.伴随瘫痪。
一、侧视麻痹。
眼球运动障碍，但眼轴不发散，被称为伴随性麻痹。它们通常由脑干或皮质核上凝视中枢受损引起。凝视麻痹中的眼球震颤常伴有其他疾病。与进行性眼肌营养不良症（一种缓慢进展的疾病，常伴有眼睑下垂和咽肌功能障碍）相鉴别，后者所有平行轴眼球运动完全麻痹，但鉴别起来并不困难。伴随性麻痹可能由以下原因引起：
脑桥尾部脑干凝视中枢（“副展神经核”）受损。该区域受损导致患者无法看向患侧。
原因：血管性（常见于老年患者，突然发病，常伴有其他疾病）、肿瘤、多发性硬化症、中毒（例如卡马西平）。
第8区额叶皮质凝视中枢受损。当该区域受到刺激时，眼睛和头部会向对侧偏斜，有时甚至会发展为癫痫性厌恶性发作。该区域受损会导致凝视和头部向病变侧偏斜，因为对侧第8区的活动占主导地位（伴随性偏斜）；“患者注视病变部位”。病变发生几天后，患者能够直视前方，但试图看向对侧方向时，眼球仍然会感到不安。随着时间的推移，即使是这种功能也会恢复。但凝视麻痹期间观察到的眼球震颤仍然存在，并伴有快速向对侧的成分。追踪眼球运动得以保留。
造成额叶凝视中枢损害的原因包括中风、肿瘤（常伴有刺激症状，有时伴有额叶型精神障碍）；萎缩过程（老年患者，伴有痴呆和其他皮质疾病，特别是神经心理疾病）；创伤（病史中有指征，有时是外伤、颅骨骨折、脑震荡的主观症状、脑脊液中的血液，很少有其他神经系统疾病）。
双侧水平凝视麻痹（一种罕见的神经现象）在多发性硬化症、脑桥梗塞、脑桥出血、转移、小脑脓肿和先天性疾病中均有描述。
II. 向上凝视（以及向下凝视）麻痹（瘫痪）
上视麻痹（Parinaud综合征，伴有会聚障碍时）以及下视麻痹提示中脑前部被盖受损。然而，需要注意的是，许多患者，尤其是老年患者，在病情严重或昏迷状态下，上视时会出现眼球不安。真正的垂直凝视麻痹可以通过以下体征来识别（并与眼外肌周围性麻痹相鉴别）：
贝尔现象。当患者试图强行闭眼时，检查者会被动地抬起上眼睑；此时眼球会反射性地向上旋转。“娃娃眼”现象。当患者注视正前方的物体时，检查者会将患者的头部向前弯曲。在这种情况下，由于注视点向上旋转（尽管患者无法自主向上注视），患者的目光仍会停留在该物体上。
进行性垂直性眼肌麻痹的原因可能包括：
脑干肿瘤（常见原因，也表现为其他眼球运动障碍、会聚麻痹、其他神经系统疾病，包括中脑损伤症状、头痛、颅内压升高表现，以及松果体瘤还表现为性早熟）。
非交通性脑积水（有颅内压升高的症状；儿童的头部尺寸增大）。
进行性核上性麻痹综合征
Steele-Richardson-Olydevsky综合征（在老年患者中观察到，伴有运动不能性帕金森综合征，痴呆，很少出现完全外眼肌麻痹）。
惠普尔病（葡萄膜炎、痴呆、胃肠道疾病）。
威尔逊-科诺瓦洛夫病。
亨廷顿舞蹈症。
恶性疾病中的进行性多灶性白质脑病。
B. 其他凝视障碍
其他凝视障碍（部分表现为阅读困难）也应简要提及：
眼球辨距障碍，患者的眼睛会随着固定物体摆动。这种疾病常见于小脑疾病。
先天性眼失用症或科根综合征。为了将目光转移到另一个物体上，患者必须将头部转动得更远，超出固定的物体。当目光从头部过度旋转的位置再次注视物体时，头部会转向正确的方向。这一过程会导致怪异的头部运动（必须与抽搐相鉴别），以及阅读和书写困难（需要与先天性失读症相鉴别）。
眼球震颤危象是指眼球不自主地向一侧或更常见的是向上偏斜。此前，眼球震颤在脑炎后帕金森病中有所发现，是该病的早期症状（该病的病史中可出现高烧和其他锥体外系症状，这有助于与癔症鉴别）。目前，最常见的病因是医源性震颤（精神安定剂的副作用）。
心因性凝视偏差。
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C.共同性斜视
共同性斜视具有以下特点：从儿童时期开始出现。
常伴有视力下降（弱视）。检查眼球运动时，可发现斜视，即一只眼睛无法参与某些方向的运动。
单独检查眼球运动时，当一只眼睛闭上时，另一只眼睛的运动会完整地进行。
无法聚焦的眼（被检查者遮盖）向一侧偏斜（一致性发散性或会聚性斜视）。这种现象可能在双眼交替出现（一致性交替性斜视；例如，发散性斜视），可通过遮眼检查发现。斜视也是先天性或早期获得性眼肌平衡障碍的结果，通常伴有单眼视力下降，无特异性神经系统意义。
D.核间性眼肌麻痹
核间性眼肌麻痹会导致眼轴紊乱，但不伴复视。脑干凝视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束损伤，会阻断从脑干中枢和同侧外展神经核向位于口侧的第三神经核（控制对侧眼内直肌）发出的侧向凝视冲动。外展眼球可轻松向外侧移动。内收眼球不会越过中线。然而，由于来自位于口侧的会聚中枢（Perlia核）向双眼发出的冲动，使“麻痹眼”与“健侧眼”同步移动，因此两侧的会聚功能均得以保留。
完全性核间性眼肌麻痹很少见，但许多患有部分性核间性眼肌麻痹的患者仅表现为内收眼球的缓慢扫视。
核间性眼肌麻痹的病因通常是脑干血管病变、多发性硬化症或肿瘤。极少数情况下，非复视是由其他原因引起的，例如巨细胞动脉炎综合征。
核间性眼肌麻痹的诊断研究
- 一般和生化血液分析，
- MRI 或 CT，
- 不同模式的诱发电位
- 脑脊液、眼底检查，眼科医生会诊。
全眼凝视麻痹是指无法自主地将目光转向任何方向（完全性眼肌麻痹）。单独的全眼凝视麻痹罕见；通常伴有邻近结构受累的症状。
主要病因：眼球运动不能症；格林-巴利综合征；重症肌无力；甲状腺性眼病（尤其是合并重症肌无力时）；慢性进行性外眼肌麻痹综合征；威尔逊-科诺瓦洛夫病；垂体卒中；肉毒中毒；破伤风；进行性核上性麻痹；抗惊厥药物中毒；韦尼克脑病；急性双侧脑桥或中脑病变、无β脂蛋白血症、HIV脑病、阿尔茨海默病、肾上腺脑白质营养不良、皮质基底节变性、法尔病、戈谢病、利病、抗精神病药物恶性综合征、神经梅毒、副肿瘤综合征、惠普尔病
为了明确诊断，需要进行MRI检查、肌无力测试和肌电图检查。必须排除肉毒杆菌中毒。