冷球蛋白血症性血管炎
最近審查：23.04.2024
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[冷球蛋白血管炎如何表現？
冷球蛋白血症血管炎主要發生在50歲左右的女性身上。這種疾病的最純正跡像是可觸及的紫癜，位於下肢，少見於腹部和臀部。也可能出現蕁麻疹，一種網狀物。RF陽性白細胞碎屑性血管炎。對稱性移動性多關節痛的發展特點是無晨僵，影響近端指間，掌指和膝關節，少踝關節和肘關節。在大多數患者中，注意到多神經病跡象（感覺異常和下肢麻木）。三分之一的患者體驗雷諾現象。有時候這些變化是疾病的第一個跡象。
乾燥綜合徵的發現頻率從14％到40％不等。在疾病的晚期，存在腎損傷的臨床徵兆。典型的微血管病，蛋白尿，腎病綜合徵和高血壓，肝臟損害。罕見地，該病的病程因腹痛，肺出血和心肌梗塞而並發。
這種疾病的肺損傷症狀不是很明顯。通常患者會抱怨乾咳，有體力消耗的呼氣性呼吸困難，胸痛。瀰漫性肺泡出血和呼吸窘迫綜合徵的肺部極為罕見的病變。
如何識別冷球蛋白血管炎？
該疾病的診斷標誌是血清中存在冷球蛋白。通常以高滴度發現IgM RF。假定冷球蛋白的組成也包括具有RF活性的IgG1亞類，其參與失敗的血管和腎臟。一般來說，在正常C3濃度下，患者的Clq，C4，C2和CH50的優勢被降低。據信這些變化反映了補體的冷激活。在超過一半的情況下ANF被發現。
肺間質纖維化，肺浸潤，胸膜增厚的X線徵象。很少，腔。功能測試表明肺的擴散性和小支氣管的病理學惡化。形態變化包括小動脈和中動脈的炎症。肺病理學的臨床證據來自患者獲得這些支氣管肺泡灌洗顯示eubklinicheskom T-淋巴細胞肺泡炎（降低肺泡巨噬細胞以及增加CD3 T淋巴細胞的數量）。
治療冷球蛋白血管炎
基於使用糖皮質激素，血漿去除術聯合抗病毒藥物，優選利巴韋林治療冷球蛋白血管性血管炎。當它們無效時，使用環磷酰胺。注意到利妥昔單抗的良好效果。
這種疾病中最常見的死亡原因是肝臟和腎臟損傷，心血管系統疾病和淋巴增殖性疾病。