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楚格-施特勞斯綜合症

 
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最近審查:23.04.2024
 
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Chardzhev-Strauss綜合徵 - 嗜酸性肉芽腫性炎症,其特徵在於系統性壞死性小panangiitom節段血管(動脈和小靜脈)與血管周圍嗜酸性細胞浸潤。血管和器官的變化導致組織和器官(尤其是肺組織)中形成大量嗜酸性粒細胞浸潤,隨後形成血管周圍肉芽腫。

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流行病學

它是一種罕見的疾病,僅佔所有結節性多動脈炎血管炎組的五分之一。這在中年人中更為常見,但兒童和老年人患病。

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Chard-Strauss綜合徵的原因

這種疾病的病因尚不清楚。通常,患者可以識別不利的過敏症狀,最常見的是多價藥物過敏。

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查德 - 斯特勞斯症候群的症狀

該疾病的最初跡象表徵為炎性過敏反應:鼻炎,哮喘。後來發展嗜酸性粒細胞,嗜酸細胞性肺炎(“揮發性”嗜酸性肺浸潤,重度支氣管阻塞綜合徵),嗜酸性胃腸炎。在高級階段主宰系統性血管炎的臨床表現:週單和多發性神經炎,各種皮疹,胃腸道的損失(腹痛,噁心,嘔吐,腹瀉,出血少,穿孔,嗜酸性腹水)。關節損傷可以表現關節痛或關節炎,在多動脈炎結節類似。腎臟受累是罕見的,良性的,但有可能發展協調性腎炎,導致高血壓。

心臟的病理發生在超過一半的患者和死亡的最常見原因。病變範圍最多樣化的 - 常診斷冠心病,經常心肌梗塞和心肌炎(10-15%),擴張型心肌病(14.3%),縮窄性心包炎,壁畫纖維形成心內膜炎萊弗勒複雜的(特點是心內膜纖維化,乳頭肌和腱索病變,二尖瓣和三尖瓣,附壁血栓形成和隨後的血栓栓塞並發症)。20-30%的患者發生充血性心力衰竭。感染性心內膜炎可能附著。

Chard-Strauss綜合徵的診斷

Chard-Strauss綜合徵的特徵性實驗室指標是外周血嗜酸性粒細胞增多症(> 10 9 L),但其缺席並不是排除該診斷的基礎。嗜酸性粒細胞增多與疾病症狀的嚴重程度之間建立了相關性。

其他實驗室指標是正色變正常細胞性貧血,白細胞增多,ESR增加和C-反應蛋白(CRP)濃度。典型的變化是血清水平升高,ANCA,特別是與髓過氧化物酶反應的那些,與ANCA相反,這是Wegener肉芽腫病的特徵。

對於心髒病變的診斷,超聲心動圖非常有效。

Chard-Strauss綜合徵的分類標準(Masi A.等,1990)

  • 哮喘 - 呼氣時呼吸困難或呼氣困難。
  • 嗜酸性粒細胞增多 - 嗜酸性粒細胞的含量>所有白細胞的10%。
  • 歷史上的過敏反應是花粉症,過敏性鼻炎和其他過敏反應形式的不利變態反應,除藥物不耐受外。
  • 單一神經病,多種單神經病或多發性神經病,通過“手套”或“襪子”類型。
  • 肺部浸潤是通過X線檢查確診的遷移性或短暫性肺浸潤。
  • 鼻竇炎 - 副鼻竇或放射學改變的疼痛。
  • 血管外嗜酸性粒細胞 - 血管外間隙中嗜酸性粒細胞的積聚(根據活組織檢查數據)。

4個或更多標準的存在允許患者診斷“Chard-Strauss綜合徵”(敏感性-85%,特異性-99%)。

鑑別診斷與結節性多動脈炎(非典型哮喘和肺部疾病),韋格納氏肉芽腫病,慢性嗜酸性肺炎和特發性嗜酸性細胞增多綜合症進行。特發性嗜酸性細胞增多綜合徵的特徵是較高水平的嗜酸性粒細胞,缺乏哮喘,allergoanamneza,心內膜增厚小於5毫米,限制性心肌病,電阻glkzhokortikoidami治療的發展。韋格納肉芽腫壞死的變化ENT結合嗜酸性粒細胞和最小頻繁的腎臟疾病; 過敏症和支氣管哮喘被發現,不像Chard-Strauss綜合症,並不比人群中更頻繁。

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治療Chard-Strauss綜合徵

治療的基礎是糖皮質激素。潑尼松龍處方劑量為40-60毫克/天,藥物注射可能不會早於治療開始一年後。由於潑尼松龍治療效果不佳或嚴重急進,應用細胞抑製劑 - 環磷酰胺,硫唑嘌呤。

預防

由於血管炎的病因未知,所以沒有進行一級預防。

Chard-Strauss綜合徵的預測

Chard-Strauss綜合徵的預後取決於呼吸衰竭的程度,心臟疾病的性質,血管炎的活性和泛化; 經過充分的治療,5年生存率為80%。

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病歷

J. Churg和L. Strauss在1951年第一次描述了這種疾病,他認為這種疾病是以過敏為基礎的。直到最近,Chard-Stross綜合徵被認為是結節性多動脈炎的哮喘變種,近幾十年來被分離為獨立的流行病學形式。

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