雷氏綜合症

1963年，R. Reeve等人 描述了內臟器官（主要是肝臟）的急性脂肪變性，後者與中毒性腦病（後來稱為Reye綜合徵）相結合。

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什麼導致Reye綜合症？

雷氏綜合徵的發病機制是基於先天性線粒體功能不全。參與尿素合成的酶，鳥氨酸循環（鳥氨酸氨甲酰轉移酶，磷酸氨基脲合成酶等）的先天缺陷也起作用。該綜合徵可引起藥物（水楊酸鹽），嗜肝毒素和其他物質。

雷氏綜合症的症狀

可能的前驅期，根據ARVI或OCI的類型進行。嘔吐往往是昏迷發展之前的主要臨床症狀。Reye綜合徵患者的昏迷特徵是肌張力早期增加，直至腦部僵硬程度。幾乎所有患者都嚴重對抗強直性驚厥發作。腦膜症狀複合體未充分錶達，不穩定。肝巨大最大程度地表現在昏迷發育的第5-7天。腦水腫的特徵性徵兆。

神經系統疾病的嚴重性，神經障礙深度分為四度：I - 嗜睡，II - semisopor，III - 實際上昏迷，IV - 終端昏迷。病變可以不同嚴重程度：對於I度活性增加典型aminotransferraz和氨水平為II度 - 連接不良症狀belkovosinteticheskoy功能，對於III - 外觀出血症狀絡合物（減少白蛋白水平，凝血酶原等人）中。

Reye綜合徵的診斷

實驗室參數：轉氨酶水平升高（2-5倍），短氨血症（由前面昏迷），低血糖（2.5毫摩爾/ L）gipofibrinogenemia而不的纖維蛋白降解產物（無ICE），低蛋白血症血液中存在，等等。黃疸和高膽紅素血症是不典型的。

酶和氨水平的升高保持3-4天。為了澄清雷氏綜合徵的診斷，經常需要穿刺肝活檢。兒童主要遭受3個月至3歲的傷害。

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