中颈囊肿

儿童先天性发育异常较为罕见，良性肿瘤、囊肿等属于胚胎发育病变，据统计占颌面部肿瘤（MFR）的5%以下，但却是相当严重的疾病，通常无症状，且诊断困难。颈部正中囊肿可于胚胎发育早期（妊娠3至5周）形成，临床表现可见于任何年龄，但最常见于儿童生长发育期或体内激素水平变化期。由于其病因和发育过程中的致病机制特异性，医学上常将颈部正中囊肿称为甲状舌管囊肿。

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颈中部囊肿的病因

正中囊肿的病因至今仍是科学界争论的话题，这很可能是因为这种先天性异常非常罕见。据统计，正中囊肿在颈部肿瘤总数中所占比例不超过2-3%，因此，无法通过大量的临床观察来全面研究该肿瘤并确认其病因。目前认为，甲状舌管良性肿瘤是颌面部形成胚胎基础的病理，即鳃器官的异常。

1. 一些医生支持这种说法，认为颈部正中囊肿的病因是未愈合的

甲状腺舌管（ductus thyreoglossus）或甲状腺导管（ductus thyroglossal duct）在发育过程中逐渐发育成熟。这一理论由著名的德国医生、解剖学家、胚胎发育研究专家威廉·希斯（Wilhelm His）于19世纪提出。他的名字指的是连接甲状腺胚胎和口腔的特殊通道，该通道在胎儿宫内发育的最后阶段会萎缩。希斯通道或甲状腺舌管可能是囊肿、中线瘘和甲状舌管瘘的形成原因。

2. 颈部正中囊肿的病因还有另一种解释，也值得关注。19世纪末，杰出的外科医生文格洛夫斯基（Venglovsky）提出了自己的解释甲状舌管肿瘤病因的理论，认为肿瘤由口腔上皮细胞形成，而甲状舌管被索状物取代。

显然，这两个假设都需要进一步研究和临床证实，正中颈囊肿的病因很快就会被阐明。

然而，从统计学角度而言，第一种希氏病变异型更为可靠，超过 55% 的确诊病例显示正中囊肿与舌骨和盲肠舌孔（舌头的盲孔）紧密相连，这与甲状舌管（甲状腺残迹）的形态完全一致。

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颈正中囊肿的症状

先天性颈部缺陷的临床表现几乎总是隐藏在发育初期。在出生后头几个月内，肉眼可见的颈中部囊肿症状极为罕见。囊肿更常在5至14-15岁及以上儿童中出现。几乎所有类型的良性颈部肿瘤都有一个共同的特点，即无症状病程，这种病程可持续多年。潜伏期的颈中部囊肿不会出现疼痛，也不会引起附近结构的功能障碍。其发展可能由急性炎症性疾病以及体内激素变化（例如青春期）引发。即使囊肿出现，其生长也非常缓慢，触诊时可发现其为颈部中线上的圆形弹性结构，肿瘤未与皮肤融合，吞咽时可随舌骨和附近组织向上移动。当囊肿感染、发炎并影响进食时，患者开始出现客观不适。肿瘤可能向外扩张，少数情况下会进入口腔，释放脓性渗出物，但瘘管不会自行愈合，而是作为炎性分泌液流出的永久通道。渗出液的释放有助于缩小囊肿，但无助于囊肿的吸收。此外，如果肿瘤未能及时诊断和切除，可能会引发严重的吞咽问题、言语障碍（发音障碍），在极少数情况下甚至会发展为恶性肿瘤。

儿童颈正中囊肿

尽管根据统计，儿童颈部正中囊肿极为罕见 - 每 3000-3500 名新生儿中仅有 1 例，但该疾病仍然是一种严重的先天性疾病，需要进行鉴别诊断并且不可避免地需要手术治疗。

儿童中线囊肿的症状很少在出生后的最初几年出现；更常见的是，肿瘤是在儿童生长发育旺盛时期（4 岁至 7-8 岁）以及之后的青春期诊断出来的。

正中囊肿的病因可能是由于甲状舌管融合不完全以及与舌骨的紧密联系所致。

通常情况下，在发育初期，儿童颈部正中囊肿会在随机体检中被诊断出来，当时细心的医生会仔细触诊颈部淋巴结。触诊无痛，囊肿呈致密、边界清晰、体积较小的圆形结构。

甲状舌管囊肿的临床表现更能清晰地展现其症状，可能与体内炎症感染过程有关，囊肿会增大并可能化脓。囊肿发展可表现为可见的症状：颈部中部肿块增大、体温偏低、该区域短暂性疼痛、吞咽食物困难（甚至液体吞咽困难）、声音嘶哑。

化脓性囊肿在临床上与脓肿非常相似，尤其是在囊肿破裂并释放脓性内容物的情况下。然而，与典型的脓肿不同，中线囊肿无法吸收和愈合。无论如何，当该肿瘤与动脉粥样硬化、生殖器下囊肿、皮样囊肿和淋巴结炎等症状相似时，需要进行仔细的鉴别诊断。

儿童甲状舌骨囊肿的治疗与成人囊肿类似，需手术治疗。囊肿切除术在局部麻醉下进行，囊肿包膜及内容物需完全切除，也可单独切除部分舌骨。如果囊肿化脓，需先引流，消除炎症症状，待病情缓解后再进行手术。儿童中线囊肿的手术适应症为5岁以上，但有时也可在早期进行，例如当囊肿病理形态影响呼吸和进食，且囊肿直径大于3-5厘米时。

成人颈正中囊肿

在成年患者中，颈部先天性疾病中最常见的是侧囊肿，但甲状舌管肿瘤也存在一定的恶性风险。囊肿性病变和恶性肿瘤的发生率极低，但如果诊断和治疗不及时，则有发展为颈部蜂窝织炎甚至癌症的风险。

成人颈中线囊肿通常长期无临床表现，潜伏期可达数十年。创伤因素（例如重击、挫伤以及耳鼻喉科炎症）可导致囊肿增大。囊肿因炎性渗出液（通常为脓液）积聚而增大。其首个显著临床症状是颈部正中区域肿胀，随后出现疼痛、吞咽食物或液体困难，少数情况下还会出现音色改变、呼吸困难和吐字困难。颈中线囊肿的严重并发症是气管受压以及肿瘤细胞退化为非典型恶性肿瘤。

甲状舌管囊肿的治疗方法仅限于手术、穿刺和保守治疗，这些方法效果不佳，甚至会延缓病情进展，引发各种疾病。越早进行囊肿切除手术，恢复速度越快。如果能及时发现并彻底切除肿瘤，成年患者中正中囊肿的治疗预后通常良好。

颈部正中囊肿的诊断

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如何诊断正中囊肿？

75%-80%的甲状舌管先天畸形在发病时没有明显的临床症状。颈部正中囊肿的诊断最初可能通过检查耳鼻喉科器官、淋巴结进行，在这种情况下，肿瘤可以通过仔细触诊进行诊断。

主要观察结果和数据通过以下方法确认：

• 颈部、淋巴结超声波检查。
• X 射线。
• 瘘管造影术（探查和使用造影剂）。
• 按照指示进行计算机断层扫描。
• 穿刺。

由于正中颈囊肿的症状与许多颌面部疾病（MFR）的症状相似，诊断起来相当困难，因此医生不仅需要具备理论知识，还需要丰富的实践经验。治疗方法的选择取决于诊断的准确性。

正中囊肿应与腮腺区和颈部的以下疾病相鉴别：

• 颈部先天性皮样囊肿。
• 动脉粥样硬化。
• 淋巴结炎。
• 腺蜂窝织炎。
• 舌部甲状腺肿。

正中颈囊肿的治疗

目前，颈部先天性囊性肿瘤的治疗仅通过手术进行。无论囊肿大小和病情如何，正中囊肿也需行囊肿切除术。对于含有脓液的发炎囊肿，首先应进行对症治疗，并排出脓性渗出液。在急性期结束后，成年患者可进行手术治疗。儿童颈部正中囊肿的手术治疗可以推迟数年，直至其年龄更大、具备充分的手术能力。但前提是囊肿未增大且不影响整个颌面部功能。

缓解期的正中囊肿无论位于舌骨上方还是下方，均可进行根治性切除。囊肿切除术在局部麻醉下进行，通过逐层组织解剖，切除肿瘤本身以及舌骨体或部分舌骨。甲状舌骨囊肿通常伴有瘘管，瘘管也需切除，并事先注入造影剂以直观地确定瘘管。颈部正中囊肿治疗的复杂性在于其靠近重要器官——喉、咽、大血管。术中瘘管分支无法清晰可见，也可能造成手术困难。囊肿所有结构部分切除不彻底可能导致复发，需要在3-4个月后再次手术。因此，对肿瘤进行初步检查非常重要，包括使用造影剂进行瘘管造影，以显示所有可能的瘘管。

如果所有诊断程序均已完成，且手术正确精准，患者恢复速度会非常快。此外，这类手术被归类为“小手术”，预后几乎100%良好。

切除颈中部囊肿

颈部正中囊肿需切除——这被认为是一种标准方法，排除任何保守治疗或穿刺治疗。颈部正中囊肿切除术通过手术彻底切除囊膜及其内容物。手术适用于所有患者——成人和三岁以上儿童。较少情况下，囊肿切除术也适用于婴儿，但在某些情况下适用——囊肿较大且气管受压，存在生命危险；存在广泛的化脓性炎症；以及存在全身中毒的风险。

倾向于切除而不是吸收治疗与囊肿形成的病因有关——它们都被认为是胚胎发生的先天性异常，因此消除鳃装置复位受损后果的唯一方法是手术。

甲状舌骨囊肿切除术在气管内或静脉麻醉下进行。仔细切除囊肿所有部分、瘘管、瘘管以及一定范围的舌骨，可确保几乎100%的术后复发率。与侧方囊肿切除术不同，正中肿瘤囊肿切除术创伤较小，预后良好。

颈正中囊肿手术

如何进行颈正中囊肿手术：

1. 经过全面检查后，患者将接受麻醉程序，通常是局部麻醉。
2. 麻醉后，在囊肿定位区域逐层切开，切口沿着自然皱褶走行，术后疤痕几乎不留。
3. 将囊肿的壁和囊摘除，并根据肿瘤的稠度排出或冲洗掉肿瘤的内容物。
4. 如果检测到伴随的瘘管，则还需切除部分舌骨，因为瘘管索位于该区域。
5. 瘘管与囊肿同时切除，并首先使用亚甲蓝进行显影。
6. 手术伤口用整齐的缝合线缝合。

现代外科技术、方法和设备使得正中囊肿切除尽可能安全、微创。缝合从伤口内侧进行，可达到良好的美容效果，术后六个月内患者几乎不会留下外部或颈部疤痕。

在极其复杂的情况下，正中囊肿的手术平均持续30分钟到一个半小时。手术干预的复杂性和手术范围可能取决于肿瘤及其内容物的大小。化脓性正中囊肿的切除时间更长，因为它需要引流和仔细的术后修复。如果囊肿或瘘管的部分未完全切除，可能会复发，因此手术的良好效果取决于医生的细心程度。但即使复发也并非危及生命的并发症，通常情况下，在初次手术后2-4个月进行二次手术，成功率可达100%。恢复期不超过一周，之后患者可以恢复正常生活，并完成所有必要的家庭和工作。切口部位可能会肿胀一个月，但如果遵照医生的所有建议，肿胀会迅速消退。完全康复取决于身体的整体健康状况和再生能力。

正中颈囊肿的预防

遗憾的是，我们无法预防颈部正中囊肿的发生。预防措施的缺失有很多原因，但主要原因是先天性病因。胎儿时期的发育异常通常难以预测；遗传学家正在研究这些问题。一些科学家提出了关于颌面部先天性肿瘤（MFR）遗传的理论，但这一理论存在争议，且尚未得到统计学证实。预防颈部正中囊肿可以采用一些原则上适用于任何疾病的标准建议：

• 药房检查应系统且定期进行。
• 所有儿童从出生那一刻起就应接受检查。
• 早期发现肿瘤形成有助于及时采取措施阻止其进程并计划手术干预。
• 早期诊断正中囊肿可以避免进行大规模手术，而大规模手术则适用于切除颈部较大的发炎肿瘤。
• 自我检查也有助于在早期发现囊肿。从这个意义上讲，即使是所谓的“误报”，也比晚期发现化脓性囊肿要好得多。
• 甲状舌管囊肿有恶性倾向。虽然发生率较低，但恶性风险较高。因此，应定期（至少每六个月）去看一次耳鼻喉科医生或牙医。
• 在某些情况下，正中囊肿的增大和化脓是由颈部损伤引起的，颈部是身体复杂且脆弱的部位。因此，预防该部位的损伤、擦伤和撞击有助于降低潜在肿瘤发展和炎症的风险。

正中颈囊肿的预后

几乎100%的颈部正中囊肿切除手术都能成功。当然，在这个解剖区域进行手术干预并非绝对安全，但现代设备、最新技术的运用、医疗经验以及耳鼻喉科领域的发展，让我们能够期待良好的治疗效果。

颈部正中囊肿的预后通常良好。只有在肿瘤出现临床表现但未接受治疗的罕见病例中，才有可能发展为肿瘤恶性肿瘤。如果囊肿发展被忽视，伴随的炎症和感染可能导致肿瘤细胞转化为恶性肿瘤。目前尚无确凿的统计数据；据一些资料显示，正中囊肿极少会发展为癌症，每1500例确诊病例中仅有1例。最危险的是婴儿期的甲状舌管囊肿，尤其是当囊肿体积较大并压迫呼吸道时。

颈部正中囊肿是一种先天性畸形，目前已成功手术，治疗方面并无任何困难。其历史上唯一的“盲点”是病因和发病机制尚未完全阐明。然而，研究的进程并未停止，目前许多遗传学家和医生仍在持续积累可靠的临床信息，以期在确定先天性肿瘤的根本原因方面达成共识，并由此找到新的、更先进的治疗方法。