金字塔型和錐體外係綜合徵的組合

一些中樞神經系統疾病表現為錐體和錐體外係綜合徵的組合。這些主要的臨床綜合徵可能伴有其他表現（癡呆，共濟失調，失用等），但這種綜合徵常常是該疾病的主要臨床核心。

主要原因：

1. 大腦中的萎縮過程
2. 進行性核上性麻痺
3. 皮質基底退化
4. 多系統性萎縮（紋狀黑質變性，Shaya-Dryger綜合徵，OPCA）
5. 顱腦外傷
6. 複雜帕金森病 - BAS - 癡呆
7. 克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病
8. 血管性帕金森綜合徵
9. 賓斯旺格病
10. 多巴反應性肌張力障礙（Segawa病）
11. 腦炎（包括艾滋病毒感染）
12. 積累的疾病
13. 代謝性腦病
14. Houteon亨廷頓
15. 大腦中的體積教育

大腦中的萎縮過程

除了經典的阿爾茨海默氏症或匹克氏病（其中錐體與錐體外系症狀的可能出現），在臨床實踐中，有時會出現非對稱皮質變性綜合徵，疾病分類獨立性和其性質是非常難以確定。根據皮層受累的地形，觀察到特徵性神經和認知障礙特徵。他們表現為慢性進行性失語或視覺運動障礙; 可能還有額顳或額顳功能障礙綜合徵，或雙側顳側（雙顳）障礙。他們通常伴隨著大多數非典型皮層癡呆症。這些綜合徵各自是單獨的退行性疾病還是僅反映單一疾病的一種變體仍不清楚。一個例子是運動神經元疾病，有時可通過幾種類型的非對稱皮質變性綜合症包括額葉和進行性失語（“去抑制 - 癡呆 - 帕金森 - 肌萎縮”綜合徵）陪同。

非特異性肺葉萎縮和皮克氏病有許多共同的表現。它們中的每可能導致正面和（或）顳葉焦變性和它們中的每能夠導致“原發性進行性失語”或額葉癡呆。在此基礎上，一些作者提出，原發性進行性失語，癡呆和額葉是一個單一的“峰葉萎縮”，其也被稱為“額顳葉癡呆”或不同的表現形式“額顳葉變性”。但原發性進行性失語發生於皮質基底節變性。

描述了患有進行性視覺障礙（低視野缺損，反映皮裂骨鈣化的皮層功能障礙）與阿爾茨海默病的疾病，迄今為止已將這些疾病稱為各種疾病的表現。在文獻中，人們可以找到提及腦組織病理學圖片阻止皮質基底節變性，皮克病和阿爾茨海默氏病的病例。您還可以查找有進行性痙攣（原發性側索硬化）的阿爾茨海默病或具有額部神經心理疾病的原發性側索硬化症的病例。一些描述致力於觀察，其中組織病理學模式包括皮質基底節變性和皮克病的表現; 高峰疾病和瀰漫性Levi體疾病; 阿爾茨海默病，帕金森病和ALS; 皮質基底節變性，進行性核上性麻痺和多系統萎縮; 帕金森病和運動神經元疾病。

所有這些MRI病例在局灶性皮層萎縮方面都是不對稱的（除了某些情況下的心室擴張）。

進一步的研究，包括分子遺傳學研究，揭示了這些罕見的萎縮性退行性混合綜合徵的性質。

進行性核上性麻痺

這種疾病通常開始於生命的五至六十年代，具有漸進的過程並且不適合治療。臨床表現主要表現為三體綜合徵：

1. 核上監視障礙
2. 假球蛋白綜合徵（主要構音障礙）
3. 伸肌（主要是頸部肌肉）的軸向剛度和肌張力障礙。

最具特色的標誌是障礙往下看的時候眼睛，用disbaziey和不明原因墜落姿勢不穩，“直接”的態勢（在擴展剛性頸），中度運動功能減退。進行性核上性麻痺只與運動機能減退，姿勢不穩定和構音障礙相關的帕金森病相似; 在這種疾病中談論真正的帕金森病幾乎是不可能的。在某些情況下，可能會出現非結構化的金字塔標誌。已經制定了排除進行性核上性麻痺的診斷標準和標準。

皮質基底退化

這是 - 成年的零星退行性緩慢進展性疾病，表現不對稱的運動不能剛性綜合徵，並伴有其他人（“帕金森疊加”），不自主運動（肌陣攣，肌張力障礙，震顫），並單側皮質功能不全（失用肢體，異己手綜合徵，感覺障礙的形式astereognosis，疾病歧視的感受，本地化的感情）。認知缺陷開發在疾病的後期階段。隨著優勢半球的失敗可能會導致失語，這通常不是很粗略地說。錐體束徵也少見，但通常適度表達，只出現反射亢進輕重程度不一。

（ - 在手通常），皮層肌陣攣通過運動的漸進緩慢，面具樣面，肌強直，屈姿勢，姿勢disbaziya紊亂和下降，笨拙在四肢中的一個特徵。正面信號可能以抓握反射和paratonism的形式出現。宏觀在皮質 - 基底變性檢測在額葉，頂葉皮質萎縮不對稱，尤其是在周圍的區域和rolandovu西爾溝。黑色物質的脫色特性不亞於此。在疾病的遠期階段，CT或MRI數據證實了不對稱的額葉頂骨萎縮。在最初階段，這種疾病很容易與帕金森病的表現混淆。為了正確診斷，非常重視不對稱性麻痺性疾病的鑑定。回想一下，這種疾病的另一個名稱是進行性的麻痺性僵硬。含有藥物的藥物通常無效。

多系統萎縮

臨床上，各種形式的多系統萎縮（STRI - 黑質變性，夏 - 德雷格綜合徵，OPTSA）出現錐體和錐體外系的症狀和植物神經逐步衰竭的症狀。取決於變性過程的傳播在ISA和臨床表現它可以在形式OPTSA被呈現（顯性小腦體徵），或在皮紋 - 黑質變性形式的腦特性（佔優勢圖像帕金森）或適合的實施例夏 - 德雷格的描述（在第一位症狀PVN）。在臨床表現不太具體的情況下，使用“多點萎縮”作為診斷術語是合法的。在一般情況下，主電機表現中是第一位的帕金森氏病（全部病例的90％），其次是小腦體徵（約55％）和錐體束徵（約50％-60％）。大多數患者表現出一定程度的IVF（74％）。通常，患者對L-DOPA治療無效（有少數例外）。

MSA中的帕金森綜合徵與帕金森病相反，表現為無震顫的對稱性運動 - 僵硬綜合徵。只有以例外的形式，才能觀察到伴有靜止性震顫的不對稱性帕金森病，但對於帕金森病，小腦和錐體徵並不是特徵性的。一般來說，MCA圖片中的小腦性共濟失調在行走（障礙）和言語時表現出來。ISA中的dysbasia和構音障礙混合在一起，因為它們主要是由於錐體外系和小腦疾病。四肢肌肉張力是一種混合錐體 - 錐體束外型，其中通常難以識別和測量痙攣和僵硬的元素。

在大多數情況下，前列腺癌的症狀先於運動障礙，表現為直立性低血壓，無汗症，膀胱癌（所謂的神經源性膀胱）和陽痿。也許是PID的其他症狀（固定心率，瞳孔障礙，睡眠呼吸暫停等）的出現。

顱腦損傷

外傷性腦損傷，尤其是嚴重的，可能導致任何變體錐體綜合徵（單，半 - ，對 - ，三 - 和tetrapareses）和它們與各種錐體外系障礙（常在形式運動不能剛性綜合徵，至少組合 - 其他運動過度綜合徵）。

複雜的帕金森綜合徵 - 肌萎縮側索硬化症 - 癡呆

這種形式出現在流行地區，主要集中在關島。

克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病

這種疾病屬於朊病毒疾病，它是由一種非常特殊的感染性顆粒（稱為朊病毒）引起的。在典型的病例中，該疾病始於50-60歲，並且具有亞慢性血流（通常1-2年），並具有致命的結果。對於克雅氏病的特徵在於，除了癡呆，運動不能剛性綜合症等錐體外系障礙（肌陣攣，肌張力障礙，震顫），錐體，小腦症狀和perednerogovye。大約三分之一的病例發展為癲癇發作。

在克雅氏重視診斷被附接到這樣的顯示器亞急性進行性癡呆，肌陣攣，典型絡合物週期性EEG（三相和急性形式多相活性的〜200微伏幅度以1.5-2秒的頻率發生），一個正常的組合物的組合腦脊液。

帕金森氏克雅氏病綜合症發生的大規模神經系統（包括錐體）症狀遠遠超出了符號學運動不能剛性綜合徵的上下文。

血管性帕金森綜合徵

對於血管性帕金森綜合徵的診斷只能考慮臨床檢查和臨床表現。

不幸的是，患者的神經狀態並不總是設法檢測血管性腦病的軟跡象或相當粗略的神經系統綜合徵形式的臨床症狀，表明一個或多個腦血管池的失敗。只有在典型案例有一個金字塔形不全，假性球麻痺輕重程度不一，各種腦小腦症狀，感覺障礙，遺忘症和intellektkalnyh殘留的表現。如果顯示出這些症狀，則可能伴有血管性脊髓病的症狀，這表明在腦和脊髓水平都存在瀰漫性血管供血不足。通常，您可以發現內臟（心臟，腎臟，眼睛）和四肢血管的血管病變跡象。

注意帕金森病本身的神經表現特徵是非常重要的。在典型的病例中，血管性帕金森病的發作是急性的或亞急性的（但可以是慢性的），隨後是自發改善或穩定血流。在診斷困難的病例中，病程可以是漸進的，但在這種情況下，通常情況下會有階梯式的進展，反映症狀的波動和相對可逆性。

血管性帕金森病的神經表現也是獨特的。回想一下，它的特點是不存在的震顫和通常neotklikaemost含DOPA-藥物兩側下肢患有嚴重disbaziey往往主要參與（所謂的“下半身帕金森”）。與此同時，又描述了血管性偏帕金森病（作為一種相當罕見的綜合徵）。

今天通常接受的是血管性帕金森的診斷需要強制神經影像學（優選通過MRI），這使在這樣的情況下，多發性腦梗死（通常）或單腔隙性腦梗死或出血（很少）。MRI缺乏變化應該作為進一步預檢和澄清疾病可能性的藉口。

賓斯旺格病

Binswanger病或皮質下動脈硬化性腦病 - 即主要與高血壓和癡呆相關的血管性癡呆的變體表現，假性綜合徵，高腱反射運動功能減退，帕金森disbaziey和在MRI（leykoareoz）的圖案特性的變化。該疾病賓斯旺格的圖像描述和真實血管性帕金森綜合徵。因此錐體和錐體束外綜合症的組合可發生於這種疾病。

多巴反應性肌張力障礙

對左旋多巴（Segawa氏病）敏感的肌張力障礙是一種獨立的遺傳性原發性肌張力障礙。它的特點是生命的第一十年開始，在腿上的第一症狀，標記的症狀晝夜波動（也被稱為疾病：與標記晝夜波動性肌張力障礙），的帕金森綜合徵和小劑量的左旋多巴的戲劇效果的症狀的存在。症狀中的每日波動有時會被表達出來，以致患者通常在早晨四處移動，在白天不再能夠獨立行走。有時嚴重肌張力障礙模擬截癱。步態看起來很痙攣，膝蓋彎曲，交叉，腳步飄動。肌腱反射活著或高。有時會出現帕金森綜合徵的元素：僵硬與“齒輪”現象，hypomia，hypokinesia，很少 - 休息的震顫。這類患者常被診斷為腦癱或Strympel病或青少年帕金森病的錯誤診斷。

腦炎

腦炎（腦膜腦炎和腦脊髓炎）病毒可有時包括（包括HIV感染）的各種多動和其他錐體外系和錐體綜合徵其馬達表現或交和parainfectious。在典型的情況下，伴隨或前面的一般感染症狀，意識和其他可能的綜合徵（頭顱，癲癇，腦脊髓）的變化是特徵性的。

積累的疾病

存儲疾病（脂質沉積，腦白質營養不良，粘多醣貯積症）有遺傳的天性，往往開始出現在童年，在大多數情況下的特點polisistemny神經系統表現，包括智力發育障礙，錐體，錐體外系，小腦症，癲癇發作。經常有對眼睛（視網膜）和內臟器官的部分變化。

代謝性腦病

代謝性腦病，其可發展為肝疾病，腎臟，胰腺，內分泌等軀體疾病表現急性或進展緩慢的大腦功能障礙（包括意識障礙），有時撲翼樣震顫 - 癲癇發作，精神障礙（意識錯亂，認知障礙）在EEG電活動的減緩。在除了神經狀態有時揭示代謝性震顫，肌陣攣，腱giperefleksiya，stopnye病理體徵。診斷是病人的篩選和代謝性疾病的重要體檢。

Houteon亨廷頓

亨廷頓氏舞蹈病的一些形式，特別是所謂的形式韋斯特法爾（運動不能剛性在疾病的發作）或古典亨廷頓舞蹈症的晚期，表現除了揚抑和運動不能剛性綜合徵，更多和錐體束徵。

大腦中的體積教育

大腦中的容量教育通常開始表現出進行性錐體綜合徵或顱腦神經在腦功能障礙增加的背景下失敗; 然而，可能存在錐體 - 錐體外係綜合徵（例如，具有錐體徵的偏側帕金森病綜合徵）。帕金森綜合症的症狀往往主導臨床表現。事實上，任何偏側帕金森病在某個階段都需要診斷程序來排除容量過程，尤其是當與其他（錐體和/或大腦）表現相結合時。診斷通常由CT或MRI提供。每名帕金森病患者都需要使用神經影像學方法進行檢查。

可以觀察到子代名詞：

• 伴有帕金森綜合徵
• 伴有抑鬱症（情緒變化，行為，歷史數據）
• 作為皮質藤莖通路雙側病變中假性球麻痺的表現之一
• 作為分離的違反任意運動活動，保存活動自動馬達口和吞嚥由於雙側病變前輪胎的肌肉，所謂腦幹綜合徵，福克斯 - 馬里Chavanne（富瓦-Cavany - 馬里）。

心因性和有機運動過度綜合徵（特徵性臨床特徵）

• 心運動障礙通常前述有機疾病複雜化，具有運動障礙綜合徵，即發生在運動過度心的形式心運動障礙（PRD），如同在現有的有機多動症“疊加”。
• 新的（心理性）類型的運動障礙在現象學上與原始的（器質性）運動障礙不同，但它也可以是類似的（震顫，帕金森病，肌張力障礙等）。
• 心因性運動障礙通常影響身體的相同部位，如有機運動過度。心理性運動障礙通常是患者不適的主要原因：它會導致比伴隨的有機運動過度症更嚴重的不適應症。
• 建議或安慰劑減少或停止PDR，“分層”有機運動障礙。電機DAD模式不符合有機類型的hyperkinesis。
• 存在其他PDR（多動症）。多軀體化和明顯的精神障礙。