進行性面部萎縮
最近審查：23.04.2024
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症狀 進行性面部萎縮
患者通常抱怨患病的一半臉部不健康; 顱骨和軟組織面部的體積差異逐漸增大; 在病灶側，皮膚呈黑色石板，變薄，在微笑中收集成多個褶皺。
有時患者注意一個刺痛痛的臉，流淚，從患側眼睛的整個臉頰或側患處，尤其是在寒冷，風吹在臉頰的顏色差異，在寒風中尤其明顯。
有明顯的缺血症，人們會得到這樣的印象：一半的面部屬於飢餓或癌症中毒的人，另一半是健康的人。患側皮膚呈黃灰色或褐色，未見腮紅。由於下眼瞼的西化，眼裂增大。
當按壓眶上，眶下弓和下巴時，會出現疼痛。
角膜反射降低，但瞳孔均勻擴張，對光線反應均勻。
薄皮膚感覺像羊皮紙; 萎縮延伸到皮下脂肪，咀嚼和適當的顳肌，骨組織（頜骨，顴骨和顴弓）。
隨著身體尺寸和下顎的分支減小，下巴被移位到疼痛側，這對於患有兒童時期的遺傳性表情的患者尤為明顯; 一半的鼻子也縮小了，耳廓皺了起來。
在一些情況下，萎縮面具有相同的半身體的，有時萎縮組合 - 與所述本體（hemiatrophia cruciata）的相反側的萎縮與片面硬皮病或顏料的過度沉積在皮膚上，不典型增生或頭髮色素脫失，萎縮舌頭，軟顎及肺泡流程，齲齒疾病和牙齒脫落，違反出汗。
達到某種程度或某種程度後，面部血淋巴細胞暫停，趨於穩定並且不會進一步發展。
對這一患者的臨床和生理檢查表明，隨著面部各種形式的進行性萎縮，對自主神經系統的功能有一些更明顯的侵犯。
對於單側面部營養不良的患者，通常會顯示電位和皮膚溫度指標與病灶側的優勢不對稱。
在大多數情況下，患側的毛細血管的示波指數和痙攣減少，這表明交感神經系統的音調佔優勢。
幾乎所有腦電圖患者都顯示下丘腦 - 腦中腦形成失敗的特徵。通過肌電圖研究，幾乎總能檢測到營養不良一側肌肉電活動的變化，包括臨床上觀察到的組織萎縮表現。
基於來自臨床和生理研究的數據的複雜性，LA。Shurinok區分了面部萎縮的兩個階段 - 漸進和靜止。
治療 進行性面部萎縮
治療進行性面部萎縮的手術方法是允許的（！）過程停止或放慢後，即在過程的第二個完整階段。為此，建議將復雜的醫學和理療治療與交感神經阻滯聯合使用，有時還會阻塞頸胸節。
用於改善組織代謝應當施用維生素（硫胺素，吡哆醇，維生素B12，維生素E醋酸酯），蘆薈，玻璃質或連接酶為20-30天。為了刺激肌肉組織中的代謝，用ATP 1-2ml肌內註射30天。硫胺素有助於醣類代謝正常化，由此增加的ATP的量（在線粒體步行通過氧化磷酸化產生的）。Cyanocobalamin，nerobol，retabolil促進蛋白質代謝的正常化。
頸交感神經節的影響自主神經系統（ANS）的中心和周邊部分偶聯電泳區域，電偶領鼻內電泳用2％對 - 朗姆酒dimedrola氯化鈣或（會話7-10），UHF於下丘腦區域（6 -7次）和一個帶蓋帽的電流半面罩（№7-8）。
排除來自肝臟，胃，盆腔器官等的灌溉病灶是必要的。
當交感神經和的色調，同時建議在副交感神經系統的弱點交感神經和菸鹼的藥物組合，考慮到破壞級別：用規定的中央adrenoliticheskoe劑（氯丙嗪，oksazil，利血平等）中樞自主結構的失利：神經節更好的影響ganglioplegikami（ pahikarpin，六鄰體，五胺，gangleron和叔。d。）。與周邊和中部的參與，以及使用WPC解痙藥如罌粟鹼，dibasol，eufilin，platifilin，Kellin，spazmolitin，菸酸。
通過限制蛋白質和脂肪的飲食來減少交感神經張力; 用於增強副交感神經影響候乙酰膽鹼carbacholine和抗膽鹼酯酶藥（例如，新斯的明硫酸甲酯，oksamizin，Mestinon）和抗組胺劑（苯海拉明，Pipolphenum，Suprastinum）。還示出了富含碳水化合物食品，山或海涼爽的氣候，碳酸浴（37℃）及其他手段和方法分配神經學家（LA Shurinok，1975）。
作為保守術前治療的結果，該過程穩定下來，雖然萎縮一般是像以前一樣在外部表達。
在面部的肌肉的肌動有生物電活性的增加，減少或甚至的自主神經系統的病症的非對稱性的指標消失，減少的情況下（該疾病的早期形式）皮膚疾病termotopografii的皮膚電位消失的值的數目。
手術治療進行性面部萎縮的方法
手術治療面部萎縮的主要方法包括以下幾點。
- 在萎縮的臉頰皮下注射石蠟。由於血管血栓形成和栓塞的情況，外科醫生目前不使用這種方法。
- Podsadka皮下組織（由於其漸變和不均勻起皺也沒有被廣泛使用）。
- 引入塑料外植體，確保消除面部靜止時的不對稱性，但同時固定患者側並排除微笑的對稱性。不要滿足患者和塑料的剛性，位於以柔軟性和順從性為特徵的地方。在這方面，引入多孔塑料更有前途，但是沒有令人信服的報導說它們在文獻中的應用結果。也建議使用由矽樹脂製成的外植體，其具有生物惰性和穩定的彈性。
- 剛性（軟骨），以固定的人員（軟骨幹）的能力：破碎軟骨和結締組織基地菲拉托夫幹，它具有幾乎相同的缺點的皮膚下補植。
- Podsadka deepidermizirovannogo，並且根據Yu.I.A。的方法沒有公牛的皮膚皮瓣或睾丸的腹部皮下組織。維爾納茨基。
根據Yu.I.修正臉部輪廓 維爾納茨基
頜下切口區域產生，通過它，採用大彎曲鈍庫珀剪刀或具有長把手的特殊銼刀剝離皮膚，先前“凸起”與奴佛卡因的0.25％的溶液。
根據先前製備的塑料模板，在局部麻醉下在腹部的前表面上對形成的口袋的外部進行減震和擠壓，勾勒出將來移植的輪廓。在概述區域（在進行移植之前），將皮膚去表皮化，然後去除皮瓣，盡量不要抓住皮下組織。
以襟翼上的塑料線材（錄音），它們的端部通過的3-4線的眼厚（“吉普賽”）針，其具有其在皮下傷口的拉伸derzhalok臉上的從頂部和側拱傷口端部，繼而導致出來和螺紋打結在小型碘仿輥上。因此，皮膚移植物似乎在整個皮下傷口表面被拉伸。由於該在傷口表面的兩側上的接枝，它附著於位於口袋傷口內的皮膚和皮下組織的事實。
在最大偏差的地方，通過將主體瓣縫合到另一個“斑點” - 分開處，將臉頰折疊在一起或堆疊成三層。這種技術的美容效果非常高：消除了臉部的不對稱; 受影響的一半面部的活動性雖然下降，但並未完全癱瘓。
手術期間和手術後，通常沒有並發症（除非感染導致移植物或外植體的排斥反應被附著）。然而，隨著時間的推移，種植的皮膚（或其他生物材料）會發生一些萎縮，並且需要添加新的一層。在一些患者中，在插入表皮自閉症皮膚後，逐漸增加的皮脂囊腫發展。在這些情況下，建議用厚注射針在脂肪堆積處（2-3處）穿刺皮膚，並通過穿刺擠出。然後，用95％乙醇清洗空腔以誘導皮脂腺的活化細胞變性; 部分酒精在壓力繃帶下留在空腔中，施加3-4天。
為了避免皮脂囊腫（動脈粥樣化）和另外的損傷的形成，最好是改用公牛，其被穿孔有以交錯的方式解剖刀和一個人患病區域的皮膚下注射的睾丸autodermy白膜（以相同的方式作為autodermu）。
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用A.T.方法修正臉部輪廓 Titova和N.I. Yarchuk
如果需要大量的塑料材料，輪廓塑料用大腿的同種異體保留的寬闊筋膜製成，將其放置在一層或兩層或協調它（起皺）。
臉上的壓力繃帶適用於2.5-3週。
手術後2-3天，確定移植區域的波動，不是由於皮下積液，而是由於筋膜移植物的水腫和傷口的無菌性炎症。
為了減少手術後的水腫，在3天內將冷施加到移植區域，並且將Dimedrol內部施用至0.05g，每天3次，持續5-7天。
對於形成床的切口和筋膜的插入位於移植區正上方的情況，移植物的術後腫脹是危險的。在這種情況下，傷口邊緣可能會出現過度的張力，導致其部分筋膜發散並喪失。為了防止這種情況的並發症，需要切開皮膚是移植領域外，而且它還是出現了，然後在早期階段可以被限制在去除筋膜移植物和傷口施加二次接縫。
當加入感染和傷口發炎時，應移除整個移植物。
儘管在筋膜移植期間廣泛的組織脫離，皮下血腫和皮內出血極其罕見，這可以在一定程度上通過筋膜組織的止血作用來解釋。當消除面部的嚴重變形時，存在形成血腫的最大風險。通過耳廓前方的切口廣泛分離組織，為成形床下部封閉部分的血液積聚創造了先決條件。如果懷疑有血腫形成，建議在傷口下部創造出血。
並發症
最嚴重的並發症是當移植物或接受床被感染時發生的手術傷口的化膿。為了預防，在準備筋膜移植物和移植時，必須嚴格遵守無菌操作的要求，在臉頰和嘴唇區域形成床時盡量不損傷口腔粘膜。
在手術過程中出現口腔手術傷口信息是筋膜移植的禁忌證。一個白色的膜等。反复干預只有在幾個月後才允許。
鑑於人的腳底（其厚度為（5至25mm），和真皮的皮下脂肪組織停止從纖維素和其他領域的真皮，而事實上顯著不同之處在於它們是非常耐用的，緻密的，彈性和具有低抗原性性能，NE村等人（1991）建議該allomaterial為輪廓的臉。21例應用它，作者指出潰爛和移植排斥的3人。顯然，有必要繼續審查申請這個地方的近期和遠期療效 MATIC材料噸... K。，不同於其它部分的皮膚deepitelizirovannoy，足底皮膚沒有汗腺和皮脂腺，這是非常重要的（在預防kistoobrazovanie計）。