焦磷酸鹽關節病

焦磷酸鹽關節病或二水焦磷酸鈣沉澱病是一種疾病。由二水合焦磷酸鈣晶體在結締組織中的形成和沈積引起。

ICD-10代碼

• M11。其他結晶性關節病。
• M11.2。另一種chondrocalcinosis。
• M11.8其他指定結晶性關節病。

流行病學

焦磷酸鹽病關節病主要發生在老年人（55歲以上），男性和女性發病率幾乎相同。根據X線攝影頻率焦磷酸鈣隨著年齡的結晶沉積增加，佔中65-74歲的15％，其中75-84歲和超過84歲以上的人50％36％。

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什麼原因導致焦磷酸鹽關節病？

儘管缺乏關於焦磷酸鈣沉澱鈣二水合物的原因的可靠信息，但也有與該疾病相關的因素。首先，它們包括年齡（該疾病主要發生在老年人中）和遺傳傾向性（在常染色體顯性性狀遺傳的家族中高絲石斛病病例的聚集）。病歷中關節損傷是焦磷酸鈣晶體二水合物沉積的危險因素。

血色素沉著症是唯一與代謝和內分泌疾病明顯相關的焦磷酸鈣二水合物晶體沉積疾病。已經證明輸注含鐵血黃素和血友病性關節炎的患者中鐵的蓄積導致這些晶體的沉積。

在其他可能的原因中，應該注意導致焦磷酸鈣晶體，二水合鈣，代謝和內分泌紊亂的沉積。甲狀旁腺功能亢進症，並gipomagnezemiya磷酸酯酶與chondrocalcinosis和假性相關。吉特曼氏綜合症遺傳性腎小管病理處觀看和低血鉀gipomagnezemiyu也與chondrocalcinosis和假性關聯。甲減和家庭gipokaltsiuricheskoy高鉀血症焦磷酸鈣二水合物晶體沉積的可能。在關節內註射透明質酸鹽的背景下描述了急性假痛的病例。這種現象的機理是未知的，但據認為屬於透明質酸磷酸鹽可以在聯合降低鈣濃度，從而導致晶體的沉澱。

焦磷酸鹽關節病如何發展？

二水合焦磷酸鈣晶體的形成發生在位於軟骨細胞表面附近的軟骨中。

為焦磷酸鈣二水合物晶體的形成和沉積的一種可能的機制增加找到的酶的活性pirofosfatgidrolazy核苷基團。這些酶與細胞膜軟骨細胞的外表面相關聯，並且負責通過三磷酸核苷，尤其adenozingrifosfata的水解催化生產和焦磷酸鹽。有研究證實，由關節軟骨的膠原酶裂解獲得的囊泡，飽和選擇性活性酶基團的核苷pirofosfogidrolazy和促進鈣和pirofosfatsoderzhaschih類似焦磷酸鈣二水合物的晶體礦物的形成。間與軟骨細胞和基質鈣化的增加的凋亡相關的細胞膜PC-1的血漿蛋白ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy活性同工酶。

焦磷酸鹽關節病怎麼表現出來？

在25％的患者中，焦磷酸鹽關節病表現為持續數天至2週的假性 - 急性單關節炎。假關節炎關節炎的發作強度可能不同，但臨床圖片類似於痛風性關節炎的急劇發作。任何關節都可能受到影響，但最常見的是第一次蹠趾關節和膝關節（50％的病例）。假性關節炎的發作既是自發性的，也是在慢性病加重和手術干預後出現的。

大約有5％的患者，這種疾病起初可能類似於類風濕關節炎的圖片。在這樣的患者中，疾病表現為對稱的，通常是許多關節的慢性慢性關節炎，伴有晨僵，不適，關節攣縮。檢查顯示滑膜增厚，ESR增加，一些患者和RF滴度較低。

Psevdsosteoartroz - 疾病的形式在一半的患者中檢測到伴隨焦磷酸鈣二水合物晶體的沉積。Psevdoosteoartroz影響膝蓋，臀部，踝，手，肩的指間關節和肘關節經常對稱地，具有不同強度的急性關節炎發作可能發作。關節的變形和彎曲攣縮不是特徵。然而，焦磷酸鈣二水合物晶體在髕股關節導致膝關節的外翻畸形的沉積。

假性關節炎發作在男性中更常見，而假性骨關節炎在女性中更常見。

焦磷酸鈣二水合物軸向脊柱的晶體的沉積物有時可能成為在頸部急性疼痛的原因，伴有肌肉僵直的，發熱，類似於在腰椎圖像腦膜炎可導致急性神經根病。

在許多患者中，二水合焦磷酸鈣晶體的沉積通過，沒有關節損傷的臨床徵兆。

分類

普遍接受的分類不存在。然而，焦磷酸鹽關節病的三種臨床變體是有區別的，其包括：

• psevdoosteoartroz;
• 假性;
• 假風濕性關節炎。

焦磷酸鹽關節病的過程伴隨有如軟骨軟骨瘤病這樣的X射線現象。

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焦磷酸鹽關節病的診斷

最常見的是涉及任意數量關節的肩，腕，掌指和膝關節。

對於假關節炎，關節損傷嚴重或長期發生。急性關節炎可以發生在一個或更少的幾個關節，更常見於膝蓋，手腕，肩膀和腳踝。攻擊持續時間從一個月到幾個月不等。在假性痛的慢性過程中，通常觀察到肩，橈骨，掌指或膝關節的不對稱損傷，該疾病通常伴有早晨僵硬超過30分鐘。

在假性骨關節炎中，除了骨關節炎的特徵性關節外，其他關節也受到影響（腕關節，掌指關節）。發病通常是漸進的; 炎症成分比傳統骨關節炎更明顯。

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體檢

在假性痛風的急性變形中，疼痛，腫脹和受累關節局部溫度升高（更常見於肩，腕，膝）。在假性痛的慢性過程中，觀察到壓痛和腫脹，以及關節畸形，通常是不對稱的。假性骨關節炎中的炎症嚴重程度比骨關節炎中的炎性程度稍高。Geberden和Buschar的結節區域可能會有疼痛和腫脹。通常，骨關節炎患者應懷疑焦磷酸鹽關節病，骨關節炎患有嚴重的炎症現象，或伴有骨關節病不典型的關節綜合症。

焦磷酸鈣晶體二水合物沉積疾病的診斷標準。

• 1.通過偏振顯微鏡或X射線衍射檢測組織或滑液中焦磷酸鈣二水合物的特徵晶體的檢測。
• 2A。在偏振顯微鏡下使用補償器識別不具有或具有弱正雙折射的單斜晶體或三斜晶體。
• 2B。X光片上存在典型的軟骨珊瑚蟲病。
• 3A。急性關節炎，特別是膝關節或其他大關節。
• 3B。慢性關節炎，尤其涉及伴有急性發作的膝，髖，腕，掌骨，肘，肩或掌指關節。

如果檢測到第一標准或標準2A和2B的組合，則焦磷酸鹽關節病的診斷被認為是可靠的。在僅檢測標準2A或僅檢測到2B的情況下。焦磷酸鹽關節病的診斷是可能的。標準FOR或ST的存在，即。只有該病的特徵性臨床表現，才有可能考慮診斷焦磷酸鹽關節病。

焦磷酸鹽關節病的實驗室診斷

任何形式的焦磷酸鹽關節病的特徵性實驗室特徵是檢測滑液中的這些晶體。通常用偏振顯微鏡和補償器在滑液中檢測菱形和正雙折射的晶體。平行於補償光束時晶體呈藍色，垂直於它時呈黃色。

在這些形式的疾病，以及如何psevdorevmatoidny假性關節炎，滑液具有低粘度，陰天，含有多形核白細胞從5000到25 000 psevdoosteoartroze滑液，與此相反，透明的，粘稠，白細胞水平低於100個細胞。

血液的研究在焦磷酸鹽關節病的診斷中不起重要作用。焦磷酸鹽關節炎的炎症過程可能伴有外周血白細胞增多，左移，ESR增加和CRP水平升高。

器官診斷焦磷酸鹽關節病

關節射線照相術。膝關節，骨盆和雙手腕部關節拍片對於檢測與焦磷酸鈣晶體沉積相關的變化最具指示性。

• 具體標誌。該疾病的最有特點的放射線照相表現 - 所述透明關節軟骨鈣化，這是透視看起來像一條狹窄的直線陰影，按照關節骨部分的輪廓，並且類似於“珠狀”線程。在手的掌指關節的分離的狹窄間隙髕股關節或退行性改變，往往有利於鑑定焦磷酸關節病。
• 非特異性標誌。退行性改變：縮小槽軟骨下骨硬化與形成囊腫 - 非特異性，當兩個焦磷酸鹽關節病從血色素沉著症和焦磷酸孤立關節病和威爾遜氏病導致可能發生如。

額外的研究

給定的關聯焦磷酸鹽關節病與若干代謝紊亂（血色素沉著症，甲狀腺功能減退，甲狀旁腺功能亢進症，痛風，低磷酸酯酶症，gipomagnezemiya，家庭gipokaltsiuricheskaya高鈣血症，肢端肥大症，褐黃病），患者的焦磷酸鈣的新診斷的結晶是必要的，以確定鈣，磷，鎂，鐵，鹼性磷酸酶的血清水平，鐵蛋白，甲狀腺激素和血漿銅藍蛋白。

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差分診斷

鑑別焦磷酸鹽關節病與以下疾病：

• podagrы;
• 骨關節炎;
• 類風濕性關節炎;
• 化膿性關節炎。

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適應其他專家的諮詢意見

有必要諮詢風濕病學家以確認診斷。

診斷制定的例子

焦磷酸鹽關節病，假性骨關節炎形式。

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治療焦磷酸鹽關節病

治療目標

• 減輕疼痛綜合徵。
• 治療伴隨病理。

適應症住院治療

住院治療對於疾病的惡化和抗炎療法的低效是必需的。

非藥物治療焦磷酸鹽關節病

體重減輕，使用熱和冷，矯形器，鍛煉，聯合保護。

治療焦磷酸鹽關節病

焦磷酸鹽關節病的無症狀變體（偶爾檢測到疾病的X射線徵象）不需要治療。在假性痛的急性發作中，使用靜脈內或關節內NSAIDs，秋水仙鹼，糖皮質激素。頻繁發生假性痛風的患者每日1至3次以0.5-0.6 mg劑量持續攝入秋水仙鹼是有效的。如果有大型支持關節假性骨關節病的跡象，則採用與其他形式的骨關節炎相同的治療方法。

不存在特定的治療手段。相關聯的疾病，如血色病，甲狀旁腺功能亢進症和甲狀腺功能亢進的治療，不會導致焦磷酸鈣晶體的再吸收，在罕見的情況下，減少了音符攻擊數。

焦磷酸鹽關節病的手術治療

在關節退行性改變的情況下可能的假體

焦磷酸鹽關節病的預後是什麼？

一般來說，焦磷酸鹽關節病具有相對有利的預後。五年中104例患者的觀察表明，其中41％表現出改善，33％沒有改變，只有患者俱有負面的動態，這需要11％的患者進行手術。