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健康

脊髓空洞的跡象

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最近審查:25.02.2021
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無法感覺到疼痛和溫度差異導致以下事實:患者經常遭受各種形式的傷害,包括機械傷害,燒傷,這在大多數情況下會導致他們就醫。但是,最初的症狀出現得更早:敏感性略有紊亂,例如疼痛的區域,麻木,灼熱,發癢等。值得注意的是,患者的觸覺敏感性並未受到影響。通常,患者會抱怨頸椎,肩blade骨之間,上肢和胸部的疼痛持續時間延長。下肢和下半身的部分感覺喪失較少見。

隨著脊髓空洞症,明亮的神經營養性疾病被發現,如皮膚發紺,長期癒合的傷口,骨及關節畸形和骨脆性的粗化。患者會注意到手的典型症狀:皮膚變得乾燥粗糙,手指變得粗壯。您可以輕鬆地看到皮膚上的許多病變:從各種大小的多個疤痕到新鮮的燒傷,割傷,潰瘍和膿腫。並不少見-泛型急性化膿性過程的發展。

如果病理學延伸到胸椎上段的側角,則腕骨會很粗大-所謂的化學腫大。骨營養不良(通常在肩部和肘部區域)違反了關節營養,形成了空腔缺損。受影響的關節尺寸增大,運動過程中沒有疼痛,但是關節骨有特徵性的摩擦聲。

隨著病理過程的發展,脊髓腔缺損增加,擴散到前角區域。這表現為肌肉無力,運動障礙,萎縮過程的發展,手鬆弛性麻痺的出現。如果脊髓空洞症影響到頸椎區域,那麼霍納氏綜合症就會變得很明顯,這包括眼瞼下垂,瞳孔散大和眼球後退。如果運動傳導通道受到影響,則可以觀察到下肢輕癱,在某些患者中發現了泌尿系統疾病。

腦幹中空腔的形成表明丁香症的發展:面部敏感性受損。隨著時間的流逝,言語受損,吞嚥變得困難,呼吸系統出現問題,萎縮過程蔓延到軟,、舌頭,臉部。不排除繼發感染:支氣管肺炎,尿路炎症性疾病發展。在嚴重的情況下,注意到延髓麻痺,可導致呼吸驟停和患者死亡。

該疾病的臨床病程從數月發展到數年,早期迅速惡化,並逐漸減慢。囊腫形態,症狀持續時間和嚴重程度之間存在線性關係。 [1], [2]

最初的跡象

在脊髓空洞症患者的神經系統檢查過程中,發現以下特徵徵象:

  • “夾克”或“半夾克”型的疼痛和溫度感覺的喪失擴散到四肢的區域,身體的上部,較少地擴散到腰s區域和三叉神經的神經支配區域。隨著疾病的進一步發展,有可能增加與振動感覺,觸覺和肌肉-關節敏感性有關的本體感受性疾病。傳導性對側干擾也可能發生。
  • 四肢遠端一側和兩側外周輕癱的形式,以及四肢金字塔型功能不全,痙攣性夫婦和單肢輕癱等中樞疾病的節段性疾病的發展。受影響的肌肉可能會抽搐。如果延髓參與該過程,則發現與舌麻痺,咽部區域,聲帶和軟pa有關的疾病。 [3]
  • 自主神經系統的症狀出現在營養失調的背景下。經常觀察到手指發藍,出汗變化(增加或完全停止),四肢腫脹。在再生系統方面也觀察到了問題:受傷和燒傷後的傷害和潰瘍長期無法癒合。骨關節機制受到影響,發現缺陷,骨畸形,導致肢體工作能力紊亂。
  • 延髓的失敗伴隨著眼球震顫,頭暈的出現。
  • 大多數患者患有腦積水,其特點是頭痛,噁心,嘔吐,嗜睡和視盤充血。  [4]

敏感性疾病

疼痛是人體對傷害的自然反應。但是,對於脊髓空洞症,疼痛敏感性及其其他類型會受損。從字面上看,會發生以下情況:肢體或身體的其他部位開始受到持續的強烈傷害,但與此同時,該人不會感到外部刺激引起的疼痛。如果將其割傷,刺傷或燒傷,身體不會做出反應:患者根本感覺不到。通常,在患有脊髓空洞症的患者中,在皮膚上發現有被高溫物體割傷和燒傷的痕跡:患者不會感覺到自己已經觸摸過灼熱或鋒利的手,沒有拉動手,從而導致燒傷或割傷。在醫學界,這種情況被稱為“疼痛麻木”或“軟化麻醉”。 [5]

此外,代謝過程惡化,病理區域的組織營養:患肢或身體的一部分失去了皮下脂肪,皮膚變得蒼白髮,粗糙,出現脫皮,指甲板褪色。可能會腫脹,包括在關節區域。肌肉骨骼機制也受到損害:肌肉萎縮,骨骼變得脆弱。

脊髓空洞症的球囊疾病

當脊髓空洞症擴散到延髓區域時,就會發生舌咽,迷走神經和舌下神經的功能障礙。在這種情況下,舌肌,軟pa,咽,會厭和聲帶會受累。病理是雙側或單側的。

臨床上的延髓疾病如下:

  • 言語障礙(失語,構音障礙-聲音失真或發音困難);
  • 吞嚥障礙(吞嚥困難,尤其是吞嚥流質食物);
  • 舌頭向左或向右偏斜,活動能力下降;
  • 聲帶未閉合;
  • 咽和p反射消失。

隨著舌肌的萎縮,注意到原纖維的抽搐。

勒米特氏症狀與脊髓空洞症

對於下軀乾和腿部敏感度下降的患者,勒米特氏症狀是特徵,其表現為突然的短期疼痛,像電擊一樣,從上到下覆蓋脊柱。

這種表現被認為是感覺障礙的急性症狀之一。對於患者而言,這種發作性的短期疼痛是極其不愉快的。同時,有刺痛感,沿著脊柱的軸到上肢的張力。

該症狀是在機械刺激的背景下發生的,這種刺激可能發生在脖子的急劇彎曲以及打噴嚏或咳嗽期間。在約15%的患者中觀察到病理。

小兒脊髓空洞症

小兒脊髓空洞症少見。由於該疾病的特徵是緩慢增加,因此病理症狀很少使其在形成的早期就感覺到。小兒病理的主要原因是違反了脊髓的發育,即連接脊髓兩半的縫線的不適當形成以及中央管的開口。

與成人相同的疾病相比,對於兒童脊髓空洞症,特徵是不太明顯的感覺和疼痛障礙。但是,兒童患脊柱側彎的風險更高,從手術矯正角度來看更有利。在某些情況下,兒童脊髓空洞症可以自行治愈。 [6]

在不同的患者中,這種疾病永遠都不相同。對於某些患者,病理僅以輕度症狀表現出來,並在隨後的全年中穩定下來。在另一些情況下,疾病會急劇發展,並伴有失調或重要身體機能喪失,這將使生活質量大大惡化。還已知該疾病的家族病例,其通常需要手術治療。

形式

脊髓空洞症的分類涉及幾種病理類型:

  • 被認為是最常見的中央渠道非溝通障礙。它的出現可能與蛛網膜下腔中的椎管通暢性惡化或I型Arnold-Chiari畸形同時發生。
  • 當脊柱受損或脊柱體內的血流受損時,會發生管外非溝通障礙。在損傷區域,形成了一個囊性元件,易於進一步擴散。
  • 與Dandy-Walker和Arnold-Chiari II綜合徵同時發現的中央管溝通障礙。腦積水也是特徵。

自1974年以來,已經對該疾病進行了另一種相似的分類:

  • 由於穿透顱骨交界處或顱底的區域發生病理變化,導致交流障礙進入脊髓的蛛網膜下腔。
  • 創傷後脊髓空洞症在損傷區域內形成空腔,並在脊柱的鄰近部分增加並發展。病理徵兆出現在後期,經過相當長的一段時間後,受害者似乎已經完全康復。
  • 因蛛網膜病或蛛網膜炎而發展的疾病。
  • 由於腫瘤在脊髓中出現的囊腫。
  • 與非腫瘤性過程相關的疾病,可引起脊髓壓力增加。
  • 特發性疾病,其原因無法確定。

根據病理的本地化,有:

  • 後(敏感);
  • 前(運動);
  • 側角(營養營養);
  • 混合性脊髓空洞症。

很少發現前脊髓空洞症。大多數情況下,運動障礙與敏感性障礙合併。

根據疾病沿著脊髓軸的分佈,可以區分以下幾種疾病:

  • 頸椎脊髓空洞症-最常見,並具有一些特徵,例如手臂和軀幹失去敏感性(受影響的區域稱為“夾克”或“半夾克”。
  • 胸椎脊髓空洞症通常與頸椎病變結合在一起,並導致上肢的營養性肌肉疾病。原纖維肌肉抽搐通常是輕度的。
  • 腰椎(或腰bo部)脊髓空洞症伴有下肢輕癱,這種情況相對較少(約10%),並且最常見是由脊柱中的腫瘤或炎症過程引起的。
  • 總脊髓空洞症發生在10%的病例中,其特徵是整個脊髓(不僅在任何部位)都出現病理性空腔。就預後和治愈而言,這種疾病是最不利的。
  • 當腦幹受到影響時,就會出現乾性和脊髓性脊髓空洞症。患者患有眼球震顫,延髓疾患(吞嚥困難,說話等)。可能會違反面部敏感度。
  • 腦脊髓炎脊髓空洞症(別名脊髓空洞症)是大腦內囊的一種病變,其中運動和感覺障礙發生在身體的另一側。

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