IgG 亞類缺乏：原因、症狀、診斷、治療

將IgG亞類之一的缺陷確定為總免疫球蛋白G的正常水平或降低水平的情況稱為IgG亞類的選擇性缺陷。通常在幾個亞類中存在赤字的組合。

發病

亞類缺陷的分子機制尚不清楚，但轉錄因子，翻譯缺陷和轉錄後修飾異常是可能的。一些患者描述了重鏈γ1-γ4和α1基因的缺失。

IgG亞類缺陷臨床表現的性質很大程度上取決於其功能特徵。例如，在IgM合成後的初次免疫應答中，合成IgG1和IgG3，並且合成IgG2和IgG4以及二次免疫應答。IgG2主要針對多醣抗原合成，破傷風抗體主要指IgG1亞類，絲蟲病和血吸蟲病患者中的特異性抗體屬於IgG4。

IgG缺陷的症狀

IgG1，IgG2或IgG3亞型的分離或組合缺陷與各種呼吸道感染（鼻竇炎，耳炎，鼻炎）感染風險增加有關。基本上，這些患者沒有危及生命的感染。兒童中IgG4的低值很常見，但在大多數情況下，它不表現為複發性感染。然而，IgG2和IgG4亞類缺陷的組合導致頻繁的感染性疾病。

鑑於其他亞類（特別是IgG2）也缺乏臨床表現的事實，有觀點認為亞類缺陷和特異性抗體形成的組合在臨床上是顯著的。

而且，儘管與IgG亞類缺陷相關的臨床數據是異質的，但某些亞類的衰退存在一些固有的症狀。

IgG1缺陷

IgG1缺陷通常與其他亞類的不足有關，並且通常伴隨著總IgG的減少。通常，IgG1缺陷被歸類為通用可變免疫缺陷症，特別是與其他亞類的減少相結合。通常，這類患者有多種細菌感染，持續性或進行性肺病的疾病史。

IgG2缺陷

通常但不總是，IgG2缺陷與IgG4亞類和IgA缺陷的減少相結合。在頻繁呼吸道感染和IgG2缺陷的兒童中，抗多醣抗原的抗體合成幾乎總是減少。除了呼吸道感染之外，這些兒童還有由腦膜炎奈瑟球菌或肺炎球菌感染引起的複發性腦膜炎。同時，許多免疫狀態的患者沒有任何異常，總IgG不降低。

IgG3缺陷

合成到蛋白抗原（包括病毒蛋白）的抗體屬於IgG1和IgG3亞類。IgG3抗體是最有效的抗病毒保護。該亞類的缺乏與復發感染有關，通常導致慢性肺部疾病。根據瑞典的一項研究，IgG3亞型缺陷在復發性感染患者中最為常見。因此，在6580例患者中，313例亞型缺陷患者被確診。其中186例缺乏IgG3,113 - 缺乏IgG1,14 - 缺乏IgG2，11 - 缺乏IgG3和IgG4。

IgG4缺陷

IgG4缺乏症的診斷很難確定，因為該亞類在兒童中的水平通常非常低，並且不由標準方法確定。當亞類水平低於0.05mg / ml時，說明IgG4缺陷，而具有這種缺陷的兒童經常患有嚴重的呼吸道感染。有報導稱這類患者發生支氣管哮喘。

幾乎所有IgG4缺陷患者的總IgG，其他亞類，IgA，IgM和IgE都具有正常值。只有在某些情況下，IgG4的缺陷與IgG2和IgA缺陷結合在一起。

診斷IgG缺乏症

在許多情況下，這樣的診斷的製劑是有問題的，因為，例如，IgG4的電平可以高於所述方法的用於其測定的較低分辨率，和IgG1缺乏症通常鑑定為低丙球蛋白血症G.因此，作出診斷時，有一個減少（少於2個標準偏差從中位年齡）的一個或多個IgG亞類，包括正常IgM和IgA值下總IgG降低的患者以及抗體形成受損的兒童。

治療IgG缺乏症

在大多數IgG亞型缺陷的兒童中，呼吸道感染的數量隨著年齡增長而下降。這些孩子不需要額外的治療。隨著頻繁和嚴重感染的持續存在，特別是伴有特異性抗體形成伴隨缺陷的兒童，可能採用靜脈注射免疫球蛋白治療。但是，通常這些患者不需要終生替代治療。

展望

在大多數年齡持續性實驗室缺陷的人中，傳染性表現的數量顯著減少。然而，在一些IgG亞型缺陷的患者中，注意到CVID的發展，因此患有這種病理的兒童需要隨訪。