喉乳头状瘤病(乳头状瘤)是一种良性肿瘤,起源于扁平或移行上皮,并以乳头状突起的形式突出于其表面。乳头状瘤病是一种病理过程,其特征是在皮肤或黏膜的任何区域形成多个乳头状瘤。喉乳头状瘤几乎与喉息肉一样常见。它们是喉黏膜上皮和结缔组织成分增生的结果。
单发性乳头状瘤非常罕见,绝大多数情况下为多发性,不仅可发生于喉部,还可同时发生于软腭、扁桃体、唇部、皮肤和气管黏膜。可能由于上皮的特殊易感性,乳头状瘤易复发,因此又称乳头状瘤病。
乳头状瘤最常发生在儿童早期,很少发生在成人。已有先天性乳头状瘤病例的描述。
在大多数情况下,乳头状瘤的病因是病毒,这一点已被许多通过自身接种滤液成功复制该肿瘤的作者证实。人们还认为,乳头状瘤病是一种素质,仅在某些具有个体易感性的人群中表现出来。雄激素在该疾病的发生中的作用尚不能排除,这可能解释了该疾病仅发生在男孩身上。许多作者认为,乳头状瘤病的发病机制与各种组织的年龄相关性发育不均衡有关,而这些组织发育不均衡构成了乳头状瘤的形态学基础。
从结构上讲,乳头状瘤由两层结构组成——乳头状结缔组织和上皮。儿童多发性乳头状瘤以富含血管的结缔组织成分为主,而青少年和成人的“老年性”乳头状瘤则以外皮上皮成分为主,结缔组织层血管较少。这类乳头状瘤与早期粉红色或红色乳头状瘤不同,呈灰白色。
ICD-10代码
D14.1 喉乳头状瘤。
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喉乳头状瘤病的症状
喉乳头状瘤病的主要临床症状是声音嘶哑和呼吸困难。该病的严重程度取决于其频繁复发,这可能导致喉部狭窄,乳头状瘤可能扩散至气管和支气管,进而发展为肺功能不全和恶性肿瘤。
喉乳头状瘤病的症状取决于患者的年龄、肿瘤部位和发病率。弥漫型乳头状瘤多见于幼儿,而局限性乳头状瘤(局限性乳头状瘤病)则多见于年龄较大的儿童。声带乳头状瘤以角化过度为特征,在成人中更为常见。
无论儿童还是成人,其主要症状都是声音嘶哑逐渐加重,直至完全失音。儿童呼吸困难、体力活动时气促等缺氧症状也会加重。呼吸困难症状加重,出现喉痉挛、喘鸣和窒息综合征,如不采取紧急措施,可能导致儿童死亡。
在某些情况下,窒息发作会在喉部常见并发炎症性疾病期间突然发生,并伴有水肿。儿童年龄越小,窒息发作越危险,这是因为声门下腔疏松结缔组织发育较多,呼吸道狭窄,以及乳头状瘤在幼儿中呈弥漫性且进展迅速。在观察此类儿童时,应牢记所有这些窒息风险因素。成人通常不会出现窒息发作,唯一提示声门区存在占位性病变的症状是声音嘶哑。
筛查
所有出现声音嘶哑和喘鸣的患者都需要进行喉镜检查和纤维喉镜检查。
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喉乳头状瘤病的诊断
喉镜图像可能存在很大差异。
在较为罕见的情况下,可在声带或前连合处观察到孤立的小肿瘤,大小从小米粒到豌豆不等,呈红色。在其他情况下,乳头状瘤呈鸡冠状,位于声带的上下表面;这种形式在成人中更为常见。在喉乳头状瘤病最常见的幼儿中,可观察到弥漫形式的乳头状瘤,其呈锥形,不仅点缀在呼吸道裂隙壁上,还点缀在喉部邻近表面,甚至超出其范围延伸到气管和咽喉。这些形式的乳头状瘤病血管丰富,其特点是发展迅速且复发率高。如果乳头状瘤很大,部分乳头状瘤会在咳嗽时脱落,并随痰液咳出,痰液中略带血丝。
该疾病的发展特点是增殖过程的进展,渗透到喉部的所有自由腔,在未治疗的情况下,最终导致急性窒息发作,需要紧急气管切开术。
儿童喉乳头状瘤的诊断并不困难,可通过直接喉镜检查,根据肿瘤的特征性外部体征进行诊断。为了进行鉴别诊断,必须进行活检。儿童喉乳头状瘤病与白喉、假性哮吼、异物和先天性恶性肿瘤相鉴别。如果成年人出现喉乳头状瘤,则应提高肿瘤学警惕性,因为此类乳头状瘤,尤其是灰白色硬乳头状瘤,有恶性倾向。
收集病史时应注意疾病复发的频率。
实验室研究
按照患者的手术干预准备计划进行一般临床研究,并评估免疫状态。
仪器研究
所有患者均应接受内纤维喉头支气管镜检查以检测气管和/或支气管的乳头状瘤病,以及肺部的X射线和断层扫描检查。
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鉴别诊断
显微喉镜检查可显示乳头状瘤病的一个非常特征性的图像 - 其形成看起来像有限的,通常是多个乳头状生长物,具有细颗粒表面,外观类似于桑葚。其颜色取决于血管的存在,层的厚度和上皮的角化,因此乳头状瘤可以在其发展的不同阶段从红色,淡粉色到白色改变颜色。鉴别诊断与结核病和喉癌进行。恶性肿瘤的体征是乳头状瘤溃疡,血管模式的改变,在没有瘢痕形成的情况下声带活动度的急剧受限,浸润性生长,角化病。老年患者和病史中接受过大量手术的患者中的乳头状瘤给鉴别诊断带来了困难。最终诊断通过组织学检查确定。
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与其他专家会诊的指征
建议咨询免疫学家。
需要檢查什麼?
如何檢查?
需要什麼測試?
喉乳头状瘤病的治疗
治疗目标
- 消除气道狭窄。
- 减少疾病复发的次数。
- 防止进程的蔓延,
- 恢复发音功能。
住院指征
住院是为了进行手术治疗。
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喉乳头状瘤病的非药物治疗
近年来,光动力疗法已得到广泛的应用。
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喉乳头状瘤病的药物治疗
术后喉炎的治疗至关重要——抗生素治疗、局部和全身抗炎治疗。局部使用细胞抑制剂、抗病毒药物以及影响雌激素代谢物水平的药物等是可以接受的。在检查免疫状态的基础上,进行免疫矫正。
喉乳头状瘤病的外科治疗
治疗喉乳头状瘤的主要方法是手术。可在全身或局部麻醉下,通过直接或间接显微喉镜(使用激光或超声)进行喉内乳头状瘤切除。切除乳头状瘤时必须小心轻柔。由于存在喉部瘢痕形成的风险,应尽量减少手术次数。
根据N. Costinescu(1964)和其他多位作者的观点,由于该疾病的病因主要停留在假设层面,许多针对喉乳头状瘤的非手术治疗方案最终被证明无效或有害。截至20世纪末,尚未开发出一种绝对有效的针对病因的治疗方法,而现有的方法大多仅在作者手中有效,大规模使用时,最多只能延缓乳头状瘤的发展,而无法根除。这些方法大多可归类为辅助方法,在使用旨在物理性消除肿瘤的破坏性技术后使用。然而,“血腥”切除乳头状瘤的目的并非治愈该疾病,而只是为了创造条件,使喉部功能得以基本恢复,特别是防止儿童呼吸道阻塞和窒息。如果出现复发,则需要进行多次手术干预。复发的儿童年龄越小,复发率也越高,复发程度也越严重。20世纪中叶,人们开始使用特制的钳子,在间接(成人)和直接(儿童)喉镜检查中切除乳头状瘤。随着显微外科视频技术的发展,手术干预变得更加温和有效,但这种方法并不能防止复发。随着激光手术的发展,喉乳头状瘤的治疗效果显著提高,复发率更低,复发程度也更低。
根据 V. Steiner 和 J. Werner 的建议,在进行激光手术前,可以稍微散焦光束,以使能量对喉部结构的影响更柔和。为此,可以使用低能量二氧化碳激光。手术干预应仅限于肿瘤定位,并应保留位于切除的单个乳头状瘤之间的正常黏膜岛,作为未来上皮化的中心。乳头状瘤应彻底切除,但应在其与下层组织“融合”的范围内进行,以降低复发风险。对位于前连合的双侧乳头状瘤进行手术时应格外小心,因为该部位可能发生粘连,导致声带前部融合。作者建议,尤其是在对儿童进行手术时,应在该区域保留小面积的乳头状瘤,以降低粘连风险。即使切除了较大的乳头状瘤,患者也可以在麻醉后立即拔管。为了防止术后水肿,作者建议单次使用一定剂量的皮质类固醇,例如3mg / kg泼尼松龙。
在术后辅助治疗的建议中,广谱抗生素、雌激素和砷制剂值得关注。还指出,术后给予蛋氨酸0.5克,每日3次,持续3-4周,可预防复发。一些作者通过皮下注射胎盘提取物获得了满意的效果,而另一些作者则采用了Filatov方法的组织治疗方法,通过气管入路将移植物植入声门下腔。许多作者不建议进行放射治疗,因为放射治疗可能会对喉组织造成损伤,并且乳头状瘤存在恶性肿瘤的风险。
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进一步管理
乳头状瘤病患者根据疾病复发的频率必须接受体检,但每三个月不得少于一次。
手术治疗后,丧失工作能力的时间为7至18天。随着喉部和气管瘢痕变形的发展,可能会致残。
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患者须知
如果发现喉乳头状瘤病,则需要遵守门诊观察的规定,避免上呼吸道感染、声带劳损以及在多尘、有气体污染的房间中工作。