橫紋肌溶解

提到橫紋肌溶解症，它們通常是指由於橫紋肌破壞引起的綜合症。反過來，此過程會導致肌肉細胞的分解產物釋放，並在循環系統中出現游離的氧結合蛋白-肌紅蛋白。“橫紋肌溶解術”字面意思是在體內肌肉的細胞結構被大量破壞。 [1]

肌紅蛋白是骨骼肌和心肌的特定蛋白質物質。在肌肉組織的正常狀態下，血液中不存在這種蛋白質。當病理學進入血液時，肌紅蛋白開始發揮毒性作用，其大分子“阻塞”腎小管，導致其壞死。與紅細胞血紅蛋白競爭與肺部氧氣的連接以及無法將氧氣輸送至組織導致組織呼吸過程的惡化和缺氧的發展。 [2]

流行病學

當檢測到血漿肌酸激酶水平升高到超過10,000單位/升（正常-20-200單位/升）時，診斷為橫紋肌溶解綜合徵。應該牢記的是，劇烈的體育鍛煉會導致該水平適度增加至5,000個單位/升，這與異常負荷導致的肌肉壞死有關。

在訓練後的頭幾天或其他損壞因素中，損壞過程的強度會增加。高峰期大約在24到72小時內出現，然後在幾天內（長達一周）逐漸改善。

任何年齡和性別的人都容易感染這種疾病，但是未經訓練的基本身體素質不足的運動員屬於特殊的危險人群。

原因 橫紋肌溶解

雖然橫紋肌溶解症最通常通過直接外傷引起的，條件也可以從藥物，導致  [3] 暴露於毒素，感染，  [4] 肌肉局部缺血，  [5] 電解質和代謝性疾病，遺傳性疾病，體力消耗  [6]，  [7] 或長期臥床休息和溫度條件，例如神經安定相關惡性綜合徵（NMS）和惡性體溫過高（MH）。 [8]

沒有任何原因導致這種疾病的發展：大多數情況下，這種疾病是多種多樣的。例如，原因之一是代謝性肌病。我們正在談論由常見症狀-肌紅蛋白尿聯合而成的一系列遺傳性病理。除其他常見特徵外，還可以列舉出缺乏能量傳遞至肌肉的現象，這是由葡萄糖代謝異常以及脂肪，糖原，核苷代謝異常引起的。結果，存在ATP的組織缺陷，結果，肌肉細胞結構分解。

過多的物理過載可能是另一個原因。如果超負荷與發燒和體內水分缺乏相結合，則會在運動期間發生橫紋肌溶解。

其他常見原因有：  [9]，  [10]， [11]

• 嚴重的肌肉損傷，ATP（碰撞綜合徵）； 
• 栓塞綜合徵，血栓形成；
• 擠壓血管；
• 衝擊條件；
• 癲癇病的長期發作（癲癇持續狀態）；
• 支柱
• 通過高壓電擊，雷擊擊倒；
• 在體溫升高的背景下過熱； [12]
• 一般血液中毒；
• 惡性神經麻痺;
• 惡性高熱綜合徵；
• 酒精和替代品中毒，植物中毒，蛇，昆蟲中毒。
• 感染。軍團菌細菌與細菌橫紋肌溶解有關。 [13] 病毒感染也參與橫紋肌溶解症的發展，往往流感病毒A和B  [14]，  [15] 由於其他病毒，如HIV橫紋肌溶解症的情況下，也已經被描述  [16] 手足口病毒，  [17] EB病毒，  [18] 巨細胞病毒，  [19] 單純皰疹病毒，  [20] 水痘帶狀皰疹病毒，  [21] 和西尼羅河病毒。 [22]

藥物性橫紋肌溶解症的發生是通過使用苯丙胺，他汀類藥物，抗精神病藥和某些其他藥物引起的。服用他汀類藥物時，肌病和橫紋肌溶解尤其常見。例如，辛伐他汀可導致嚴重的肌肉疼痛，肌肉無力，肌酸激酶含量的明顯增加。

橫紋肌溶解症既可以單獨發生也可以與急性腎功能衰竭同時發生，但很少發生死亡。在血清中他汀類藥物高活性的背景下，該疾病的風險增加。在這種情況下，風險因素是：

• 年齡超過65歲；
• 性別隸屬關係；
• 甲狀腺功能下降；
• 腎衰竭。

橫紋肌溶解的發展也與他汀類藥物的劑量有關。例如，每日劑量少於40毫克，該疾病的發生率顯著低於服用80毫克以上的藥物。 [23]

風險因素

增加發生肌肉橫紋肌溶解的可能性的危險因素是：

• 體內缺水，脫水；
• 肌肉缺氧;
• 在氣溫升高或體溫升高的情況下進行訓練；
• 在酒精中毒的背景下，在急性呼吸道病毒感染期間進行運動，以及在使用某些藥物（例如止痛藥）治療期間進行運動。

橫紋肌溶解症在從事週期性運動的運動員中尤為常見。這是長跑，鐵人三項，馬拉鬆比賽。

發病

不管最初的原因是什麼，導致橫紋肌溶解的後續步驟都包括對心肌細胞的直接損害或對肌肉細胞能量供應的中斷。

在正常的肌肉生理過程中，位於質膜（肌膜層）上的靜息離子通道（包括Na + / K +泵和Na + / Ca 2+通道）保持低的Na +和Ca 2+細胞內濃度以及高的K濃度+肌纖維內。肌肉去極化導致Ca 2+從儲存在肌質網中的儲備流入細胞質（肌質），導致肌細胞因肌動蛋白-肌球蛋白複合物的減少而收縮。所有這些過程取決於三磷酸腺苷（ATP）形式的足夠能量的可用性。因此，由於直接損傷心肌細胞而損害離子通道或降低ATP能量利用率的任何損害都將破壞細胞內電解質濃度的適當平衡。

當發生肌肉損傷或ATP消耗時，結果是細胞內Na +和Ca 2+大量流入。細胞內Na +的增加將水吸入細胞，並破壞細胞內空間的完整性。高細胞內Ca 2+水平的長期存在導致肌原纖化持續降低，這進一步消耗了ATP。此外，Ca 2+含量的增加會激活Ca 2+依賴性蛋白酶和磷脂酶，從而有助於細胞膜的裂解並進一步破壞離子通道。肌肉細胞環境中這些變化的最終結果是炎症性的，溶血性的級聯反應，導致肌纖維壞死並將肌肉內容物釋放到細胞外空間和血液中。 [24]， [25]

橫紋肌溶解發生機制的要點如下：

• 關於橫紋肌的結構，心肌代謝受到干擾。肌細胞過度過載會導致流入水和鈉的肌漿增加，從而導致水腫和細胞破壞。鈣而不是鈉進入細胞。高含量的游離鈣會引起細胞收縮，從而導致能量缺乏和細胞破壞。同時，酶活性被激活，產生了活性形式的氧氣，這進一步加劇了對肌肉結構的損害。
• 再灌注損傷正在加劇：所有有毒物質大量進入血液，並發展為嚴重中毒。
• 在肌肉床的封閉空間中，壓力大大增加，這加劇了損傷並導致肌肉纖維壞死。周圍神經不可逆轉地受損，並發展為車廂綜合症。

這些過程的結果是，肌紅蛋白阻塞了腎小管，發展為急性腎衰竭。肌肉組織的死亡和炎症過程的進一步激活導致流體在受影響的結構中積聚。如果不提供幫助，患者會發展為血容量不足，血鈉過多。嚴重的高鉀血症可能因心臟驟停而致命。

症狀 橫紋肌溶解

橫紋肌溶解症的範圍從無症狀的疾病（肌酸激酶水平增加）到威脅生命的狀況，與HC的極端增加，電解質失衡，急性腎衰竭（OD）和彌散性血管內凝血有關。 [26]

臨床上，橫紋肌溶解症表現為三聯徵：肌色，肌無力和肌紅蛋白尿，表現為茶色尿液。但是，這種症狀描述可能會產生誤導，因為僅在<10％的患者中觀察到三聯徵，而> 50％的患者沒有抱怨肌肉疼痛或肌無力，並且最初的症狀是尿液變色。

專家將橫紋肌溶解症的症狀分為輕度和嚴重表現。他們說如果在腎功能不全的背景下發生肌肉破壞會導致嚴重的疾病。輕度病程不會發生急性腎衰竭。

違反的最初跡像如下：

• 出現肌肉無力；
• 尿液比平常變黑，表明腎功能受損，被認為是橫紋肌溶解的主要症狀之一；
• 骨骼肌腫脹，變得疼痛。 [27]

在腎功能不足的背景下，患者的健康狀況突然惡化。以下症狀可補充臨床症狀：

• 四肢腫脹；
• 抽取的液體量急劇減少，直至無尿；
• 肌肉組織腫脹，擠壓鄰近的內臟器官，結果表現為呼吸急促，低血壓，休克狀態的發展；
• 心變得更加頻繁，當病情惡化時，脈搏會變成線狀。

如果您未提供必要的醫療服務，則水電解質平衡會受到干擾，患者會陷入昏迷狀態。

在橫紋肌溶解的早期，脫水會引起高白蛋白血症，隨後發生低白蛋白血症，這是由於炎症過程，營養缺乏，分解代謝過高，毛細血管通透性增加和體液過多所致。這可能導致對總鈣的血漿含量的錯誤解釋。

試圖將肌酸激酶水平的增加與肌肉損傷和/或腎功能衰竭的嚴重程度相關聯的結果好壞參半，儘管在肌酸激酶水平> 5000 IU / L時，可能會出現明顯的肌肉損傷。 [28]

並發症和後果

重要的是要了解，橫紋肌溶解早期的醫學乾預可以抑制病理並預防許多可能的不良並發症。因此，即使最懷疑該病，也應事先進行診斷，並通過血液和尿液的實驗室檢查。 [29]

如果不提供幫助，則橫紋肌溶解會由於以下情況而變得複雜：

• 對水腫肌肉施加過大壓力的人體大多數組織以及重要器官的損害；
• 急性腎功能衰竭的發展；
• 與凝血障礙相關的彌散性血管內凝血（DIC）綜合徵的發展;
• 在嚴重的橫紋肌溶解中-死亡。

研究表明，發生急性腎功能衰竭的橫紋肌溶解兒童的百分比可能更高，高達42％-50％。 [30]， [31]

診斷 橫紋肌溶解

所有疑似橫紋肌溶解症的患者均經過所有必要的常規臨床，生化研究，心電圖檢查，腹腔超聲檢查和腹膜後間隙檢查。一些患者還需要進行超聲心動圖，計算機斷層掃描，腎臟血管多普勒掃描。根據臨床和實驗室信息獲得的回憶數據，根據腎血流動力學的狀態，可以更改和補充診斷處方的規模。

實驗室測試，主要進行：

• 研究血漿中肌酸激酶的水平；
• 研究血漿中電解質的水平；
• 尿液分析以評估腎臟的功能能力；
• 血液測試的詳細版本。

儀器診斷尤其包括肌肉組織活檢-這是一項侵入性研究程序，涉及切除一小部分組織以進行進一步的組織學檢查。

當發現以下橫紋肌溶解症的診斷徵象時，認為該確診已確認：

• 肌酸磷酸激酶含量增加；
• 血液中存在肌紅蛋白；
• 鉀和磷的含量增加，鈣離子的存在減少；
• 肌酐和尿素水平升高導致腎功能衰竭；
• 檢測尿液中的肌紅蛋白。

鑑別診斷

橫紋肌溶解的鑑別診斷是排除該疾病的任何遺傳類型。確定糖原含量可消除McArdle病，評估乙酰基肉鹼和棕櫚酰肉鹼的水平有助於區分橫紋肌溶解和肉鹼棕櫚酰轉移酶缺乏。

治療 橫紋肌溶解

橫紋肌溶解症的治療措施應作為緊急情況盡快採取，即在做出適當診斷後立即採取。治療是在固定條件下進行的，因為這是建立對患者體內水電解質平衡質量控制的唯一方法。首先，進行補液步驟：如果嚴重的橫紋肌溶解，則需輸注等滲氯化鈉溶液。 

主要通過以1.5升/小時的速度積極水合作用來預防充血，  [32] 另一種選擇是500毫升/小時的生理鹽水，每小時每隔2-3升交替使用500毫升/小時的5％葡萄糖溶液和50毫摩爾碳酸氫鈉。解決方案。尿液生產率應達到200 ml / h，尿液pH> 6.5，血漿pH <7.5。2值得注意的是，用碳酸氫鈉或乙酸鈉鹼化尿液以及使用甘露醇刺激利尿尚未得到證實。 

一個重要的環節是維持水電解質平衡。為了糾正利尿，在治療中輔以利尿劑-例如甘露醇或速尿。在緊急情況下，必須進行血液透析。隨著30毫米以上的肌肉壓力增加。汞 藝術 需要手術干預-手術切除組織或筋膜切開術。此操作有助於快速停止器官的不斷增長的壓縮。

別嘌呤醇用於抑制尿酸的產生並阻止自由基對細胞的損害。在橫紋肌溶解症的其他基於嘌呤的藥物中，己酮可可鹼被積極使用，它可以增強毛細血管循環，降低中性粒細胞的粘附性並抑制細胞因子的產生。

糾正高鉀血症是治療的重要目標之一，因為血液中的鉀含量過高會威脅到患者的生命。即使達到大於6.0 mmol / L的值，他們也會訴諸適當的任命。持續快速的高鉀血症是血液透析的直接指徵。

預防

橫紋肌溶解的發生可以通過在運動之前強制性的“預熱”肌肉來預防：進行初步的特殊鍛煉可以使肌肉組織承受負荷，增強對肌肉的保護。

在訓練過程中，應補充體內水分以避免脫水。在高功率和有氧負荷期間，對水的使用有特殊需求。

有必要逐漸加載身體。隨著正確的運動技術的發展，第一堂課應不加重。您不應該立即爭取權力記錄，安排與訓練有素的競爭對手進行比賽。

在每次進近之間，有必要暫停一段時間，以便心臟活動的頻率可以恢復到較平靜的指標。如果開始頭暈或出現噁心或其他不適症狀，應停止訓練。

預測

橫紋肌溶解症沒有明確的預後：取決於疾病的嚴重程度和醫療的及時性。

病理的初始階段在醫學上已得到很好的調整。只有反复損傷肌肉組織才可能加重病情。

該病的嚴重病程預後較差：在類似情況下，橫紋肌溶解症可以使用包括保守療法和手術干預在內的綜合方法治愈。急性腎功能衰竭的增加顯著惡化了預後的質量：通過這種診斷，十分之二的患者死亡。