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骨骺病理學中的綜合徵

 
,醫學編輯
最近審查:19.10.2021
 
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侵犯骨骺腫瘤的人類青春期是該器官內分泌作用的首要表現之一。

過早性發育和體細胞發育發生於先天性發育不全或鬆果體發育不良。該腺體的腫瘤所佔的比例不到所有顱內腫瘤的1%。區分松果體瘤三種類型:松果體瘤(從實質器官細胞起源和在腫瘤中的20%中發現腫瘤),神經膠質腫瘤(25%松果體瘤)和生殖細胞(身體的最常見的腫瘤)。後者也被稱為畸胎瘤,並且在它們出現在松果體外的情況下 - 異位松果體瘤。他們從生殖細胞,這是在胚胎發育的過程中沒有達到性腺正常位置,結構開發和功能類似於從卵巢和睾丸的生殖細胞起源的腫瘤。

這種類型的腫瘤通常發芽III腦室和下丘腦,引起症狀特徵三聯:視神經萎縮,性腺功能減退症和尿崩症。腫塊可擠壓Sylvia水管,導致內部腦積水伴嚴重頭痛,嘔吐,視神經乳頭水腫和意識障礙。在許多情況下,上結節的壓力會導致Parino綜合徵的出現(向上凝視癱瘓),對小腦或腦幹的壓力是對步態的侵害。在極少數情況下,下丘腦症狀在疾病的臨床表現中脫穎而出:體溫調節改變,食慾過盛或厭食。更少見的是,生殖細胞瘤擴散到土耳其馬鞍地區,表現為腦垂體腫瘤的症狀。

青春期發育早期實際上只發生在少數骨骺腫瘤病例中,主要表現為它們在體外的顯著擴散(Pellizzi綜合徵)。該松果體腫瘤非實質常伴有較實質過早的性發育的事實松果體證實了生產要素的觀念,抑制產生的促性腺素,延緩青春期開始。當破壞松果體細胞瘤非實質生產該因子的可能被降低,促性腺激素垂體功能去抑制,和青春期發生比通常更早。在其他骨骺腫瘤中,可能伴隨著該因素的過度產生,相反,青春期延遲。然而,在這種情況下,尚不可能檢測到血液中褪黑激素水平的升高。

一般來說,在腫瘤不能手術的階段,通常表現出骺腫瘤的症狀較晚,並且確定臨床診斷。使用放射療法,這在該術語的情況下特別有效。

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