生殖细胞肿瘤
最近審查：07.07.2025
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
[ 生殖细胞肿瘤的症状
生殖细胞肿瘤的症状很大程度上取决于其发生部位。卵巢肿瘤可能以疼痛症状为主，与腹腔和盆腔器官外科疾病的鉴别诊断也相当复杂。阴道病变有时可出现血性分泌物。睾丸肿瘤通常无痛，常在外部检查时发现。性腺外肿瘤的临床表现取决于邻近器官的功能障碍。当肿瘤位于纵隔时，可能出现呼吸衰竭和咳嗽。骶尾部畸胎瘤可能导致盆腔器官功能障碍。当发现任何难以解释的临床表现时，需警惕肿瘤的可能性。
生殖细胞肿瘤的分期
疾病的分期取决于肿瘤过程的普遍程度和手术切除的完整性。
- 第一阶段：肿瘤有限，在健康组织内切除。
- 第二期。显微镜下未完全切除肿瘤；肿瘤长入包膜，或区域淋巴结中存在微转移。
- III期。肉眼观察肿瘤切除不完全，区域淋巴结受累（直径超过2cm），腹水或胸水中有肿瘤细胞。
- 第四阶段。远处转移。
对于卵巢肿瘤，国际妇科肿瘤联盟（FIGO）分期系统被广泛使用。
- 第一期，肿瘤局限于卵巢：
- Ia——一侧卵巢损伤，卵巢包膜完整，无腹水；
- lb——双侧卵巢均受累，包膜完整，无腹水；
- Ic - 包膜完整性被破坏，腹腔冲洗液中有肿瘤细胞，肿瘤性腹水。
- II期.卵巢肿瘤局限于盆腔区域：
- IIa - 仅扩散至子宫或输卵管；
- IIb - 扩散至其他盆腔器官（膀胱、直肠、阴道）；
- IIc - 扩散至盆腔器官，并结合 1c 期描述的体征。
- III期：肿瘤扩散至骨盆以外或有淋巴结受累：
- IIIa - 骨盆外微观肿瘤种植；
- IIIb - 肿瘤淋巴结小于2cm;
- IIIc - 肿瘤结节大于 2 cm 或淋巴结受累。
- 第四阶段：远处器官损伤，包括肝脏和/或胸膜。
分类
生殖细胞肿瘤的组织学分类由世界卫生组织于1985年制定。
- 同一组织学类型的肿瘤。
- 生殖细胞瘤（无性细胞瘤、精原细胞瘤）。
- 精母细胞瘤。
- 胚胎癌。
- 卵黄囊肿瘤（内胚窦）。
- 绒毛膜癌。
- 畸胎瘤（成熟、未成熟、恶变、单侧分化）。
- 多种组织学类型的肿瘤。
生殖细胞肿瘤在儿童所有恶性肿瘤中所占比例不到3%。在15-19岁的青少年中，这一比例高达14%。不同年龄段的生殖细胞肿瘤具有各自的生物学特性。
幼儿常见性腺外生殖细胞肿瘤，其中大多数为畸胎瘤。畸胎瘤包含所有三个胚层（外胚层、内胚层和中胚层）的成分。成熟畸胎瘤由分化良好的组织构成。未成熟畸胎瘤根据未成熟神经胶质细胞或胚芽组织的含量，可分为三种组织学亚型。成熟和未成熟畸胎瘤可能包含各种生殖细胞肿瘤的成分，在极少数情况下，还可能包含其他肿瘤的成分（神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤）。畸胎瘤最常位于骶尾部。
在年龄较大的儿童和青少年中，性腺外生殖细胞肿瘤最常位于纵隔。
生殖器官的生殖细胞肿瘤通常与发育缺陷（混合性和纯性腺发育不全、雌雄同体、隐睾等）同时存在。
从组织学角度来看，儿童睾丸生殖细胞肿瘤是内胚窦肿瘤。精原细胞瘤是青少年的典型病例。卵巢生殖细胞肿瘤在青春期女孩中更常见。从组织学角度来看，卵巢生殖细胞肿瘤可表现为无性细胞瘤、不同成熟度的畸胎瘤、卵黄囊肿瘤，或包含多种组织学类型。
一种特征性的细胞遗传学异常是12号染色体短臂的等倍体，在80%的生殖细胞肿瘤病例中均有发现。睾丸生殖细胞肿瘤的特征是染色体异常，表现为1号染色体短臂缺失、4号或6号染色体长臂缺失，以及二倍体或四倍体。非整倍体常见于精原细胞瘤。
患有克莱恩费尔特综合征（X 染色体数量增加）的儿童罹患纵隔生殖细胞肿瘤的风险较高。
需要什麼測試？
生殖细胞肿瘤的治疗
在有效的联合化疗方案出现之前，恶性生殖细胞肿瘤的治疗效果极不理想。仅接受手术或放射治疗的患者，三年总生存率为15-20%。化疗的引入使五年生存率提高到60-90%。生殖细胞肿瘤的标准治疗药物是顺铂、依托泊苷和博来霉素（REB方案）。对于16岁以下的儿童，采用JEB方案，用卡铂代替顺铂，以确保同等疗效，且肾毒性和耳毒性更低（目前尚未在随机试验中直接比较JEB和REB方案的疗效）。异环磷酰胺在治疗生殖细胞肿瘤方面也有效，并广泛应用于现代化疗方案中。
生殖细胞肿瘤的预后如何？
生殖细胞肿瘤的预后取决于肿瘤的位置和过程的阶段，以及患者的年龄（患者越年轻，预后越好）和组织学变体（精原细胞瘤的预后更为有利）。
Использованная литература