Germogenigen細胞腫瘤

發育膠原細胞瘤起源於多能胚胎細胞。這些細胞的分化的違反導致畸胎瘤和胚胎癌（胚胎分化線）或絨毛膜癌和卵黃囊瘤（胚外分化途徑）。違反單能原始生殖細胞的發育導致發育生殖細胞瘤。這些腫瘤的組織學結構通常不是它們所在解剖區域的特徵。生殖細胞腫瘤既可以發生在生殖器中，也可以發生在它們之外。平均生殖細胞癌位於中線，即 沿著原始生殖細胞的遷移路線。

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生殖細胞癌的症狀

生殖細胞腫瘤的症狀在很大程度上取決於本地化。對於卵巢腫瘤，疼痛綜合徵可以成為主導，與腹部和盆腔器官的外科疾病鑑別診斷明顯受到阻礙。當陰道受到影響時，有時會發現斑點。通常，睾丸腫瘤無痛，常在外部檢查時檢測到。extragonadal腫瘤的臨床表現取決於違反附近器官的功能。當在縱隔中定位時可能發生違反呼吸，咳嗽的情況。骶尾部畸胎瘤可引起盆腔器官失調。當發現任何難以解釋的臨床表現時，有必要記住腫瘤疾病的可能性。

生殖細胞癌的階段

該疾病的階段取決於腫瘤過程的普遍性和手術切除的完整性。

• 階段I.有限的腫瘤，在健康組織內切除。
• 第二階段。顯微鏡下不完全切除腫瘤; 腫瘤，發芽膠囊或區域淋巴結中存在微小轉移灶。
• 第三階段。肉眼不完全切除腫瘤，區域淋巴結受累（直徑超過2厘米），腫瘤細胞在腹水或胸膜液中。
• 第四階段。遠處轉移。

在卵巢腫瘤中，分為國際婦科腫瘤學家聯合會（FIGO）的階段被廣泛使用。

• 階段I.腫瘤局限於卵巢：
  • Ia--一個卵巢的病變，囊完整，無腹水;
  • 磅 - 兩個卵巢失敗，膠囊完好無損，無腹水;
  • Ic - 侵犯膠囊的完整性，腹腔沖洗液中的腫瘤細胞，腫瘤腹水。
• 第二階段。卵巢腫瘤局限於盆腔區域：
  • IIa - 僅擴散到子宮或輸卵管;
  • IIb - 傳播到小骨盆（膀胱，直腸，陰道）的其他器官;
  • IIc - 與步驟1c所描述的特徵結合傳播到盆腔器官。
• 第三階段。腫瘤超出小骨盆或有淋巴結的病變：
  • IIIa - 小骨盆外的微小腫瘤篩查;
  • IIIb - 腫瘤節點小於2厘米;
  • IIIc - 腫瘤結節超過2厘米或淋巴結受累。
• 第四階段。遠處器官損傷，包括肝臟和/或胸膜。

分類

生殖細胞腫瘤的組織學分類由WHO於1985年制定。

• 一種組織學類型的腫瘤。
  • Germinoma（dysherminoma，精原細胞瘤）。
  • 精母細胞瘤。
  • 胚胎癌。
  • 腫瘤的卵黃囊（內胚竇）。
  • 絨毛膜癌。
  • 畸胎瘤（成熟，不成熟，伴惡變，單側傾向分化）。
• 超過一種組織學類型的腫瘤。

兒童中所有惡性腫瘤的發生率均小於3％。在15至19歲的青少年中，他們的份額為14％。不同年齡組的生殖細胞腫瘤具有其生物學特徵。

對於幼兒，extragonadal生殖細胞腫瘤是特徵性的，其中大部分是畸胎瘤。畸胎瘤含有全部三種胚胎小葉（外胚層，內胚層和中胚層）的成分。成熟的畸胎瘤由高度分化的組織組成。根據未成熟神經膠質細胞或blastema組織的內容將未成熟的terato細分為三種組織學亞型。畸胎瘤 - 既成熟又不成熟 - 可含有各種生殖細胞腫瘤的成分，並且在罕見的情況下 - 其他腫瘤的成分（成神經細胞瘤，成視網膜細胞瘤）。大多數畸胎瘤局限於骶尾部。

在年齡較大的兒童和青少年中，extragonadal生殖細胞癌常常位於縱隔。

生殖器官的生殖細胞癌通常與畸形（混合性和純性腺性dysgenes，兩性畸形，隱睾症等）相結合。

組織學上，兒童生殖細胞衍生的睾丸腫瘤是內胚竇腫瘤。Seminoles是青少年的典型代表。在青春期女孩中更常見到卵巢的致性細胞腫瘤。在組織學上，它們可以表現為不發達的成熟度的畸胎瘤，卵黃囊腫瘤或幾種組織學類型。

特徵性細胞遺傳學異常是12號染色體短臂的等染色體，在80％的生殖細胞腫瘤中發現。對於germinogennokletochnyh睾丸腫瘤在1號染色體的短臂的缺失的形式，其特徵在於染色體異常，染色體長臂4或6，以及二 - 或四倍體。Semenomas經常顯示非整倍體。

在Klinefelter綜合徵患兒（X染色體數量增加）中，生殖細胞介導的腫瘤縱隔的風險增加。

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生殖細胞癌的診斷

生殖細胞腫瘤的一個特徵是分泌活性。在甲胎蛋白的卵黃囊瘤血液obnaruzhivayutpovyshenie濃度（AFP），絨毛膜癌時 - β絨毛膜促性腺激素（β-HCG）。Germinoma也可以生產β-XGT。這些物質被用作疾病診斷和腫瘤過程動態評估的標誌物。兒童中大多數生殖細胞癌具有卵黃囊瘤的成分，導致AFP濃度增加。這種標記的動態定義使得評估腫瘤對治療的反應成為可能。重要的是要記住，8個月以下兒童的AFP濃度變化很大，對指標的評估應考慮到與年齡有關的變化。

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治療生殖細胞癌

在開發有效的多化療方案之前治療惡性生殖細胞腫瘤的結果極不令人滿意。僅手術或放療的患者的三年總存活率為15-20％。化療的引入導致5年生存率提高到60-90％。用於治療生殖細胞腫瘤的標準藥物是順鉑，依托泊苷和博來黴素（REB方案）。16歲使用JEB方案，其中順氯氨鉑是由卡鉑取代，其提供與較少腎毒性和耳毒性（JEB方案和PEB的有效性的直接比較中隨機試驗中進行的）相似的效力以下的兒童。異環磷酰胺在生殖細胞腫瘤的治療中也有效，並被廣泛用於現代化療方案中。

生殖細胞腫瘤的預後是什麼？

腫瘤Germinogennokletochnyh預後取決於腫瘤和工藝步驟的本地化，以及患者的年齡（對患者，更有利的預後較年輕）和組織學變種（與預後良好，精原細胞瘤）。