肝移植患者的選擇

當沒有其他治療方法時，肝移植適用於有不可逆轉的肝功能損害的患者。患者及其親屬應了解手術的複雜性，並為術後早期嚴重並發症和終身免疫抑制治療做好準備。

由於缺乏供體，選擇手術患者尤為困難。委員會負責挑選移植患者。由於病情嚴重，潛在接受者分為低，中，高風險組。不幸的是，由於手術是預期的，病人的狀況可能會惡化，這導致他轉向更高風險的群體。在屬於低風險組（門診）的患者中，治療結果要好得多，並且其費用低於在等待過程中需要強化治療的高風險患者。

在美國，需要肝移植的患者人數正在增加，但捐助者的數量變化不大。包括在等待肝移植名單中的患者人數現在超過了當年的手術次數。低風險患者可以等待供體器官6-12個月。暴發性肝功能不全（FPN）患者只能等待4天。ABO系統罕見的AB（III）和AB（IV）罕見血型患者是隊列中剩餘時間最長的患者。合適的兒童供體極少發現，這有助於發展肝臟分離移植的方法。

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潛在的肝移植接受者

在歐洲，正在修改肝移植的絕對適應症。手術的主要適應症是肝硬化，包括原發性膽汁性肝硬化（PBC）。更多的時候開始手術治療急性和亞急性肝功能衰竭和膽道閉鎖，而肝癌患者移植的次數少。

肝硬化

所有肝硬化終末期患者都應考慮進行肝移植的可能性問題。為操作建立最佳條件很困難。在處於垂死狀態的患者中，成功的可能性很小，並且長期可以導致相對正常生活方式的患者不需要手術。

手術指徵是凝血酶原時間（PV）增加超過5秒，白蛋白水平降低小於30克/升，並且對腹水治療有抵抗力。在沒有包括硬化療法在內的保守治療效果的情況下，該指徵是由靜脈曲張擴張的食管靜脈流血。肝移植的費用不會顯著超過長期保守和手術治療並發症（如出血，昏迷和腹水）的費用。

這些患者的手術由於血液凝固系統紊亂和門靜脈高壓的存在而導致高風險，這導致大量失血。對於肝硬化，手術在技術上更加複雜，特別是肝臟較小且難以取出時。所有形式的肝硬化的生存率幾乎相同。

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慢性自身免疫性肝炎

肝移植在肝硬化階段進行，以及皮質類固醇治療表現出的副作用，如骨質疏鬆症和復發性感染。移植後，肝臟疾病不再發生（見第17章）。

9966例肝硬化，急性肝功能衰竭和肝癌患者的生存率（歐洲肝移植登記數據，1993年）

診斷	年存活率，％	兩年存活率，％	三年存活率，％
肝硬化	80	73	71
急性肝衰竭	60	56	54
肝癌	64	42	36

可能需要肝移植的疾病

硬化

• 不明
• Autoimmunnyi
• 乙型肝炎（HBV-DNA陰性）
• 丁型肝炎
• 丙型肝炎
• 酒精

膽汁淤積性肝病

• 原發性膽汁性肝硬化
• 膽道閉鎖
• 原發性硬化性膽管炎
• 繼發性硬化性膽管炎
• 移植物抗宿主病
• 慢性肝臟排斥反應
• 膽汁淤積綜合徵肝臟結節病
• 慢性藥物反應（罕見）

主要代謝紊亂

暴發性肝衰竭

惡性腫瘤

• 肝細胞癌
• 上皮樣血管內皮瘤
• 肝母細胞瘤

其他疾病

• Badda-Chiari綜合症
• 小腸綜合徵

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慢性病毒性肝炎的移植

對急性暴發性肝炎（A，B，D和E）進行的肝移植由於病毒血症水平非常低而不伴隨移植物的再感染。然而，對於慢性肝炎，移植物常常容易再次感染。

乙型肝炎

慢性乙型肝炎患者的肝移植結果不令人滿意，可能是由於病毒的肝外複製，尤其是單核細胞。年存活率為80％，但2年存活率僅為50-60％。只有血清中沒有HBV DNA和HBeAg時才應進行移植。在HBV陽性患者中，移植後期的病程通常很嚴重，伴隨著疾病的進展過程; 在2 - 3年內，肝硬化和肝癌發展。重新植入時，緩解更短，迅速被復發和肝衰竭所取代。

在移植後期，可出現嚴重的纖維化淤膽性肝炎和肝細胞球囊萎縮和啞玻璃體肝細胞。這可能是由於免疫抑制背景下細胞質中病毒抗原的高表達。HBV有時會產生細胞病變效應。試圖通過乾擾素治療（IFN）預防移植物的再感染大部分是不成功的。長期使用抗HBV免疫球蛋白的減少復發性感染的HBV-DNA陽性患者的可能性，如果每天推出在操作bespechonochnom階段，然後一個星期，然後每月為1年，甚至更長的時間。這是一種非常昂貴的預防方法。移植前後引入拉米夫定可預防再次感染。更昔洛韋可能會減少HBV的複制。在移植的肝臟中，肝細胞癌可以發展。

丁型肝炎

在肝炎D肝移植後，幾乎總是觀察到移植感染。在移植的肝臟中，可以檢測到HDV-RNA和HDAg，並在血清中檢測到HDV-RNA。肝炎只發生於乙肝病毒合併感染或重疊感染。

HBV被HDV抑制，HDV感染可降低乙肝複發的發生率，一般而言，HDV感染患者肝移植後存活率高。年存活率為76％，兩年存活率為71％。

丙型肝炎

丙型肝炎的最後階段越來越多地用作肝移植的指徵; 目前，在三分之一的患者中，手術的準確性與這種情況有關。

幾乎所有移植後的患者再次感染供體器官。再感染的來源是宿主生物體，因為移植前後的病毒基因型是相似的。影響復發頻率的因素包括基因型1b。該疾病可以從抗HCV陽性供體傳播。目前，這種感染途徑在篩查HCV供體時較少見到。儘管大量輸血，輸血HCV陽性血液和發展丙型肝炎的可能性並未增加。

具有良好移植功能的患者每年，兩年和三年存活率較高，肝硬化患者的存活率分別為94％，89％和87％。

移植後，即使沒有肝炎的組織學徵象，血清中HCV-RNA水平也會增加10倍。更常見的是，該過程的活動取決於所服用的皮質類固醇和其他化學治療藥物的量。

在多次排斥反應後更常見到再次感染。

移植的肝炎有不同的嚴重程度。通常，溫和的過程和高生存率是特徵。然而，隨訪時間越長，發生慢性肝炎和肝硬化的患者數量也會增加。HCV的持續存在會對移植物造成嚴重損害，特別是對於1b病毒的基因型。

干擾素治療僅給予暫時效果並且可以增加移植排斥的頻率。干擾素和利巴韋林聯合治療似乎更有效; 肝臟組織學圖片改善，供體器官排斥反應頻率降低。

新生兒肝炎

這種病因不明的疾病伴隨著黃疸，鉅細胞肝炎的發展，以及罕見的肝功能衰竭，需要肝移植才能治愈。

酒精性肝病

在西方國家，這些患者佔需要肝移植患者的大多數。

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膽汁淤積性肝病

膽道疾病的最後階段通常伴有小肝內膽管病變，是肝移植的有利指徵。肝細胞的功能通常會維持很長時間，並且很容易選擇最佳的手術時間。在肝臟的所有患者中，都有廣泛的膽汁性肝硬化的跡象，通常伴隨著膽管消失（膽管消失的綜合徵）。

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原發性膽汁性肝硬化

肝移植後的年存活率超過75％。觀察描述與原發性膽汁性肝硬化和原發性肺動脈高壓有關的7年時間內移植3個器官（肝，肺和心臟）的良好結果。

肝外膽管閉鎖

這種疾病是35〜67％的兒童肝移植的指徵。手術結果良好，生存率高，觀察正常身心發育。

據研究人員在美國匹茲堡，肝移植術後12至20名兒童的觀察期為1〜56個月變化，其中有19％需要再次移植，37％ - 在不同的重建手術。據36個兒童組，平均年齡在肝移植的時間為30個月的另一項研究結果，3年生存率被認為是75％。

Kasai先前的手術使移植的實施複雜化並且增加了並發症的數量。

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Alajil綜合症

只有在嚴重疾病的情況下才進行肝移植。伴隨的心肺疾病可能是導致死亡的原因，因此必須進行徹底的術前檢查。

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原發性硬化性膽管炎

膿毒症和以前對膽管的外科干預使得難以進行肝移植。儘管如此，移植結果良好，年生存率為70％，5年生存率為57％。膽管癌是一種顯著降低預期壽命的並發症。最常見的死因是結腸癌。

由朗格漢斯細胞增殖引起的組織細胞增生症佔硬化性膽管炎病例的15-39％。這種疾病的肝移植結果證明是好的。

末期其他膽汁淤積性疾病

移植到骨髓受體，由於移植物抗宿主病（GVHD）而發展為肝硬化。其他罕見的手術適應症包括膽汁淤積綜合徵肝臟結節病和慢性藥物反應（例如氨嗪）的毒性作用。

主要代謝紊亂

移植的肝臟保留其固有的代謝活性。與此相關的是，肝功能缺陷患者進行肝移植，導致先天性代謝紊亂。在患有這些肝臟疾病的患者中，移植給出了良好的結果。在選擇患者時，應考慮疾病的預後以及長期原發性肝腫瘤發展的可能性。

代謝紊亂中肝移植的適應症：

1. 肝病或癌前狀態的終末期，
2. 顯著的肝外表現。

觀察期超過5.5年的總體生存率為85.9％。

α1-抗胰蛋白酶的不足

這是最常見的代謝紊亂，這是肝移植的指徵。僅在少數患者中觀察到嚴重的肝損傷，但在達到20歲之前，大結節性肝硬化發展約15％。並發症是肝細胞癌。肝移植後，血漿中α1-抗胰蛋白酶的水平正常化，肺損傷穩定。肺部嚴重改變是手術的禁忌症，如果與肝移植同時進行，則沒有計劃移植肺部。

威爾遜氏病

肝移植的患者應進行與年輕患者重型肝炎的臨床症狀嚴重肝功能失代償期肝硬化和缺席的3個月有效的治療方法青黴胺的效果，並在重失代償性疾病停藥後的情況下，青黴胺有效地治療患者。肝移植後的年存活率約為68％。銅的交換是正常化的。

神經系統表現以不同的頻率解決

肝移植代謝紊亂

終末期肝病或癌前病變

• α1-抗胰蛋白酶的不足
• 威爾遜氏病
• 酪氨酸血症
• 半乳糖血症
• 糖原累積疾病
• Protoporfyryya
• 血色病是新生兒
• β地中海貧血
• 囊性纖維化
• Byler的疾病

顯著的肝外疾病

• 原發性I型草酸鹽
• 純合高膽固醇血症
• Kriegler-Nayar綜合症
• 血液凝固系統中的原發性疾病（因子VIII，IX，蛋白C）
• 尿素合成循環的缺陷
• 線粒體呼吸鏈中的缺陷
• 原發性家族性澱粉樣變性

糖原累積疾病

用I型和IV型糖原酶成功進行肝移植; 而患者則活到成人狀態。

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半乳糖血症

少數患有遲發性疾病的患者在兒童和年輕時發展為肝硬化。這樣的病人顯示肝移植。

Protoporfyryya

這種疾病可導致肝硬化終末期，這是肝移植的指徵。在術後期間，高水平的原卟啉保留在紅細胞和糞便中，即 該病尚未治愈。

酪氨酸血症

肝移植是一種根治性的治療方法，它應該在疾病的早期階段，在肝細胞癌發展之前進行。

新生兒血色病

新生兒血色沉著病可以很快導致死亡。他是幾種疾病的表現。移植的結果不明確。

β地中海貧血

有一篇關於由鐵超負荷引起的器官衰竭末期階段純合性β地中海貧血成人患者聯合心臟和肝臟移植的報導。

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囊性纖維化

顯示肝移植主要是肝損傷。並發症可能是由假單胞菌引起的感染。和曲霉菌屬（Aspergillus spp。）。移植後有可能改善肺功能。

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Byler的疾病

發生於肝內膽汁淤積的這種家族性疾病導致肝硬化或心力衰竭的死亡。進行肝硬化的肝移植導致血清中載脂蛋白A1濃度較低的正常化。

Oksalaturiya

原發性I型草酸尿症，由過氧化物酶體中所含酶alaninglioxalate氨基轉移酶缺乏引起，可通過同時進行肝臟和腎臟移植來糾正。心臟的功能恢復。也許肝臟移植應該在腎損傷發展之前進行。

純合高膽固醇血症

肝移植導致血脂水平降低80％。通常還需要進行心臟移植或冠狀動脈搭橋術。

Kriegler-Nayar綜合症

當血清膽紅素水平非常高且不受光療控制時，肝移植被指示用於預防神經系統並發症。

血液凝固系統中的原發性疾病

在誰出現的結果或C.結果肝硬化，病毒性肝炎的終端階段進行肝移植，保持正常的血液因子VIII和IX和血友病A固化。蛋白C的缺乏被糾正。

尿素合成周期酶的缺乏

鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏進行移植，因為尿素合成酶主要定位於肝臟。要決定是否需要肝移植並不容易，因為在一些違反尿素合成周期的疾病中，仍然存在正常的生活質量。

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線粒體呼吸鏈中的缺陷

這些缺陷是新生兒肝臟疾病的核心，表現為攝入後出現低血糖和高乳酸血症。肝移植導致了這些兒童的治愈。

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原發性家族性澱粉樣變性

肝移植採用不可治癒的多發性神經病變。手術後神經症狀的改善程度不同。

暴發性肝衰竭

肝移植的適應症為暴發性肝炎，威爾遜氏病，孕婦急性脂肪肝，藥物（如撲熱息痛）過量，藥物性肝炎（例如，由異煙肼和利福平的接收）。

惡性腫瘤

雖然仔細的術前排除肝外腫瘤擴散，但惡性肝腫瘤患者的移植結果很差。在癌症患者中，手術死亡率較低，但長期生存率最差。通常死因是癌症。在60％的病例中腫瘤復發，這可能是由於使用免疫抑製劑以防止排斥反應。

圍手術期存活率為76％，但年存活率僅為50％，2年生存率為31％。不管進行肝移植的腫瘤類型如何，5年生存率為20.4％。這樣的結果證明了移植的實施。

肝細胞癌

腫瘤大小必須不超過5厘米。在不超過3厘米至多三個腫瘤病灶大小的存在下製造移植多灶性病變的情況下，在移植時，一個重要的角色由腹腔鏡播放，細化疾病[118]的階段。即使是腫瘤微血管侵犯血管的存在也會增加複發和致死率。術前化療或化療栓塞可延緩復發的發生。

2年生存率為50％，而與惡性腫瘤無關的疾病為83％。在這方面，問題在於惡性腫瘤患者移植供體肝臟是否合理。

移植可能優於切除肝臟代償性肝硬化患者偶爾發現的小腫瘤。

纖維板層癌

腫瘤局限於肝臟，肝硬化消失。這些患者是所有惡性肝腫瘤患者中最適合移植的“候選人”。

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上皮樣血管內皮瘤

該腫瘤由兩個肝葉的多個局灶性病變表示，在不變的實質背景下發展。疾病的過程是不可預測的，復發的可能性是50％。轉移灶的存在不是手術的禁忌症，也不會影響生存。肝移植可以成功。

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肝母細胞瘤

作為移植的結果，50％的患者生存24到70個月。預後不良的跡像是血管的微觀浸潤和伴有肝外擴散的上皮細胞變性。

肝臟apodoma

即使存在繼發性腫瘤病變，移植有時也作為姑息治療進行。

腹部器官與腹部右上腹惡性腫瘤的複合移植

大部分源自胚胎前腸的器官，包括肝臟，十二指腸，胰腺，胃和小腸都被去除。由於使用了強大的免疫抑製劑，供體淋巴網狀細胞在沒有引起GVHD的臨床症狀的情況下循環並且成為接受者固有的; 從而防止排斥。器官複雜的移植是不合理的，因為患者通常死於腫瘤復發。

膽管癌

這種疾病的移植結果並不令人滿意，因為腫瘤通常會復發，預期壽命不會達到1年。

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Badda-Chiari綜合症

儘管肝移植手術成功，但血栓形成複發率高，特別是由於骨髓增生性疾病而發展的Budd Chiari綜合徵。

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小腸綜合徵

小腸和肝臟的複雜移植由短腸綜合徵伴繼發性肝損傷的患者進行。

肝移植也表現在囊性纖維化伴隨肝硬化和成人中的尼曼 - 皮克病。