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風濕性舞蹈病

 
,醫學編輯
最近審查:19.11.2021
 
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風濕性舞蹈病(西德納姆舞蹈病,舞蹈病,或“聖維特的舞蹈”) - 最重要的神經系統疾病是由夏普和不受控制的痙攣性不自主運動,肌肉無力及情緒障礙表現。舞蹈症可以發展為單一症狀(“純”舞蹈病)或與其他風濕熱表現相關。 

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流行病學

風濕性舞蹈病主要見於兒童,20年後罕見。一般來說,它在女孩中發展,在青春期後時期幾乎從不在男孩中發展。RL患者舞蹈症的患病率從5%到36%不等。

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症狀 風濕熱

Sydenham的舞蹈病的特點是情緒不穩定,動作不協調和肌肉無力。

  1. 情緒不穩定。這個過程的開始很難確定,通常一個孩子變得反复無常,煩躁不安,不想學習。過度的興奮,睡眠和記憶障礙也是可能的。他們的情緒變化表現為無故事行為的爆發,包括哭鬧和興奮。在極少數情況下,精神異常可以是嚴重的,可以表現為短暫性精神病。
  2. 違反運動和超運動的協調可以表現為“笨拙”,這是一種傾向於“拋棄”物體,後來變成痙攣,漫無目的,不協調的運動。所有的肌肉群都會受到影響,但手臂,腿部和臉部的偏心運動最為明顯。面部肌肉的運動可以包括做鬼臉,咧嘴笑,皺眉頭。他們注意到演講的突然和違反信件。雖然水平運動通常是雙側的,但它們可以是單側的(hemichorea)。排列紊亂的運動會隨著情緒和身體壓力的增加而增加,在睡眠中消失,在休息和鎮靜期間減少,並且可以通過短時間的意志力(幾次運動)來抑制。
  3. 肌肉低血壓(結合運動過度)。
  4. 自主神經系統疾病。

風濕性舞蹈病作為風濕熱的標準之一具有許多特徵:

  • 鏈球菌感染1-7個月後延長潛伏期,導致多發性關節炎和Sydenham舞蹈症幾乎找不到;
  • 鏈球菌抗體的滴度,實驗室炎症徵象,在發生水平運動時消退。
  • 在1/3的病例中,注意到舞蹈症的複發。

小型舞蹈病應與許多疾病區分開來,因為非風濕性舞蹈病可能由於各種膠原蛋白,內分泌,代謝,腫瘤,遺傳和傳染病而發展。

  1. 膠原病(SLE,結節性動脈炎)。CNS通常參與SLE的病理過程,少於2%的患者表現出舞蹈病。鑑於兩種疾病都存在發熱,關節炎,心臟炎和皮膚損傷,SLE和RL之間的鑑別診斷很複雜。
  2. 家庭舞蹈症:亨廷頓氏病(常染色體遺傳的主導模式,往往是從年齡在30-50歲的男性患,多動症出現長期精神障礙之前,癡呆的進展),良性家族性舞蹈病(首演在生命的第一個十年,運動過度是在頭部的肌肉更多的表達,主幹)。
  3. 藥物毒性:口服避孕藥,甲狀腺激素,藥物,安定藥,鋰藥物,苯妥英(苯妥),地高辛,阿米替林,胃復安。
  4. 肝變性(Wilson病):組合構音障礙,震顫krupnorazmashistogo智力和肝硬化的逐步下降(降低血清銅藍蛋白,尿中增加銅的排泄,環Couser Fleyshnera)。
  5. 內分泌失調(甲狀旁腺功能減退症,甲狀腺毒症)和礦物質代謝紊亂(低鈉血症,低鈣血症)。
  6. 萊姆病。
  7. 舞蹈症是懷孕的:它經常發生在我第一次懷孕或在第二期孕期。在大約1/3的病例中,孕婦的舞蹈病是兒童風濕熱的複發。孕婦的運動過程更為明顯,心理變化更為明顯,血流通常是良性的。
  8. 抽動穢語綜合徵患兒的簡單運動抽動症(多動症和暴力發聲的組合)。

鏈球菌感染患者的神經精神疾病(PANDAS)也被描述為無RL發展,這與風濕性舞蹈病的鑑別診斷最為相關。

PANDAS(兒童自身免疫性神經精神病與鏈球菌感染相關)

  • 強迫症(迷戀思想和迷戀動作)和/或蜱狀態的存在。
  • 兒童年齡:疾病的登場時間從3歲到青春期。
  • 疾病的陣發性過程,可以表現為單獨的症狀或急劇惡化的發作。症狀通常在癲癇發作之間顯著消退,並且在一些情況下在惡化之間完全消退。
  • 證實了與BGSA的時間順序關聯:來自咽喉部的塗片中的排泄排泄和/或抗體滴度(抗strepsysin-O和抗DNA酶)的診斷增加
  • 與神經變化的關聯:超運動學,舞蹈症的運動過度。

誰聯繫?

治療 風濕熱

舞蹈症的治療取決於它是分離的還是與風濕熱(風濕性心臟炎或多關節炎)的其他表現相結合。

對於孤立性舞蹈病,使用抗驚厥藥作為選擇的手段[苯巴比妥在運動終止前每隔6-8小時服用0.015-0.03g的劑量,在2-3週內逐漸停藥。或卡馬西平(fimplexin),劑量為0.4克/天]。

苯二氮卓類藥物也可能對風濕熱的治療有益。

預測

RL患有風濕性舞蹈症的程度差別很大,其病程從一周到幾年不等,平均而言,舞蹈病的發作大約需要15週。風濕熱發作結束後,肌肉低血壓和運動過度可能會完全消失,儘管檢查時察覺不到的小的不自主運動可持續數年。

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