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費斯特勞斯綜合症

 

充電 - 施特勞斯綜合徵是以科學家費特斯和施特勞斯首先描述這種疾病命名的。該病是一種獨立的血管炎 - 過敏性血管炎和肉芽腫病 - 主要影響中小血管。該疾病還與肺炎,嗜酸粒細胞增多症和支氣管哮喘等病症相結合。此前,這種病理被認為是結節性哮喘性氣動性類型,但現在它被分離成獨立的鼻音類型。

1951年godu丘和Strauss(施特勞斯)綜合徵13例誰曾哮喘,嗜酸粒細胞增多,肉芽腫性炎症,壞死性血管炎和系統性壞死性腎小球腎炎首次描述。1990年,美國風濕病學會(ACR)提出了以下六種診斷Chang-Strauss綜合徵的標準:

  1. 哮喘(喘息,呼氣時喘鳴)。
  2. 嗜酸性粒細胞增多(超過10%)。
  3. 鼻竇炎。
  4. 肺部浸潤(可能是暫時的)。
  5. 血管炎伴血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。
  6. 多發性單神經炎或多發性神經病。

四個或更多標準的存在具有99.7%的特異性。

流行病學

Charge-Strauss綜合徵中大約20%來自結節性動脈炎的血管炎。這種病理學平均開始發展大約44年。與此同時,男性患病的可能性略高 - 為1.3倍。

美國的Chang-Strauss綜合徵的頻率為每10萬成人每年1-3例,全球每100,000例成人約2.5例。

原因 charge-Strauss綜合徵

這種綜合徵的病因尚不清楚。該機制是基於免疫炎症,增殖性和破壞性的工藝,除了發展到減少在退化和血管出血血管壁,血栓形成,局部缺血的發展的滲透性。此外,隨著綜合徵的發展,重要的ANCA滴度很重要,它可以中和嗜中性粒細胞酶(主要是蛋白酶-3和髓過氧化物酶)。與此同時,ANCA引起活化的粒細胞的跨內皮運動的侵犯,並引起過早的脫粒。由於器官和組織中血管的變化,出現肺浸潤並隨後形成壞死性結節性炎症。

觸發Churg-Strauss綜合徵的因子可以是細菌或病毒感染(例如,金黃色葡萄球菌或鼻咽乙型肝炎的病變),不同的變應原不能耐受單個藥物,疫苗接種,過度冷卻,應力狀態,懷孕或分娩,日曬。

HLA-DRB4的存在可能是發生Chang-Strauss綜合徵的遺傳風險因素,並且可能增加發展為該疾病的血管表現的可能性。

風險因素

這種疾病非常罕見,儘管許多人陷入危險因素,但只有很小一部分人發展。在這些因素中有以下幾點:

  • 年齡 - 大多數患有此綜合徵的患者年齡在38-52歲之間。只有偶爾的情況下,這種病理會在老年人或兒童身上發展;
  • 存在於過敏性鼻炎或哮喘患者的病歷中。大多數患有Charge-Strauss綜合徵的患者以前有過這些疾病之一(通常情況很嚴重)。

發病

該疾病的發病機制尚未完全了解。但在任何情況下,她有過敏性immunopatologicakie性質,往往事實發生哮喘的結果,以及在症狀動脈周圍炎的結節形式類似,它使得有可能得出的結論是其發展的基礎,是多種免疫性疾病的。

症狀 charge-Strauss綜合徵

除了發生在動脈周圍性多動脈炎的情況下,非特異性表現(此狀態是發熱,食慾不振,倦怠體重減輕),主要症狀是肺功能的損失。因此,支氣管哮喘以嚴重的形式開始,並且肺部也會發生變黑,這些肺部會粘附在肺部的X射線上,這些肺部通常很快消失,易揮發的ELI。

GD病理學的主要症狀是GD綜合徵,它通常是系統性血管炎臨床症狀出現的前兆。此外,經常觀察到肺的感染性病理,隨後發生感染性依賴型支氣管哮喘以及支氣管擴張。在2/3患有該綜合徵的患者中觀察到肺浸潤。大約三分之一的患者被診斷為胸膜炎,胸腔積液中嗜酸性粒細胞的數量增加。

當胃腸道的病變開始在腹部出現疼痛時,以及腹瀉,在極少數情況下出血。這些症狀的發展是由嗜酸性腸胃炎或腸壁血管炎引起的。後一種疾病可引起腹膜炎,端壁到腸壁的阻塞或腸梗阻。

所有患者中有1/3患有心臟疾病的臨床表現,但在屍檢中發現其中62%發生心髒病,死亡原因佔23%。大約一半的患者觀察到心電圖讀數有多種變化。所有病例中大約1/3的病例伴有急性或縮窄性心力衰竭或心包炎的發生。偶爾,患者會注意到血壓和心肌梗塞的增加。

在70%的患者中觀察到皮膚疾病 - 與ESS相比,這是比結節性動脈炎更頻繁的症狀。其中的表現有:

  • 出血性皮疹;
  • 在皮膚和皮膚下的結節;
  • 皮膚發紅;
  • 蕁麻疹;
  • 皮膚微結構;
  • 網狀livedo。

腎臟疾病的發生率低於其他所有症狀。然而,它們並不像韋格納肉芽腫或結節性動脈周圍炎那樣危險。大約一半患有該綜合徵的患者患有局灶性腎炎,其經常成為高血壓的原因。在抗中性粒細胞抗體的患者中,壞死性腎小球腎炎可能在血漿中發展。

關節疾病(如多關節痛或多關節炎)在所有患有此綜合徵的患者中有一半發生。通常,他們發展非進行性類型的關節炎,這會影響小關節和大關節。在某些情況下,有肌炎或肌痛。

階段

Charge-Strauss綜合徵在其發展過程中通常經歷3個主要階段(有條件地)。

在初始階段(可持續30年),患者經常患有過敏症,包括哮喘,花粉熱和鼻炎。

在第二階段,組織和血液中嗜酸性粒細胞的數量開始增加。在這個階段,患者常常被診斷患有萊弗勒綜合徵,伴有嗜酸性粒細胞增多或嗜酸性粒細胞性胃腸炎的肺部浸潤。

在第三階段,在患者中觀察到系統性血管炎的臨床表現。

並發症和後果

在這種疾病的並發症中,最危險的是肺炎,它是在卡氏肺囊蟲的影響下發展起來的。

ESS是危險的,因為它影響各種器官,包括心臟,肺,皮膚,GIT,肌肉,關節和腎臟。如果這種疾病沒有得到治療,就會導致死亡。該疾病可能的並發症:

  • 侵犯周圍神經;
  • 皮膚瘙癢和潰瘍以及感染並發症;
  • 心包炎,心肌炎的發展以及心力衰竭和心髒病發作;
  • 腎小球腎炎,其中腎逐漸失去過濾功能,因此發生腎衰竭。

分層風險

法國血管炎研究小組開發了一種五點(五因素)系統,該系統使用臨床表現預測Charge-Strauss綜合徵的死亡風險。這些因素是:

  1. 腎功能下降(肌酐> 1.58 mg / dL或140μmol/ L)
  2. 蛋白尿(> 1克/ 24小時)
  3. 消化道出血,心髒病發作或胰腺炎
  4. 中樞神經系統的失敗
  5. 心肌病

沒有任何這些因素表明更容易的過程,五年死亡率為11.9%。存在一個因素表明有嚴重疾病,五年死亡率為26%,兩個或兩個以上表示非常嚴重的疾病:五年內46%的死亡。

診斷 charge-Strauss綜合徵

主要的診斷標準是嗜酸性粒細胞增多,支氣管哮喘以及過敏史等症狀。此外,嗜酸細胞性肺炎,神經病變,副鼻竇炎,血管外嗜酸性粒細胞增多。如果患者至少有4種疾病,則可以診斷ESS。

分析

對血液進行一般分析:為了診斷疾病,嗜酸性粒細胞的數量應該比正常情況高出10%,並且加速紅細胞沉降過程。

在尿液的一般或普通研究中,蛋白質應該存在,並且紅細胞的數量也會增加。

支氣管活檢和皮膚和皮下組織活檢:在這種情況下應該顯示在小血管的壁的嗜酸性粒細胞浸潤顯著,以及在呼吸道壞死性肉芽腫過程。

用於檢測ANCA抗體數量增加的免疫學分析。這裡的重點是增加總IgE以及具有抗髓過氧化物酶活性的核週抗體。

儀器診斷

肺的CT - 實質累積的可視化在此過程中進行,主要位於外圍; 同樣值得注意的是,支氣管壁增厚,有些地方擴張,支氣管擴張明顯。

位於胸腔積液中的滲出物顯微鏡檢查,以及醫用支氣管鏡檢查以檢測嗜酸粒細胞增多。

執行ECHO-CG檢測二尖瓣返流症狀,以及結締組織增生並伴有心肌瘢痕的出現。

鑑別診斷

有必要區分SES與結節性動脈炎,肉芽腫性血管炎,嗜酸性粒細胞肺浸潤的慢性形式和嗜酸性白血病。

誰聯繫?

治療 charge-Strauss綜合徵

治療ESS是複雜的 - 在治療期間,使用細胞抑製劑和糖皮質激素。總體而言,治療與Uzel周圍動脈炎的治療原則相似。

藥物治療

如果涉及消化道以及肺,腎和皮膚,則應使用潑尼松龍開始治療。治療劑量為60毫克/天。接受這種接受後的1-2週後,有一個過渡到定期使用潑尼松龍並逐漸減少劑量。3個月後,如果情況有所改善,劑量會持續下降,導致維修時間長久。

如果潑尼松龍無效,並且出現瀰漫性中樞神經系統紊亂症狀,血流不足和傳導障礙,則以0.5-1克/天的劑量內服羥基脲。如果白細胞數量減少至6-10x109 / l,則需要在2天內轉用該藥物。在第三個或取消他的入場2-3個月。其他細胞抑製劑,如環磷酰胺或硫唑嘌呤也可以使用。

如果患者有支氣管哮喘,則開具支氣管擴張劑。

至於作為血栓栓塞並發症的預防措施使用抗凝血劑或抗血小板劑(例如在0.15-0.25克/天。Curantylum的劑量或劑量225-400毫克/天乙酰水楊酸)。

2007年進行的系統分析顯示了使用類固醇休克劑量的有效性。

維生素

由於皮質類固醇對骨骼的強度有不利影響,因此有必要補償必要量的鈣的攝入量的損失,並且每天使用約2000IU的維生素D.

預測

沒有及時治療的Churg-Strauss綜合徵預後不良。在多器官功能障礙的情況下,疾病進展非常迅速,由於心臟和肺部異常而增加死亡風險。適當的治療可以在60-80%的患者中提供5年的生存率。

Charge-Strauss綜合徵的主要死亡原因是心肌炎和心肌梗塞。

最後更新:25.06.2018
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