儿童心肌炎的诊断

所有疑似患有心肌炎的患者都应接受以下检查：

• 收集生活史、家族史、疾病史；
• 体格检查；
• 实验室测试；
• 器乐研究。

诊断性检查必然包括对疾病病史的全面分析，尤其要关注心脏症状与既往病毒、细菌感染、不明原因发热、各种过敏反应以及疫苗接种的关联。然而，在儿科实践中，心肌炎病例较为常见，而心脏病与特定病因之间并无明确关联。

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儿童心肌炎的临床诊断

检查时，通常会发现特定部位的紫绀（肢端紫绀，黏膜紫绀）；紫绀通常是暂时性的，这与肺部疾病的紫绀相区别。心尖搏动减弱且略微向左偏移，心浊音界扩大或正常。双肺下段上方可能出现湿性细泡性罗音。心音通常低沉，可能出现奔马律和其他心律失常。心动过速与患儿的体温和情绪波动不符，药物治疗无效，且在睡眠期间持续存在。心尖部可能出现低强度的吹气性收缩期杂音，或先前出现的杂音强度减弱。右心室或完全功能不全时，可发现肝脏肿大（幼儿和脾脏肿大）、外周水肿和腹水。

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儿童心肌炎的实验室诊断

在确诊心肌炎的过程中，实验室诊断主要在以下几个方面进行：

• 测定血浆中心脏选择性酶的活性，反映心肌细胞的损伤；
• 识别炎症的生化标志物；
• 评估免疫炎症的严重程度；识别病因；
• 慢性感染病灶的诊断。

已知心肌细胞因任何病因（缺氧、炎症或毒性）损伤时，都会观察到心脏选择性酶和蛋白质（CPK、CPK-MB、LDH、肌钙蛋白T）活性的升高。然而，需要注意的是，这些生化标志物反映心肌细胞损伤的特异性程度不同。

血液中LDH(主要是LDH级分I)的浓度反映心肌无氧糖酵解的强度和乳酸酸中毒的存在。

心肌细胞的损伤或组织呼吸作用的减弱，会伴随无氧糖酵解水平的增加，从而引起乳酸酸中毒，使LDH活性增加，因此，在心肌细胞不被破坏的情况下，其浓度也可能增加。

任何肌细胞（包括横纹肌）受损都可能导致CPK活性升高。在这种情况下，血液中其心肌同工酶CPK-MB浓度的升高仅仅是心肌细胞受损的结果。

心脏选择性蛋白肌钙蛋白T和肌钙蛋白I也只有当心肌细胞因多种原因受损时才会出现在血浆中。

心肌炎时心肌细胞损伤破坏程度大多不严重，因此心脏选择性酶的浓度仅升高1.5-2倍。

任何部位的炎症过程都会导致血液蛋白质成分的变化（α、β、γ球蛋白的比例、唾液酸含量、纤维蛋白原、C反应蛋白等）。然而，这些普遍接受的炎症生化标志物的变化，以及白细胞增多、血沉增快并非心肌炎症的特异性表现，因此不作为心肌炎本身的诊断标准。

近年来，CD4 计数的增加和 CD4/CD8 比例的变化，以及 CD22、IgM、IgG、IgA 和 CIC 计数的增加被认为是心肌炎性损伤的反映。最敏感的实验室检查之一是针对心脏抗原的淋巴细胞迁移抑制反应。在心肌炎中，嗜碱性粒细胞脱颗粒试验也很敏感，它反映了外周血中脱颗粒形式的百分比。一项敏感的免疫学检查是测定心脏抗原和含有心脏抗原、心肌细胞抗体和心脏传导系统的特异性循环免疫复合物，其可作为心肌自身免疫性炎症的一种指标。

多项研究数据表明，促炎细胞因子（IL-1beta、6、8、10、肿瘤坏死因子a[TNF-a]）的形成增加，支持心肌炎患者的免疫炎症过程。

确定心肌炎的病因（尤其是病毒性心肌炎）至关重要，但在慢性炎症性心脏病病例中，分离病原体极为罕见。通过培养方法、PCR、ELISA等方法，可以寻找血液、鼻咽部、气管抽吸物中的急性和慢性感染性病原体（病毒、细菌、螺旋体、原虫等）及其抗体。血浆中病毒中和抗体滴度升高4倍或以上被认为具有诊断意义，但该方法的临床意义尚未得到证实。

在寻找儿童心肌炎病原体的同时，有必要识别并清除慢性感染灶（慢性扁桃体炎、慢性鼻窦炎、根尖周肉芽肿、牙髓炎、慢性胆囊炎等）。文献分析表明，一方面，慢性局部感染可能是感染侵入心肌的根源；另一方面，它也可能成为机体对其他感染因子侵入心肌形成不充分免疫反应的不利背景。需要注意的是，机体持续的中毒和致敏也是心肌炎发生的不利背景。

儿童心肌炎的仪器诊断

心电图和超声心动图检查对确诊心肌炎至关重要。尤其需要注意的是，需要每日进行动态心电图监测，这有助于发现常规心电图无法检测到的心律失常和传导障碍。

心电图和动态心电图监测数据

心电图上的变化性质差异很大，最常见的有以下几种：

• 窦性心动过速；
• 降低齿电压；
• 心脏节律紊乱（通常是期外收缩）和传导紊乱（房室传导阻滞 I-II 度），最常见于在 Holter 监测心电图数据期间检测到；
• ST段和T 波的非特异性变化。

急性期心电图数据的变化表现为病理体征的快速变化，往往是几种体征的综合变化；康复后，各项参数均完全恢复正常。

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超声心动图数据

超声心动图检查常常发现以下变化：

• 左心室收缩和/或舒张功能受损；
• 心腔扩张，主要是左心室扩张；
• 相对二尖瓣关闭不全引起的二尖瓣反流症状；
• 心包腔内有渗出液。

局灶性心肌炎时，也可能出现正常值。心脏扩大时超声心动图的价值主要在于排除其他可能导致患儿病情恶化的原因（先天性心脏病等）。

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胸部X光检查

X 射线检查方法在识别儿童心脏扩大方面起着重要作用，因为它可以比叩诊更准确地了解心脏扩大的程度，并评估肺循环（肺充血）的状态。

心肌闪烁显像

^{使用67 Ga 和111} In标记的抗肌球蛋白抗体的闪烁显像可以检测心肌的坏死和炎症变化。然而，该方法对儿童临床实践的价值尚未得到证实。

心导管检查和经静脉心内膜心肌活检

心导管检查可以对心肌进行组织学和免疫学检查，以发现炎症迹象。尽管心肌活检信息量巨大，但其应用却并不广泛，尤其是在儿童中，原因如下：结果解读困难重重（可能出现假阳性和假阴性结果）；技术复杂，需要经过专门培训的人员；费用高昂；以及存在严重并发症的风险。

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儿童心肌炎诊断标准

儿童心肌炎的诊断基于心电图（ECG）病理变化的动态变化、超声心动图（EchoCG）数据、心脏扩大、急性发作和进展性充血性心力衰竭以及心脏特异性酶活性升高。这些变化在感染后2-3周内可检测到，并伴有典型的主观体征。

慢性心肌炎的临床表现为一系列连续的病情恶化，发作间隔不定。每次病情恶化最初都会被误诊为急性呼吸窘迫综合征 (ARI)，只有随后心脏功能状态的紊乱才能让我们确定病情恶化的真正原因。

心肌炎的诊断尚无普遍接受的标准。最著名的是纽约心脏病学会（NYHA）标准（1964-1973），该标准随着时间的推移不断得到补充和完善。

• 大标志：
  • 心电图数据的病理变化（复极化障碍、节律和传导障碍）；
  • 血液中心脏选择性酶和蛋白质浓度升高（CPK、CPK-MB、LDH、肌钙蛋白T）：
  • 根据放射线照相术或超声心动图检查发现心脏扩大；
  • 充血性循环衰竭；
  • 心源性休克。
• 次要症状：
  • 实验室确认先前的病毒性疾病（病原体分离、中和反应结果、补体结合反应、血凝反应、血沉增加、出现C反应蛋白）；
  • 心动过速（有时心动过缓）；
  • 弱化第一个声调；
  • “奔腾节奏”。

当既往感染与一个主要体征和两个次要体征相结合时，即可诊断为心肌炎。

NYHA 标准是诊断非冠状动脉心肌疾病的初始阶段。在现代条件下，为了确诊，需要进行视觉检查（单光子发射 CT、磁共振成像 [MRI]）或组织学检查来确认临床（初步）诊断。

心肌炎的最终诊断标准

民意调查	炎症性心肌病变	心肌硬化症
组织学	心肌形态活检标本中的细胞浸润（400 倍放大率下每个视野超过 5 个细胞）	心肌形态生物瓣中存在“网状”纤维化
单光子发射CT	单光子发射CT扫描时标记白细胞或柠檬酸镓导致放射性药物在心肌中蓄积	Tc-四磷酸胺单光子发射CT检查期间的心肌灌注异常
磁共振成像	心脏磁共振成像对比检测细胞外水	心脏 MRI 增强扫描中的心肌灌注异常
实验室方法	超过嗜碱性粒细胞脱颗粒试验的标准，显示存在心脏抗原和心肌抗体，以及抑制淋巴细胞迁移与心脏抗原的阳性反应

仪器和实验室研究方法可以确认心肌炎的存在，但阴性结果不被视为排除诊断的标准。

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儿童心肌炎的鉴别诊断

由于心肌炎临床表现及仪器检查数据缺乏特异性，在某些情况下对该疾病的识别具有一定的复杂性，且容易出现大量诊断错误。因此，当怀疑患有心肌炎时，鉴别诊断至关重要。

当新生儿出现心脏扩大及心肌功能障碍的体征时，需要排除心血管适应不良的缺氧后综合征、药物引起的心肌形态功能损害、糖尿病胎儿病和遗传性病理。

对于幼儿，首先要将心肌炎与先天性心脏缺陷相鉴别，例如主动脉缩窄、左冠状动脉起源于肺动脉干异常、二尖瓣关闭不全等。

对于年龄较大的儿童，必须与风湿病、感染性心内膜炎、心律失常性心肌功能障碍和血管肾高压进行鉴别诊断。

最困难的鉴别诊断是伴有扩张型心肌病的严重心肌炎；在这种情况下，通常无法进行心肌活检。

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