流行病學
兒童腎盂擴張通常是繼發性的——也就是說,這種疾病是由於伴隨的病理過程導致尿液淤滯和回流而發生的。此問題最常在新生兒和幼兒中發現,有時在子宮內發育階段的胎兒中發現。
根據統計,男孩罹患腎盂擴張的機率是女孩的六倍左右。
根據國際疾病分類第十次修訂本的疾病代碼為Q62。病理學的其他可能名稱:腎盞擴張症、積水症、腎盞擴張症、腎盂擴張症。
根據產前超音波診斷,兒童腎盂擴張的盛行率為每千人2.5例。所有產前檢測到腎盂擴張的新生兒均受到動態監測:在檢測到的泌尿系統病理中主要發現梗阻性尿路病變。
在大多數情況下,兒科病程是有利的。大約四分之一的兒童在第一次超音波檢查時問題就會自行解決。在另一個季度,這個問題在生命的第一年自行消失。約8%的病例需要手術矯正。[3]
原因 兒童腎盂擴張
醫生談論可能導致兒童腎盂擴張的多種原因。如果我們考慮到腫大出現的首要因素是小葉中尿液的停滯及其流出問題,那麼病理原因可以是以下疾病和病症:
- 腎盂輸尿管-鎖骨系統的解剖缺陷;
- 輸尿管壓力過大 - 例如,由於腫瘤、內臟器官或血管增大;
- 肌肉減弱;
- 輸尿管畸形或扭曲;
- 不頻繁的尿意;
- 外傷性腎損傷;
- 感染性發炎疾病(腎炎和腎盂腎炎),自體免疫過程(腎絲球腎炎)。
有時,兒童腎盂擴張症是在子宮內階段發現的:這種疾病可能是遺傳性的,也可能是由懷孕期間的各種病理或中毒引起的。因此,胎兒的遺傳性腎盂擴張早在妊娠 16-20 週時就可以透過超音波檢查發現。
年齡較大兒童的腎盂擴張是由於影響泌尿生殖器官的發炎過程或輸尿管阻塞時形成的,例如,當被黏液或膿性栓塞、壞死組織顆粒阻塞時。如果孩子有尿石症,輸尿管可能會被沙子或石頭阻塞。
嬰兒有時患有一種稱為神經源性膀胱的疾病,其中泌尿器官持續痙攣性受壓。
專家指出,兒童腎盂擴張最常見的根本原因是尿液回流,即尿液從膀胱回流到腎臟。正常的泌尿系統涉及防止液體回流的瓣膜系統。如果瓣膜系統由於某種原因不起作用,那麼在膀胱收縮活動的背景下,尿液不會向下引導,而是向上 - 沿著輸尿管到達骨盆。這種侵犯稱為膀胱輸尿管逆流。主要是輸尿管-膀胱輸尿管連接部發育先天缺陷所致。由於壁內導管發育不當,瓣膜系統無法充分發揮作用,導致尿液向相反方向排出。膀胱輸尿管逆流對於泌尿道感染性併發症的發生及其頻繁復發是危險的。[4]
風險因素
腎臟是維持體內環境穩定的重要器官。在胎兒子宮內發育過程中,腎臟早在3-4週就開始工作,從第九週開始就有尿液排泄。孩子出生後,泌尿系統立即成為體內代謝物排泄的主要機制。同時,泌尿系統發育缺陷所佔的比例高達兒童所有先天性異常的50%。
經由腎臟,血液全天反覆泵送。這些器官積極參與清除體內代謝物、毒素和外來物,維持水電解質和酸平衡以及免疫力。
兒童腎盂擴張可以是先天性、遺傳性或後天性的。
從受孕那一刻起,就應該特別關注孕婦的健康。未來嬰兒的泌尿系統形成不當會導致腎功能受到侵犯並引發病理過程。泌尿器官發育障礙多發生在新生兒期以及嬰兒期、學齡前和學齡初期,與各種損害因素的影響有關。
兒童腎盂擴張的發生可能與各種病毒病理有關。及時接種疫苗、發現和治療此類疾病非常重要。[5]
近年來,因不良環境因素、接觸重金屬、放射性核種、化學製劑等而導致腎臟問題的人數增加。生活在生態污染地區的兒童應該採取預防措施 - 特別是增加飲酒習慣,在飲食中添加更多植物性食品,另外服用維生素和抗氧化劑(按照兒科醫生的建議)。
免疫力低下、菌叢失調的兒童的存在建議採取適當的治療,因為這種情況經常引起各種病理過程的出現,包括泌尿系統疾病。
大多數腎盂擴張病例發生在父母酗酒或吸毒的兒童身上。[6]
發病
兒童先天性腎盂擴張,要么有遺傳原因,要么由於妊娠期間對母體和胎兒的不利影響而出現。
腎盂腔是儲存來自腎盞的尿液的腔室。尿液從骨盆流入輸尿管,然後流入膀胱。
腎盂擴張的最重要因素是來自腎盂的尿液流動不當,或尿液逆流-腎盂輸尿管逆流。如果泌尿系統健康,輸尿管進入膀胱區域的瓣膜可以防止這種回流。對於逆流患者,瓣膜系統會發生故障:當膀胱收縮時,尿液會向上而不是向下流向腎臟。
通常,正常的尿液流動會因輸尿管連接骨盆的區域或輸尿管進入膀胱的區域的輸尿管痙攣或變窄而受阻。此問題可能與輸尿管異常或發育不全有關,或與鄰近結構或腫瘤對輸尿管的外部壓迫有關。在一些兒童中,侵犯是由於骨盆到輸尿管過渡區域形成瓣膜引起的 - 我們正在談論所謂的高位輸尿管出口。膀胱神經支配異常(神經源性膀胱)或尿道瓣膜異常導致的尿道壓力過高也會影響腎盂的尿流。
兒童腎盂擴張是泌尿系統不良狀態的指標。尿流問題可能惡化,造成腎臟結構壓迫萎縮,器官功能惡化。此外,這種疾病通常與腎盂腎炎的發展有關,腎盂腎炎是腎臟中的一種發炎過程,會顯著惡化病情,並常常導致腎硬化的形成。[7]
症狀 兒童腎盂擴張
在許多兒童中,腎盂擴張是在常規超音波檢查期間意外發現的。對於輕度病症,最初的症狀僅在出生後幾個月甚至幾年內觀察到,但通常問題會自行消失,症狀不會自行顯現。
無論年齡大小,骨盆明顯增大都可能伴隨以下症狀:
- 腎臟腫大和相關的可見腹部腫大;
- 泌尿系統疾病,包括排尿疼痛;
- 帕斯捷爾納茨基症狀陽性(敲擊腎臟投射區域時出現疼痛);
- 發炎跡象(由實驗室檢測);
- 慢性腎衰竭的初期症狀(精神淡漠、全身無力、口渴、口臭、記憶障礙、睡眠障礙、噁心等)。
兒童可能存在左、右腎腎盂擴張,這其實並不能反映在整體臨床表現中。在症狀學中扮演重要角色的僅是病理過程的強度和腫大的大小,以及伴隨疾病和併發症的存在。例如,可以加入尿路結石(腎絞痛、腰痛)、腎臟腫瘤過程(背痛、尿血等)、慢性發炎過程(中毒跡象、尿液混濁等)的圖片.)。
兒童左腎腎盂擴張比右腎少見,這是由於泌尿排泄器官的解剖生理特徵所致。
如果骨盆擴張受到感染,症狀會變得強烈且生動:
- 溫度升至38-40°C;
- 你會發冷;
- 頭痛,可能頭暈;
- 出現噁心,有時甚至達到嘔吐的程度(隨後沒有緩解);
- 食慾不振;
- 虛弱、無動力的疲勞、破碎。
如果病情進展迅速,醫生可以診斷腎積水,並且隨著骨盆和花萼同時增大,腎衰竭的可能性顯著增加。
成人和兒童骨盆腔導管病理性增大的主要差異在於,一歲以下兒童的腎盂擴張往往無痕且無症狀。至於成人腎盂擴張症,在這種情況下,幾乎總是與其他腎臟疾病有關,這會導致病情更加嚴重,並且隨著併發症的發展,病情不斷進展。[8]
兒童腎盂擴張的標準
腎盂擴張根據許多標準進行分類:
- 分佈和地點;
- 嚴重程度;
- 出現時間;
- 伴隨病理的存在。
腎盂擴張的分佈使我們能夠區分以下類型的侵犯:
- 左側腎臟集合系統擴張;
- 右腎盂擴張;
- 雙側腎盂擴張。
依發生時間,分為先天性和後天性腎盂擴張。
根據兒童腎盂擴張的程度有以下分類:
- 輕度擴張(7毫米以下,無症狀,腎功能未受損);
- 兒童中度腎盂擴張(擴張達 10 毫米,症狀較弱,有伴隨的病理狀況);
- 嚴重腎盂擴張(擴張明顯,觀察到排尿功能障礙)。
如果小葉擴張超過 10 毫米,通常會出現腎積水。
兒童輕度裂隙性腎盂擴張需要泌尿科醫師或腎臟科醫師定期監測,對於中度或重度程度,必須開藥以預防嚴重併發症的發生。
兒童有單側(左腎或右腎)和雙側腎盂擴張(影響雙側)。隨著病情的進展,課程有輕度、中度和重度的變化。[9]
並發症和後果
兒童腎盂擴張,不論年齡大小,都可能引發其他腎臟病變,以及整個泌尿生殖系統的疾病。小葉充血可導致以下併發症的發生:
- 巨輸尿管 - 由於膀胱壓力增加導致輸尿管異常擴張;
- 輸尿管囊腫 - 膀胱水平的輸尿管口變窄;
- 腎積水 - 腎盂不斷增大,腎實質進一步萎縮;
- 尿道異位 - 由於慢性尿流障礙導致尿道病理變化;
- 微石症 - 微石的累積 - 腎臟中鹽沉積物的結晶、聚集體;
- 慢性腎盂腎炎是腎臟的一種發炎性疾病,伴隨腎小管系統的損害;
- 膀胱輸尿管逆流 - 尿液回流。
這些病理過程使已經受損的腎功能顯著複雜化,並且常常導致慢性腎衰竭的發展。急性併發症以及活躍的發炎反應、尿液中感染的存在會導致感染原在體內傳播,直到化膿性過程。
應該要理解的是:並非所有兒童腎盂擴張病例最終都會出現嚴重的併發症。在許多情況下,骨盆擴張在一段時間後會自行恢復正常。
如果觀察期間出現負面的年度動態、骨盆結構的變化、額外的病理症狀,則產生不利後果的可能性會顯著增加。所有患有腎盂擴張的兒童都應向腎臟科醫師或泌尿科醫師登記。[10]
診斷 兒童腎盂擴張
如果兒童腎盂擴張不明顯且無症狀,那麼系統性地進行超音波檢查就足夠了,這對診斷具有決定性作用。
如果感染-發炎過程合併,或腫大程度增加,則進行完整的儀器診斷,包括放射學研究,例如:
- 膀胱造影;
- 靜脈(排泄)尿路造影;
- 放射性同位素腎臟研究。
這些程序有助於確定診斷,明確尿流異常的程度和根本原因,在這種情況下制定正確的治療措施。
兒童腎盂擴張的迴聲徵像是腎盂超出正常範圍增大:
- 31-32週胎兒-骨盆腔不得超過4-5毫米;
- 33-35週胎兒-擴張不超過6毫米;
- 35-37週胎兒-子宮腔不大於6.5-7毫米;
- 新生兒 - 不超過 7 毫米;
- 1-12個月大的嬰兒-不超過7毫米;
- 1 歲以上兒童 - 7-10 毫米。
這些規範並未被普遍接受,並且可能因不同作者的不同而有所不同,因此不要僅以數字為指導。所有的孩子都是不同的,甚至腎臟的大小也可能不同。
輕度腎盂擴張的檢查通常不會偏離正常值。在更複雜的情況下,尿液檢查會發現白血球尿、蛋白尿、菌尿——發炎反應的跡象。尿路結石和代謝性腎病變的特徵是尿液中鹽分沉澱。
對於雙側腎盂擴張,醫生可能會建議進行肌酸酐和尿素的血液檢查:這些參數水平升高表明發生了腎衰竭。
如果存在菌尿,則採用生物材料來識別微生物區系並確定其對抗生素的敏感性。
對生理性和病理性腎盂擴張進行鑑別診斷。在這種情況下,醫生的主要任務是確定腫大的根本原因。
誰聯繫?
治療 兒童腎盂擴張
並非針對所有兒童這種病理情況都規定了治療措施。例如,生理性腎盂擴張通常在大約 7 個月大後自行消失。隨著積極的動態和穩定的症狀消失和惡化,只有專家的控制和監督是必要的。此外,通常到一歲半時,這種疾病就會完全自我糾正,這與兒童的活躍成長有關。
輕度腎盂擴張病程需要係統動態觀察,無需採取緊急治療措施。在所有其他情況下,可以採取保守治療和手術幹預措施。兒童腎盂擴張的治療方案始終是個別化的,因為它取決於以下幾點:
- 病理的根本原因;
- 病程的嚴重程度、腎功能不全的症狀及徵象的存在;
- 合併症;
- 孩子的年齡。
在大多數情況下,保守治療包括開立以下藥物:
- 利尿劑;
- 抗菌劑;
- 抗發炎藥;
- 循環激活劑;
- 免疫調節劑;
- 碎石劑;
- 鎮痛藥;
- 多種維生素。
飲食改變是強制性的。建議低蛋白、無鹽飲食。
手術涉及骨盆尺寸的矯正。它很少對嬰兒進行,僅在嚴重病理情況下進行。此類幹預措施的實踐是可能的:
- 恢復腎功能的姑息性介入(外膀胱造口、腎造口、輸尿管插管等);
- 盆腔塑膠;
- 清除骨盆、輸尿管等處的結石及其他阻塞物;
- 部分腎切除術;
- 腎切除術(如果檢測到器官發生不可逆轉的變化及其功能完全喪失)。
手術方法最常涉及使用腹腔鏡檢查或全身麻醉下的經尿道手術。[11]
預防
兒童腎盂擴張沒有具體的預防方法。但在妊娠階段降低患這種疾病的風險是可能的。準媽媽應避免可能出現的不利因素的影響,並控制全身健康狀況。醫師強調以下特別重要的建議:
- 改善婦女在整個計劃和生育期間的營養,確保維生素和微量營養素的攝取充足(特別注意碘和葉酸的攝取充足);
- 消除接觸酒精和菸草產品;
- 消除致畸物質的影響,包括殺蟲劑、重金屬、某些藥物等;
- 改善軀體健康指標(體重正常化、控制血糖值、採取措施預防妊娠糖尿病);
- 預防宮內感染的發生;
- 定期去看醫生,監測自己的健康狀況和懷孕過程。
為孕婦的身體提供足夠量的維生素A非常重要。維生素A參與骨骼系統的形成,支持皮膚上皮細胞和眼黏膜組織,確保呼吸、泌尿、消化器官的正常狀態和功能。胚胎無法獨立產生視黃醇,因此從母體攝取維生素是極為必要的。順便說一句,乙醇在胚胎形成過程中會阻斷視黃醛脫氫酶,破壞胚胎的各種結構,導致畸形。
進行性視黃醇缺乏會導致胚胎後腦的劑量依賴性萎縮、喉發育不全、嚴重的共濟失調和失明以及先天性腎臟異常。
然而,維生素A不僅缺乏,過量也會對胎兒造成危險。因此,在未事先諮詢醫生的情況下,不要進行自我治療和自我預防,這一點很重要。
兒科醫師注意到以下預防要點:
- 早期診斷未出生嬰兒的腎臟狀況;
- 及時治療感染性疾病;
- 避免與患有病毒性疾病的人接觸;
- 預防體溫過低;
- 對有遺傳性腎病變加重史的兒童進行特殊健康監測;
- 適當安排飲食、飲酒和體力活動;
- 教育兒童正確的營養優先順序(以蔬菜為主、低鹽、排除不健康食品);
- 及時接種疫苗預防。
預測
兒童腎盂擴張症的預後不能明確,因為疾病的結果取決於多種因素,例如骨盆擴張的原因、其他疾病和併發症的存在、症狀的存在或不存在。
如果存在持續性腎功能障礙,則為孩子開立適當的治療。如果出現慢性腎衰竭,治療就會變得更加複雜,並且需要長期複雜的治療過程。在腎衰竭的末期,可能需要手術輔助。
如果患有嚴重腎盂擴張的兒童未得到治療,通常會發展為慢性腎衰竭。
一般來說,兒童腎盂擴張通常有一個有利的過程:腫大逐漸消失,器官的功能不受影響。但重要的是要明白,童年有幾個活躍的成長階段——六個月、六歲和青春期。在這些時期,腎盂擴張可能會復發,儘管通常情況下,如果發生的話,也會以相對輕微的形式出現。因此,兒童,即使是那些患有這種疾病的兒童,也應該定期接受檢查。