兒童DIC綜合徵

DIC綜合徵 - 出血性綜合徵和出血的最常見原因之一，在新生兒患者中有8-15％發生。

在各種病理狀態的發展中，DIC綜合徵起著至關重要的作用。生物體的這種非特異性的一般生物學反應產生於響應於血流促進止血的血栓形成物質向血流中的滲透; 它伴隨著微循環床中的嚴重紊亂。DIC綜合症的出血不同於持續性。

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原因 兒童DIC綜合徵

兒童發生DIC綜合徵的原因如下：

• 嚴重的病毒和細菌（特別是由革蘭氏陰性菌和混合菌群引起）感染;
• 體溫過低;
• 缺氧/窒息;
• 酸中毒;
• 休克，急性低血壓;
• 創傷和破壞性器官損傷（嚴重溶血，白細胞溶解，大量創傷，燒傷，實質器官破壞，壞死）。

在大多數情況下，在嬰兒DIC的起動機構 - 心血管功能衰竭或休克，接著活化和損害血管內皮，導致增加的維管表達，釋放到組織因子的血，增加的白細胞介素1,6和8，該因子的量激活血小板和腫瘤壞死因子。

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發病

誘發病因凝血系統過度活化導致大規模的血栓形成的小血管，並因此，發展微循環封鎖實質性器官，血漿凝血因子和血小板的缺血枯竭。凝血過度活化誘導纖維蛋白溶解，加劇出血。隨著凝血因子，血小板缺乏枯竭和纖維蛋白溶解的繼發性抑鬱症的發展可能會引起大出血和全血nesvortyvaemost。因此，我們可以區分兒童DIC綜合徵發病機制的以下環節：

• “蛋白水解爆炸” - 血液中凝血酶和纖溶酶的過度形成，激肽的血管活性作用;
• 全身內皮損傷（酸中毒，內毒素血症，外毒症等）;
• 與內部和外部凝血途徑的激活相關的高凝血性;
• 在早期階段，由於血纖維蛋白 - 纖維蛋白原和微血栓的和進一步發展的纖維蛋白的可溶性複合物形成的微循環的封鎖DIC - 流變毛細血管閉塞（血液粘度，污泥，凝塊增長）;
• 缺氧和破壞細胞，具有中樞神經系統功能障礙，腎臟，肺臟，肝臟，心臟 - 多器官功能衰竭;
• ;活性絲氨酸蛋白酶抑製劑（抗凝血酶III，蛋白C，d等） - 在這兩個促凝血劑的血液水平（因素I，II，V，VIII，XIII，血管性血友病）和天然抗凝血劑凝血病和血小板減少消耗耗盡
• 病理纖溶因子V，VIII，XII，XI，XIII，血管性血友病改變血小板膜糖蛋白，讓初級和次級止血，從而導致血栓形成和出血過多的同時發展的纖維蛋白原水解的顯著增加PDF降解。新生兒DIC的發展由於網狀內皮系統清除中間體血液凝固的能力低的傾向; 肝衰竭充分如果需要提高合成促凝血劑和抗凝劑; 在小血管中維持足夠的灌注困難; 易導致DIC綜合症的大多數觸發因素容易受到傷害。

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症狀 兒童DIC綜合徵

臨床上，兒童DIC綜合徵發展有三個階段。

1. 首先是高凝狀態。臨床表現是本病的主要症狀為主，與微循環障礙的加入跡象：大理石花紋遠皮膚青紫，瘀點，低體溫，肝，脾，心動過速的規模適度增長，降低血壓，呼吸急促，降低利尿。
2. 第二個階段是凝血障礙和血小板減少症的消耗。有瘀斑和注射部位出血，蒼白的皮膚和粘膜，受到影響急性logochnotsirkulyatornoy和急性腎功能衰竭，腦水腫，心肌病變的形式重要器官的功能。同時出現出血，包括腦部出血; 肺和消化道出血。
3. 恢復階段。如果第二階段不會導致致命的結果，DIC綜合徵將進入第三階段 - 復原。這一階段伴隨著止血和受影響器官功能的逐漸恢復。

兒童DIC綜合徵是嚴重疾病的嚴重並發症，在30-50％的病例中導致致命的結果。

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診斷 兒童DIC綜合徵

實驗室參數的下列變化對於高凝性階段是典型的：

• 凝血時間和出血時間正常或略有縮短;
• 血小板的數量在標準之內;
• PV往返;
• TWT被截斷;
• 纖維蛋白原的水平增加;
• PDF增加;
• 陽性乙醇測試。

在消費階段，以下實驗室指標是特點：

• 凝血時間和出血時間增加;
• 血小板數量減少;
• PV縮短或正常;
• TCH增加;
• 纖維蛋白原水平下降;
• PDF增加;
• 乙醇測試顯著為陽性;
• 貧血和血塗片中出現碎片狀紅細胞。

在第三階段，實驗室指標恢復正常。

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治療 兒童DIC綜合徵

治療的性質和範圍取決於階段。

高凝狀態

應該主要關注對潛在疾病的充分治療。BCC方法輸液治療需要補充有新鮮冰凍血漿（血漿供體凝血因子和抗凝血酶III）的10-20速率毫升/ kg靜脈注射，在由嬰兒的生理要求所限定的體積的10％葡萄糖溶液。還規定抗血小板劑己酮可可鹼（能泰）0.1-0.2毫升的5％葡萄糖溶液的2％溶液（緩慢地滴加，2-4次，每天）。根據適應症，蛋白酶抑製劑抑肽酶緩慢靜脈內註射25,000至50,000單位。當microcirculatory封鎖應用抑製劑monoaminoksidazy多巴胺[5-10 mkg / kghmin），靜脈滴注]。

消費階段

根據適應症 - 紅細胞團和血栓濃縮液的輸注，每12小時需要輸注凝血因子VIII。氧療，糾正酸中毒，兒童變暖，更換密件，肝素治療是必要的。肝素鈉施用（凝血時間的控制下！）靜脈注射，每4-6小時或皮下以10-25 IU /（kghsut）起始劑量每8小時，劑量必要時增加至50-150 U /（kghsut）。

肝素鈉唯一的凝血因子VIII的輸血和抗凝血酶III水平（肝素輔助因子作用）或微流體靜脈內的恢復後施用。取消肝素只可能在目標血小板抑製劑（吡拉西坦或菸酸，雙嘧達莫等）的背景和與肝素的劑量逐漸減少。

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恢復階段

這是必要的posindromnaya療法，旨在恢復器官和系統的功能受損。溶栓藥很少使用，主要用於大血管的血栓形成。