耳鼻喉器官的纖維發育不良：原因、症狀、診斷、治療

腫瘤對骨組織的損害。耳鼻咽喉科罕見的病理學。疾病的核心是骨骼的變形破壞以及纖維組織填充骨管。近年來，骨組織發育不良的患兒數量有所增加。

同義詞

囊性骨營養不良，纖維性骨炎，變形性骨營養不良。

ICD-10代碼

M85.0纖維化發育不良。

ENT器官纖維化發育不良的流行病學

它佔骨腫瘤的約2％，其中20％的病例發生於頜面部局部。在耳鼻喉科器官中，副鼻竇主要受到影響。顳骨的參與是非常罕見的

篩查

由於成纖維細胞過程的非常緩慢的發展非常困難，其在發育的早期階段導致副鼻竇和顳骨的常見炎性疾病。

ENT器官纖維化發育不良的分類

分離單骨（70-81.4％）和多骨（30 60％）病變。在多骨性形式中，最常見的症狀是面部骨骼的不對稱性，功能性障礙較少見。此外，增殖，硬化和水泥形成的纖維異常增生形式是孤立的。對於硬化類型的纖維性發育不良和以硬化成分為主的混合型，手術治療後的良好預後以及隨著年齡的增長沒有明顯的進展是特徵性的。在增生型發育異常中，幼兒出現漸進式生長的傾向，但青春期的過程穩定是特徵性的。治療中最大的複雜性導致了水泥形成性纖維發育不良，這在兒童時期最容易復發。

根據病變骨monoossalnuyu纖維性骨營養不良分為普遍形式和分離的腔室（monolocal形式）的形狀的位置poliossalnuyu纖維ostodistrofiyu上monoregionarnuyu，poliregionarnuyu和傳播形式的共享。通過骨發射漫反射，焦點和混合病變的失敗的性質; 對骨組織的破壞的階段 - 活性和穩定的發育不良。

ENT器官纖維化發育不良的原因

該病的病因尚不清楚。

ENT器官纖維化發育不良的發病機制

在纖維發育不良的過程中，可區分兩個時期：生物體生長和發育期間的進展期和成人典型病理狀態的穩定期。在孩子生長至青春期之前觀察病理過程的最強烈進展。該疾病過程的循環性和兒童生物體最終發育後病變的穩定性是特徵性的。通常發育不良的發展伴隨著受影響顱骨體積的增加，這導致附近器官部分的功能異常。成人疾病的進展表明原發性病變並發症的出現或其表現與質量不同的病理過程相關。

ENT器官纖維化發育不良的症狀

臨床前期的各種臨床症狀和持續時間長，病程對年齡，局限性，病理過程中涉及的骨骼數量和擴散速率的依賴性是特徵性的。儘管在纖維結構不良的公司組織結構 - 一個高質量的教育，臨床過程，它更接近與惡性生長腫瘤，如具有快速降解的鄰近器官功能障礙的增長和壓縮的能力。症狀在發展初期極為罕見。這種疾病的首要症狀往往是局部炎症過程（鼻竇炎，耳炎）的發生。逐漸地，面部骨骼的不對稱和變形，緩慢增加的密集無痛腫脹（超靜息生長）在受影響的區域變得明顯。腫脹部位的皮膚沒有紅腫，顏色正常，變薄，萎縮，有光澤。腫瘤樣組織皮膚上的毛髮不存在。表現為不適，頭痛，聽力和視力障礙。大多數顱面局部纖維化發育不良的患者俱有病變的單頜畸形，這在診斷上造成最大的困難。

對於顳骨的骨骼發育不良病變，其特徵在於由於主要上壁的骨性凸起導致的聽覺通道變窄，膿性排出物不足。

當病理過程的炎症或惡化伴隨著教育場所的敲擊和触診而出現酸痛時。

ENT器官纖維化發育不良的診斷

主要的診斷方法是三維CT，它可以確定該過程的普遍性和局部性，並據此確定手術干預的數量以及纖維內鏡。

在病歷中，他們試圖找出疾病的原因，早期臨床表現，自製檢查和治療的範圍和性質，內臟器官和耳鼻喉器官伴隨疾病。

體檢

觸診，腫瘤樣形成的叩擊：確定聽力和視力的敏銳度。

實驗室研究

在組織學檢查中，確定了海綿狀和緻密結構的骨組織。骨密集 - 骨化不均; 腫瘤由不同大小的圓形和橢圓形的大，小腔（囊腫）組成，其中含有褐色（巧克力色）紙漿樣凝膠狀物質; 其中一些可以充滿膿性內容。腫瘤的外部骨壁和細胞的骨交叉部分在像牙型密度方面不同。在海綿狀骨中 - 骨梁銳利變薄，骨髓間隙充滿細纖維組織，富含纖維繫列細胞，脂肪細胞。在纖維組織中 - 形成原始骨組織的灶

手術中出血通常很少。

儀器研究

在射線照相下，形成不同大小囊腫的不均勻結構（異質性是由於多個啟蒙區域具有清晰的輪廓）。腫瘤和骨橋的外壁密度很高（如像牙）。

ENT器官纖維化發育不良的鑑別診斷

她與頜面部良性和惡性腫瘤行為，炎性和外傷性增生langengarsovo細胞增多症，副鼻竇的炎性疾病，和顳骨。

適應其他專家的諮詢意見

考慮到鄰近解剖結構的失敗，建議諮詢眼科醫生和聽力學家。

治療ENT器官的纖維化發育不良

治療目標

考慮到頭骨骨骼的持續生長和發育，消除面部骨骼和顱骨的變形是兒童手術干預最溫和的選擇。

適應症住院治療

面部和頭骨的漸進變形，纖維發育不良的化膿跡象。

非藥物治療

不要花。

基於藥物的烘烤

維生素，恢復性和免疫矯正治療。

手術治療

主導作用是分配給該疾病的手術治療。在童年，更接地手術的最溫柔的性質和數量：健康組織在規模較小可能的範圍內纖維異常增殖症切除 - 鑑於持續增長和面部骨骼和頭骨的形成。在成年人中，對受影響的骨進行全面切除，隨後進行塑性重建。

手術干預的指徵是存在畸形，功能障礙和漸進性生長趨勢，而沒有發育異常組織的成熟跡象。在確定患者管理策略和確定手術干預程度時，應考慮纖維發育不良的形態學類型。

在孩子成長的時期，如果沒有嚴重的發育和並發症，盡可能避免手術治療。當顯著的變化人的存在呼叫他毀容，營養組織疾病纖維結構不良的化膿特別是穩定化的病理狀況示出手術期間 - 去除腫瘤形成和面部的恢復。這也用於防止病理過程的化膿。鑿子打開腫瘤腔並將病理組織移除到健康骨骼的邊界。

進一步管理

耳鼻喉科醫師長期隨訪以及時診斷炎症和骨發育不良的生長進展，

展望

只有在考慮到過程的形態結構時，早期的根治手術才能保證成功。

預防ENT器官的纖維化發育不良

很難，因為病因不明。

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