Diffrofia演員

例如脈絡膜營養不良的過程可能具有遺傳性質或次級性質，例如是轉移炎症過程的結果。

通過定位，它們可以是廣義的或局灶性的，例如，位於視網膜的黃斑區域。如果脈絡膜萎縮，視網膜總是參與病理過程，特別是色素上皮細胞。

遺傳性脈絡膜營養不良的發病機制包括基因決定的異向性（無血管層）和光感受器和色素上皮細胞的繼發性變化。

這種疾病的主要檢眼標誌是脈絡膜萎縮，伴隨著視網膜色素上皮細胞的變化和色素顆粒的積聚以及金屬反射的存在。在絨毛膜毛細血管層萎縮的初始階段，大血管和中血管似乎沒有變化，但已經註意到由外層營養紊亂引起的視網膜光感受器功能障礙。隨著過程的進行，血管硬化並呈現淡黃色的白色。在疾病的最後階段，視網膜和脈絡膜萎縮，血管消失，對鞏膜只有少量的大型脈絡膜血管。在熒光血管造影術（PHAG）中，所有營養不良過程的跡像都清晰可見。

脈絡膜萎縮是許多視網膜和色素上皮遺傳性營養不良的常見徵兆。

脈絡膜有各種形式的廣泛性營養不良。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Xorioideremija

脈絡膜脫血症是脈絡膜的遺傳性營養不良。這是男性罕見的疾病。早期階段，隨著脈絡膜萎縮跡象的出現，光感受器發生了變化，主要是視網膜中部周邊的桿狀物。

與X染色體連鎖的遺傳類型，Xq21上的基因座。

• 生病的父親的所有女兒都是攜帶者。女性攜帶者的50％的兒子生病了。女性運營商的女性中有50％也是運營商。
• 生病的父親不能將基因傳給他的兒子。
• 女性攜帶者 - 最小的變化，RPE層周邊萎縮和色斑的區域。視力，周邊視野和視網膜電圖正常。
• 它在生命的第一個十年中表現為黑眼圈。

隨著過程的進展，夜視減弱，視野同心變窄顯露，ERG低於正常。中央視力一直持續到疾病的晚期階段。

檢眼鏡男性患者揭示一個寬範圍內變化 - 從萎縮脈絡膜和視網膜色素上皮細胞的完全不存在脈絡膜的小的變化和視網膜的外層。在生命改變所述第一或第二個十年由病理反射的外觀檢眼鏡期間表達，在形式fanul或骨細胞的脈絡膜和視網膜色素上皮細胞，色素積聚的錢幣狀灶形成萎縮。

可以根據家族史，患者及其家屬的檢查結果，ERG和視野的研究來確定診斷。

症狀（按照表現的順序）

• 在中間邊緣 - RPE的脈絡膜萎縮和萎縮區域。
• 伴有中大型血管保存的瀰漫性毛細血管萎縮和RPE。
• 大隱靜脈血管萎縮伴暴露鞏膜。

與視網膜的原發性營養不良相比，中央凹被長期保存; 視神經盤和視網膜血管保持相對正常。

• 電圖。沒有記錄暗視神經視網膜電圖，明視 - 異常低於正常值。
• 眼電圖低於正常值。
• 脈絡膜血管中段的噬菌體表現出視網膜血管和大脈絡膜血管的充盈，而不是脈絡膜毛細血管。低熒光對應於完整的中央凹，超熒光的周圍區域 - 具有“最終”缺陷。

預後是非常不利的，但在大多數60歲以上的患者中，儘管其視力急劇下降，但視力保持不變。

[9], [10], [11], [12], [13]

中央乳暈脈絡膜營養不良

遺傳類型是常染色體顯性遺傳，基因位點是17p。它通過中央視覺的逐漸雙邊縮減顯現在生命的第三個十年。

症狀（按照表現的順序）

• 中央凹的非特異性粒度。
• 界限區RP萎縮和黃斑區脈絡膜毛細血管層萎縮。
• 隨著大型脈絡膜血管的可視化，緩慢擴大“地理”萎縮區域。

視網膜電圖正常。眼電圖正常。

預後不利：低視功能 - 生命的六七十年。

[14], [15], [16]

瀰漫性脈絡膜萎縮

遺傳類型是常染色體顯性遺傳。它表現在4-5年的生活中，中央視力下降或尼古丁減少。

症狀（按照表現的順序）

• RP和毛細血管毛細血管的副乳頭和中心周圍的萎縮。
• 逐漸擴大這些區域直到涉及整個眼底。
• 大多數大型脈絡膜血管萎縮和鞏膜半透明。
• 視網膜血管口徑正常或稍微變窄。
• 視網膜電圖低於正常值。

由於黃斑的早期變化，預後是不利的。

[17], [18], [19], [20], [21]

螺旋性旁乳管脈絡膜視網膜變性

遺傳類型是常染色體顯性遺傳。它出現在童年。

症狀

• 雙側，緩慢擴張，呈類似舌頭的形式，從視神經盤開始明確界定脈絡膜視網膜萎縮帶。
• 焦點可以是分開的，周邊的，圓形的。
• 視網膜電圖從正常到病理。

預後是不同的：年輕人可以有一個困難的過程，在老年人更有利。

色素性靜脈性視網膜色素萎縮

色素性靜脈性視網膜脈絡膜萎縮是一種罕見的疾病，通常在年輕男性中偶然發現。遺傳類型是不可靠的，這兩種類型連接到X染色體，甚至連接到Y染色體描述。

症狀

• 沿大視網膜血管以“骨體”的形式雙面沉積顏料。
• 鄰近的脈絡膜視網膜萎縮區可能位於視神經盤周圍。
• 視網膜電圖通常是正常的。

預後良好，因為黃斑變化很少見。