彈性纖維增生

醫學上的“彈性纖維變性”一詞是指由於彈性纖維的生長受到破壞，身體的結締組織發生變化，覆蓋了內臟和血管的表面。同時，器官及其結構的壁增厚，這必然會影響身體重要係統的功能，特別是心血管和呼吸系統。這反過來又會導致患者的健康狀況惡化，尤其是在體力消耗期間，影響質量和預期壽命。

流行病學

一般來說，伴隨結締組織變化的疾病，其結果是內臟器官的膜和分區增厚，可分為兩組：心臟的彈性纖維變性和肺的彈性纖維變性。心髒病理學可以是先天性和後天性的，對於肺部疾病，我們正在談論一種後天性疾病。

肺纖維彈性病在中年（接近 55-57 歲）開始發展，儘管在一半的病例中必須在兒童時期尋找疾病的來源。當疾病的症狀不存在時，“輕”期是特徵性的。同時，這種疾病沒有性偏好，可以同樣影響女性和男性。這種相當罕見的病理特徵是肺的胸膜和實質（功能細胞）組織發生變化，主要在肺的上葉。由於該疾病的病因和發病機制仍未得到解釋，該疾病被稱為特發性病理。根據醫學術語，它被稱為“胸膜實質彈力纖維增生症”。 [1]

心臟纖維彈性增生是心膜病理學的統稱，其特徵是它們的增厚和功能降低。對於先天性病理形式，心臟內層的瀰漫性（常見）增厚是特徵性的。這是一種薄的結締組織，襯在心腔（其部門）並形成其瓣膜。

在成年患者中，當心臟的內表面似乎覆蓋著更強和更厚的組織斑塊（它可能不僅包括過度生長的纖維，還包括血栓性腫塊）時，通常會診斷出這種疾病的局灶性形式。

在心臟纖維彈性增生症的一半病例中，不僅器官壁變厚，而且瓣膜（同名心房和心室之間的二尖瓣、左心室和主動脈之間的三尖瓣主動脈、左心室和主動脈之間的肺動脈）也變厚。右心室和肺動脈）。反過來，這會破壞瓣膜的功能並導致動脈孔變窄，與心臟的其他腔相比，動脈孔已經很小了。

心內膜彈力纖維增生症在醫學術語上稱為心內膜彈力纖維增生症（prenatal fibroelastosis、心內膜硬化症、胎兒心內膜炎等）。但很多時候，心膜的中間肌肉層也可能參與這個過程。 [2]

心肌結構異常（心臟的肌肉層，由心肌細胞組成）、基因突變和嚴重的感染過程可導致常見的彈性纖維變性，當不僅包括心內膜，還包括心肌時。通常，由各種原因引起的心內膜發育不良過程發生在其與肌膜接觸的邊緣，破壞了該層的收縮性。在某些情況下，甚至內層向心肌內生長，心肌細胞被成纖維細胞和纖維替代，這會影響神經衝動的傳導和心臟的節律性工作。

心臟膜厚度中血管增厚的心肌壓迫會破壞心肌的營養（心肌缺血），進而導致心肌組織壞死。

心內膜彈性纖維變性伴心臟心肌受損稱為心內膜下或心內膜心肌彈性纖維變性。

據統計，在這種罕見病的大多數病例中（僅佔新生兒總數的 0.007%），診斷為心臟左心室纖維彈性增生症，儘管在某些情況下該過程也延伸到右心室和心房，包括將它們分開的閥門。

心臟的彈性纖維變性通常伴有大冠狀血管的損傷，也被結締組織覆蓋。在成年期，它經常發生在進行性血管動脈粥樣硬化的背景下。

這種疾病在熱帶非洲國家生活水平低的人群中更為常見，這是由於營養不良、頻繁感染、食用某些食物和植物而導致的。

在洛夫勒纖維增生性心內膜炎的最後階段，也注意到心內膜增厚，主要影響中年男性。這種疾病的發病機制還與引起嚴重嗜酸性粒細胞增多症發展的感染因子有關，嗜酸性粒細胞增多症更具有內部寄生蟲感染的特徵。在這種情況下，身體組織（主要是心肌和大腦）開始缺氧（缺氧）。儘管心臟纖維彈性增生症和萊夫特纖維性心內膜炎的症狀相似，但醫生認為它們是完全不同的疾病。

原因 彈性纖維增生

彈性纖維變性是指重要器官（心臟和肺）中結締組織的變化，伴隨著器官功能障礙並影響患者的外觀和狀況。幾十年來，這種疾病已為醫生所知。18 世紀初描述了心臟內層（心內膜）的彈性纖維變性；2 個半世紀後開始討論肺部的類似變化。然而，醫生們尚未就結締組織病理性生長的原因達成最終共識。

因此，目前尚不清楚究竟是什麼原因導致結締纖維的生長和發育受到破壞。但科學家們確定了這些變化的某些風險因素，認為它們可能（但不是最終的）疾病原因。

因此，在被認為是成熟人群疾病的肺纖維彈性病的發病機制中，器官的複發性感染性病變被賦予了特殊的作用，這種病變在一半的患者中發現。感染會引起肺和胸膜組織的炎症，長期的炎症會導致其纖維化。

在一些患者中，在家庭中發現了彈性纖維增生病例，這表明存在遺傳傾向。在他們的身體中發現了非特異性自身抗體，這會引發病因不明的長期炎症過程。

人們認為，肺組織的纖維化變化可能是由胃食管反流病引起的。雖然這種關係很可能是間接的。人們還認為，患有心血管疾病或肺血栓形成的人患纖維彈性病的風險更高。

年輕和年輕時的肺部纖維彈性增生可以讓您想起懷孕期間的自己。通常，這種疾病潛伏約10年或更長時間，但它可以更早地表現出來，可能是由於準媽媽的身體負荷增加和荷爾蒙的變化，但仍然沒有確切的解釋。然而，在 30% 的受檢育齡患者中觀察到了類似的疾病發展情況。

懷孕本身不會導致疾病，但可以加速事件的發展，這很可悲，因為這種疾病的死亡率很高，而患有纖維彈性病的預期壽命很短。

在大多數情況下，心臟的彈性纖維變性可歸因於兒童疾病。即使在 4-7 個月大的胎兒的產前階段也可以檢測到先天性病理學，但只有在孩子出生後才能確診。在這種疾病的發病機制中，考慮了幾種可能的負面因素：傳播給胎兒的母親的傳染性和炎症性疾病，心臟膜發育異常，心臟組織的血液供應受損，基因突變，缺氧。

人們認為，在感染中，對心臟纖維彈性變性發展的最大致病貢獻是由病毒引起的，因為它們嵌入身體細胞中，破壞它們並改變組織的特性。與準媽媽的免疫力相比，胎兒不成熟的免疫系統無法為他提供針對這些病原體的保護。後者可能不會經歷病毒感染的後果，而在胎兒中，轉移的宮內感染會引發各種異常的出現。

一些科學家認為，影響長達 7 個月大的胎兒的感染在傳染性彈性纖維變性的發病機制中起決定性作用。以後只能引起心臟的炎症性疾病（心肌炎、心內膜炎）。

炎症過程和不充分的自身免疫反應均可觸發心臟膜和瓣膜發育的異常，結果免疫系統的細胞開始感染身體自身的細胞。

基因突變導致結締組織的異常發育，因為基因包含有關蛋白質結構（特別是膠原蛋白和彈性蛋白）的結構和行為的信息。

心臟組織的缺氧和缺血可能是心臟發育異常的結果。在這種情況下，他們談到了由先天性心臟缺陷 (CHD) 引起的繼發性彈性纖維增生症。這些包括導致阻塞現象的異常（心臟及其血管的通暢性受損）：

• 瓣膜附近的主動脈狹窄或變窄，
• 主動脈弓和降段交界處的主動脈縮窄或節段性變窄，
• 主動脈閉鎖或自然開口缺失，
• 心臟組織發育不全（最常見的是左心室，較少見的是右心室和心房），這會影響心臟的泵血功能。

人們認為，懷孕期間的中毒也可以作為胎兒纖維彈性變性的易感因素。

在出生後，心臟纖維彈性變性的發展可能會因器官膜的感染性和炎症性疾病、損傷引起的血流動力學紊亂、血管血栓栓塞、心肌出血、代謝紊亂（纖維蛋白形成增加、蛋白質和鐵代謝紊亂：澱粉樣變性、血色素沉著症）。這些相同的原因導致成人疾病的發展。

發病

結締組織是人體的一種特殊組織，幾乎是所有器官的一部分，但並不積極參與其功能的發揮。結締組織被認為具有支持和保護功能。構成一種骨架（骨架，基質）並限制器官的功能細胞，它提供了最終的形狀和大小。結締組織具有足夠的強度，還可以保護身體細胞免受破壞和傷害，防止病原體的滲透，在特殊巨噬細胞的幫助下吸收過時的結構：死組織細胞、外來蛋白質、廢血成分等。

這種組織可以稱為輔助組織，因為它不包含確保特定器官功能的細胞元素。但是，它在人體生命中的作用卻是相當大的。作為血管膜的一部分，結締組織確保了這些結構的安全性和功能性，因此對身體內部環境的周圍組織進行營養和呼吸（營養）。

有幾種類型的結締組織。覆蓋內臟器官的膜稱為疏鬆結締組織。它是一種半液體無色物質，含有波浪狀的膠原纖維和直的彈性蛋白纖維，其間隨機散佈著各種類型的細胞。其中一些細胞（成纖維細胞）負責形成纖維結構，其他細胞（內皮細胞和肥大細胞）形成半透明的結締組織基質並產生特殊物質（肝素、組胺），其他細胞（巨噬細胞）提供吞噬作用等。

第二種纖維組織是緻密的結締組織，不包含大量的單個細胞，依次分為白色和黃色。白色組織由密集的膠原纖維（韌帶、肌腱、骨膜）組成，黃色組織由散佈著成纖維細胞（韌帶的一部分、血管膜、肺）的隨機交織的彈性蛋白纖維組成。

結締組織還包括：血液、脂肪、骨骼和軟骨組織，但我們對它們還沒有興趣，因為說到彈性纖維，它們意味著纖維結構的變化。而彈性和彈性纖維只含有疏鬆而緻密的結締組織。

成纖維細胞的合成和由它們形成的結締組織纖維在大腦水平上受到調節。這確保了其特性（強度、彈性、厚度）的恆定性。如果由於某些病理原因，輔助組織的合成和發育被破壞（成纖維細胞數量增加，它們的“行為”發生變化），強膠原纖維生長或彈性纖維生長發生變化（它們保持短，扭動)，這會導致器官膜和一些被結締組織覆蓋的內部結構的性質發生變化。它們變得比需要的更厚，變得更緻密、更強壯和無彈性，類似於韌帶和肌腱組成中的纖維組織，這需要很大的努力才能伸展。

這種組織不能很好地伸展，限制了器官的運動（心臟和血管的自動節律運動，吸氣和呼氣時肺部大小的變化），因此血液供應和呼吸器官的中斷，導致缺氧。

事實是，身體的血液供應是通過心臟進行的，心臟作為一個泵，以及兩個循環的血液循環。肺循環負責肺部的血液供應和氣體交換，氧氣從那裡隨著血流輸送到心臟，然後從那裡輸送到全身循環並分佈在全身，提供器官和組織的呼吸作用。

彈性外殼限制了心肌的收縮，降低了心臟的功能，心臟的泵血和氧氣都沒有那麼活躍。隨著肺的纖維彈性增生，它們的通氣（氧合）受到干擾，很明顯，少量的氧氣開始進入血液，即使心臟功能正常，也會導致組織和器官缺氧（缺氧）。 [3]

症狀 彈性纖維增生

心臟和肺的彈性纖維變性是兩種疾病，其特徵在於結締組織中纖維的合成受到破壞。它們有不同的定位，但都可能危及生命，因為它們與進行性或嚴重的心力衰竭和呼吸衰竭有關。

肺纖維彈性增生是呼吸系統這一重要器官的一種罕見的間質疾病。這些包括肺實質的慢性病變，損害肺泡壁（炎症、破壞其結構和結構）、肺毛細血管內層等。彈性纖維變性通常被認為是一種特殊罕見的進行性肺炎，具有肺和胸膜組織發生纖維化變化的傾向。

在一開始就幾乎不可能識別出這種疾病，因為大約 10 年它可能不會以任何方式提醒自己。這個時期稱為光照期。通過對與呼吸系統的另一種疾病或損傷有關的肺部進行詳細檢查，可以偶然發現尚未影響肺部體積和氣體交換的病理變化的發作。

該疾病的特徵是症狀進展緩慢，因此該疾病的最初表現可以從發病時間顯著延遲。症狀逐漸惡化。

您應該注意的疾病的最初跡像是咳嗽和呼吸急促。這些症狀通常是呼吸系統疾病的結果，因此它們可能與感冒及其長期後果有關。呼吸短促通常被認為是心臟疾病或與年齡相關的變化。儘管如此，這種疾病還是在接近年老的人群中被診斷出來。

患者自己和檢查他們的醫生都可能犯錯誤，從而導致危險疾病的發現較晚。值得關注的是咳嗽，它在彈性纖維增生中是無效的，但不受粘液溶解劑和祛痰藥的刺激，但被鎮咳藥停止。這種性質的長時間咳嗽是肺纖維彈性增生的特徵性症狀。

呼吸短促是由於肺泡壁和胸膜增厚導致的進行性呼吸衰竭，肺中肺泡腔的體積和數量減少（在 X 射線上可以看到蜂窩狀器官的實質） ）。在體力消耗的影響下症狀加重，起初顯著，然後甚至很小。隨著疾病的進展，它會惡化，從而導致患者殘疾和死亡。 

纖維彈性增生症的進展伴隨著全身狀況的惡化：缺氧導致虛弱和頭暈，體重減輕（厭食症發展），指甲指骨像鼓槌一樣變化，皮膚變得蒼白，出現疼痛的外觀。

一半的患者出現氣短和胸痛形式的非特異性症狀，氣胸的特徵（胸膜腔中的氣體積聚）。這種異常也可能由於受傷，原發性和繼發性肺部疾病以及治療不當而發生，因此無法診斷。

對於心臟的彈性纖維增生症，以及肺結締組織生長的病理學，其特徵是：皮膚蒼白，體重減輕，虛弱，通常是陣發性的，呼吸急促。也可能有持續的低燒，沒有感冒或感染的跡象。

許多患者的肝臟大小發生變化。它在沒有功能障礙症狀的情況下增加。腿部、面部、手部、骶部也可能出現水腫。

該疾病的特徵性表現被認為是與心臟受損相關的循環衰竭增加。同時，診斷為心動過速（心跳次數增加常伴有心律失常）、呼吸急促（包括在沒有體力活動的情況下）、組織發紺（由血液中碳氧血紅蛋白積聚引起的發紺，即血紅蛋白與二氧化碳的結合，由於血流受到干擾，因此，氣體交換）。

在這種情況下，症狀可能會在患有這種疾病的孩子出生後立即出現，也可能會持續一段時間。在年齡較大的兒童和成人中，嚴重心力衰竭的跡象通常出現在呼吸道感染的背景下，這是一個觸發因素。 [4]

兒童纖維彈性增生症

如果說肺纖維組織增生症是成年人的疾病，通常起源於兒童時期，但長時間不會讓人聯想到自己，那麼這種心內膜病變往往甚至在嬰兒出生之前就已經出現，並從一開始就影響了他的生活出生的時刻。這種罕見但嚴重的病理是導致嬰兒難以糾正的心力衰竭的原因，其中許多嬰兒在 2 年內死亡。 [5]

在大多數情況下，新生兒心內膜彈性纖維增生是嬰兒體內發生的病理過程的結果，即使在產前年齡也是如此。來自母親的感染、基因突變、心血管系統發育異常、遺傳性代謝疾病——據科學家稱，所有這些都可能導致心臟膜結締組織的變化。特別是如果一個 4-7 個月大的胎兒同時受到兩個或多個因素的影響。

例如，導致組織缺血的心臟和冠狀血管發育異常（狹窄、閉鎖、主動脈縮窄、心肌細胞的病理髮育、心內膜薄弱等）的組合，與由於感染引起的炎症過程，實際上不會讓孩子有機會獲得更多更少的生命。如果某個器官發育中的缺陷能夠以某種方式快速得到糾正，那麼進行性纖維彈性增生症只能減緩，但不能治愈。

通常，在妊娠中期或晚期的超聲診斷期間，已經檢測到胎兒心臟的纖維彈性增生。20 至 38 週期間的超聲和超聲心動圖顯示高迴聲，這表明心內膜增厚和緻密（通常是瀰漫性的，較少是局灶性的），心臟大小和形狀的變化（器官擴大並呈球或子彈的內部結構逐漸平滑）。 [6]

在 30-35% 的病例中，在妊娠 26 週之前檢測到彈性纖維增生，65-70% 在隨後的時期內檢測到。在超過 80% 的新生兒中，彈性纖維增生症與阻塞性心髒病相結合，即 是次要的，儘管它的檢測時間很早。在一半的患病兒童中發現了左心室增生，這解釋了這種特殊心臟結構的纖維彈性增生症的高患病率。在三分之一的心內膜過度生長兒童中確定的主動脈及其瓣膜的病變也會導致左心室增加（擴張）並破壞其功能。

經儀器證實的心臟纖維彈性增生，醫生建議終止妊娠。幾乎所有出生的孩子，其母親拒絕藥物流產，都證實了這種疾病的跡象。心力衰竭的症狀是彈性纖維增生的特徵，會在一年內出現（很少出現在 2-3 歲）。在患有合併症的兒童中，從出生的第一天就可以檢測到心力衰竭的跡象。

兒童的先天性原發性和聯合性彈性纖維變性最常見的病程較快，發展為嚴重的心力衰竭。疾病表現為活動少、孩子嗜睡、因疲勞而拒絕乳房、食慾不振、出汗過多。所有這些都導致孩子體重增長不佳。嬰兒的皮膚非常蒼白，有些帶有藍色調，最常見於鼻唇溝三角區。

有免疫力低下的跡象，因此這些孩子經常迅速感染使情況復雜化的呼吸道感染。有時在生命的最初幾天和幾個月裡，孩子沒有循環系統疾病，但頻繁的感染和肺部疾病會成為充血性心力衰竭的誘因。

對疑似或先前診斷為彈性纖維變性的新生兒和幼兒健康的其他研究顯示，血壓低（低血壓）、心臟增大（心臟肥大）、聽心臟時音調低沉，有時會出現收縮期雜音二尖瓣關閉不全、心動過速、呼吸急促的特徵 肺部聽診顯示存在喘息，表明充血。

左心室心內膜的衰竭通常導致心臟肌肉層（心肌）的削弱。正常的心律由兩個有節奏的交替音調組成。對於彈性纖維增生，可能會出現第三種（有時是第四種）音調。這種病態的節奏好聽，聲音像三拍馬步態（奔馬），故稱為奔馬節奏。

幼兒纖維彈性變性的另一個症狀可以認為是心臟駝峰的出現。事實是，出生後早期兒童的肋骨保持未骨化，並以軟骨組織為代表。心臟大小的增加導致它開始對“軟”肋骨施加壓力，結果它們彎曲並呈現出恆定的向前彎曲的形狀（心臟駝峰）。對於成人的彈性纖維增生症，即使心臟的所有結構都擴大了，由於肋骨骨組織的強度和剛度，也不會形成心臟駝峰。

心臟駝峰的形成本身僅表明先天性心髒病，而沒有具體說明其性質。但無論如何，這是由於心臟及其心室的大小增加所致。

很少診斷出患有兒童纖維彈性增生的水腫綜合徵，但在許多嬰兒中，肝臟會增加，開始從肋弓邊緣平均突出 3 厘米。

如果彈性纖維增生具有獲得性特徵（例如，它是心臟膜炎症性疾病的結果），臨床表現通常具有緩慢進展的特徵。有一段時間，可能完全沒有任何症狀，然後有輕微的心功能不全的跡象，表現為體力消耗時呼吸急促、心率加快、疲勞和體力低下。稍後，肝臟開始增大，出現腫脹和陣發性頭暈。

獲得性纖維彈性增生的所有症狀都是非特異性的，這使得該疾病難以診斷，類似於心肌病或肝腎疾病。該疾病最常在嚴重心力衰竭階段被診斷出來，這會對治療結果產生負面影響。

並發症和後果

必須說，心肺纖維彈性增生症是一種嚴重的病理，其病程取決於各種情況。先天性心臟缺陷使情況顯著複雜化，可以在早期通過手術消除，但仍有相當高的死亡風險（約 10%）。

人們認為，這種疾病發展得越早，其後果就越嚴重。事實證實，在大多數情況下，先天性彈性纖維增生症具有暴發性或急性病程，並伴有心力衰竭的快速進展。6 個月以下兒童出現急性 HF 被認為是預後不良的徵兆。

同時，治療並不能保證心臟功能的完全恢復，而只是減緩心力衰竭症狀的增加。另一方面，缺乏這種支持性治療會導致嬰兒在出生後的頭兩年內死亡。

如果在嬰兒出生後的最初幾天和幾個月內檢測到心力衰竭，那麼孩子很可能活不過一周。兒童對治療的反應不同。在沒有治療效果的情況下，幾乎沒有希望。但是在提供的幫助下，患病兒童的預期壽命很短（從幾個月到幾年）。

手術干預和糾正導致纖維彈性增生的先天性心臟缺陷通常會改善患者的病情。隨著心臟左心室增生的成功手術治療和醫生要求的滿足，該疾病可以獲得良性過程：心力衰竭將具有慢性過程，沒有進展的跡象。雖然這樣的結果的希望很低。

至於獲得性的心臟纖維彈性增生症，它迅速獲得慢性病程並逐漸進展。藥物治療可以減緩這個過程，但不能阻止它。

肺的纖維彈性增生，無論在輕時期後器官的實質和膜發生變化的時間如何，都開始迅速發展，實際上在幾年內會殺死一個人，引發嚴重的呼吸衰竭。可悲的是，尚未開發出治療該疾病的有效方法。 [7]

診斷 彈性纖維增生

心內膜心肌纖維彈性增生症是一種先天性疾病，其症狀在大多數情況下可在早期發現。如果我們排除那些在兒童期和成年期開始發展為損傷和軀體疾病並發症的罕見病例，即使在產前階段也有可能確定病理，即 在孩子出生之前。

醫生認為，心內膜組織的病理變化、胎兒心臟形狀的變化及其工作的某些特徵，即纖維彈性增生的特徵，在懷孕第 14 週就可以確定。但這仍然是一個相當短的時期，不能排除這種疾病可能會出現得晚一點，接近妊娠晚期，有時甚至在分娩前幾個月。這就是為什麼在觀察孕婦時，建議每隔幾週對胎兒心臟進行臨床超聲檢查。

醫生在下一次超聲檢查中可以通過哪些跡象來懷疑疾病？很大程度上取決於疾病的形式。大多數情況下，在左心室區域診斷出彈性纖維變性，但這種結構並不總是擴大。在超聲檢查期間通過心臟的球形形狀很容易確定心臟左心室增加的疾病擴張形式，其頂點由左心室表示，心臟的大小普遍增加器官，室間隔向右心室凸出。但纖維彈性增生症的主要徵兆是心內膜以及心臟隔膜的增厚，這些結構的迴聲具有特徵性的增加，這是通過特定的超聲檢查確定的。

該研究是使用具有心髒病學程序的特殊超聲設備進行的。胎兒超聲心動圖不會傷害母親和未出生的孩子，但不僅可以識別心臟的解剖變化，還可以確定冠狀血管的狀態，其中是否存在血塊，厚度的變化心膜。

胎兒超聲心動圖不僅適用於超聲結果解碼過程中存在偏差的情況，而且適用於母親轉移的感染（尤其是病毒）、使用強效藥物、遺傳易感性、存在代謝紊亂的情況，以及年齡較大的兒童的先天性心髒病。

在胎兒超聲心動圖的幫助下，還可以檢測到其他先天形式的彈性纖維增生症。例如，右心室的彈性纖維增生，這是一種同時損害左心室和附近結構的常見過程：右心室、心臟瓣膜、心房、彈性纖維增生的組合形式、心內膜彈性纖維增生伴心室內層增厚和受累病理過程中部分心肌組織（通常合併壁血栓形成）。

在產前檢測到的心內膜彈性纖維增生預後很差，因此醫生建議在這種情況下終止妊娠。通過對胎兒心臟進行重複超聲檢查排除了錯誤診斷的可能性，該檢查是在第一次檢查發現病理後 4 週進行的。很明顯，終止或維持妊娠的最終決定權在父母手中，但他們必須意識到他們注定要讓孩子過上什麼樣的生活。

懷孕期間並不總能檢測到心內膜彈性纖維增生，尤其是考慮到並非所有準媽媽都在產前診所登記並接受預防性超聲診斷的事實。子宮裡的孩子生病幾乎不會影響孕婦的狀況，因此生病的嬰兒的出生往往會令人不快。

在某些情況下，父母和醫生都會在孩子出生幾個月後得知孩子的病情。在這種情況下，實驗室血液檢查可能不會顯示任何東西，除了鈉濃度增加（高鈉血症）。但他們的結果將有助於鑑別診斷以排除炎症性疾病。

希望仍然在儀器診斷上。在纖維彈性增生的情況下，對心臟工作 (ECG) 的標準研究並不是特別具有啟發性。它有助於識別心臟疾病和心肌電傳導，但沒有具體說明此類功能障礙的原因。因此，心電圖電壓的變化（在年輕時通常被低估，而在年齡較大時則相反，過高）表明心肌病，這不僅與心臟疾病有關，還與代謝紊亂有關。心動過速是心髒病的症狀。隨著心臟兩個心室的衰竭，心電圖通常看起來很正常。 [8]

計算機斷層掃描 (CT) 是檢測心血管鈣化和排除心包炎的絕佳非侵入性工具。[9]

磁共振成像 (MRI) 可能有助於檢測彈性纖維增生，因為活檢是侵入性的。心肌灌注序列中的低信號邊緣和延遲增強序列中的高信號邊緣表明彈性纖維增生。 [10]

但這並不意味著應該放棄這項研究，因為它有助於確定心臟工作的性質和心力衰竭的發展程度。

如果出現心力衰竭症狀並且患者為此被轉診給醫生，還會開具處方：胸部 X 光檢查、心臟計算機或磁共振成像、超聲心動圖 (EchoCG)。在可疑的情況下，有必要對心臟組織進行活檢並隨後進行組織學檢查。診斷非常嚴重，因此需要相同的診斷方法，儘管治療與冠狀動脈疾病和心力衰竭的對症治療沒有太大區別。

但是，如果不將其結果用於鑑別診斷，即使如此徹底的檢查也將毫無用處。ECG 結果可用於區分急性彈性纖維增生與特發性心肌炎、滲出性心包炎和主動脈瓣狹窄。同時，實驗室研究不會顯示炎症跡象（白細胞增多、ESR 升高等），溫度測量也不會顯示高熱。

區分心內膜彈性纖維增生與孤立性二尖瓣關閉不全和二尖瓣心髒病有助於分析心臟的音調和雜音、心房大小的變化以及病史研究。

病史分析有助於區分彈性纖維增生和心臟和主動脈瓣狹窄。在縮窄主動脈時，還應注意不要保留竇性心律和沒有血栓栓塞。滲出性心包炎未觀察到心律紊亂和血栓沉降，但該病表現為發熱和發熱。

最大的困難是心內膜成纖維細胞增多症和充血性心肌病的鑑別。同時，儘管在大多數情況下不伴有嚴重的心臟傳導障礙，但纖維彈性增生症的治療預後較差。

對於綜合病理，應注意心臟斷層掃描或超聲檢查期間檢測到的任何異常，因為先天性畸形會使纖維彈性增生的病程變得非常複雜。如果在產前檢測到合併心內膜彈性纖維增生，不建議維持妊娠。打斷它更人道。

肺纖維彈性增生症的診斷

對肺纖維彈性增生症進行診斷也需要醫生具備一定的知識和技能。事實是，這種疾病的症狀是非常不同的。一方面，它們表明充血性肺病（乾咳、呼吸急促），另一方面，它們也可能是心髒病的表現。因此，該疾病的診斷不能僅簡化為症狀和聽診的陳述。

對患者血液的研究有助於排除肺部炎症性疾病，但不能提供有關組織數量和質量變化的信息。嗜酸性粒細胞增多跡象的存在有助於將該疾病與肺纖維化的類似表現區分開來，但不能拒絕或證實纖維彈性增生的事實。

儀器研究被認為更具指示性：肺部 X 光片和呼吸器官的斷層掃描檢查，以及功能分析，包括確定呼吸量、肺活量和器官壓力。

對於肺纖維彈性增生，應注意在肺活量測定期間測量的外呼吸功能下降。活動肺泡的減少會顯著影響肺的肺活量（VC），而內部結構壁的增厚會影響提供通氣和氣體交換功能的器官（DSL）的擴散能力（簡單來說，從血液中吸收二氧化碳並釋放氧氣）。

胸膜實質彈性纖維增生症的特徵性體徵是肺部空氣攝入受限（阻塞）和吸氣時肺部擴張受阻（限制）、外呼吸功能惡化、中度肺動脈高壓（肺內壓力升高）。肺），半數患者確診。

肺組織活檢顯示器官內部結構的特徵性變化。這些包括：胸膜和實質的纖維化與肺泡壁的彈性變性相結合，淋巴細胞在肺泡的緻密隔膜區域積聚，成纖維細胞轉化為肌肉組織的異常，水腫液的存在.

在斷層掃描上，肺上部的損傷以胸膜壓實和實質結構變化的形式明顯。肺部過度生長的結締組織在顏色和性質上類似於肌肉組織，但肺部體積減少。在實質中發現了相當大的含氣腔（囊腫）。特點是支氣管和細支氣管不可逆的局灶性（或瀰漫性）擴張（牽拉性支氣管擴張），隔膜圓頂的高度低。

在放射學研究中，許多患者出現“毛玻璃”和“蜂窩肺”的區域，表明由於存在組織壓實灶，肺部通氣不均勻。大約一半的患者淋巴結和肝臟增加。

肺纖維化必須與由寄生蟲感染和相關嗜酸性粒細胞增多引起的纖維化、心內膜纖維化、通氣受損和“蜂窩狀肺”模式的肺病、自身免疫性疾病組織細胞增多症 X （這種具有肺損傷的病理形式之一是稱為Hand-Schüller病-Christian），結節病和肺結核的表現。

治療 彈性纖維增生

彈性纖維增生症，無論其位置如何，都被認為是一種危險且實際上無法治癒的疾病。胸膜和肺實質的病理變化不能通過藥物恢復。甚至將激素類抗炎藥（皮質類固醇）與支氣管擴張劑聯合使用也不能達到預期的效果。為了稍微緩解患者的病情，消除阻塞性綜合徵，支氣管擴張藥有所幫助，但它們不影響肺部發生的過程，因此只能作為維持治療。

肺纖維彈性增生的手術治療也無效。唯一可以改變這種情況的手術是供體器官移植。但是，肺移植也有同樣不利的預後。 [11]

據國外科學家介紹，彈性纖維增生症也可以被認為是肺或骨髓幹細胞移植的常見並發症之一。在這兩種情況下，肺結締組織的纖維都發生了變化，影響了外部呼吸的功能。

未經治療（目前尚無有效治療）的疾病進展，約40%的患者在1.5-2年內死於呼吸衰竭。然而，留下來的人的預期壽命也受到嚴重限制（最多 10-20 年），他們的工作能力也是如此。該人成為殘疾人。

心臟的彈性纖維變性也被認為是一種醫學上無法治癒的疾病，尤其是在涉及先天性病理學時。兒童通常不會超過 2 歲。只有心臟移植才能挽救他們，這本身就是一項艱鉅的手術，具有很高的風險和不可預測的後果，尤其是在這麼年輕的時候。

通過外科手術，在某些嬰兒中，可以糾正先天性心臟異常，以免它們加重患病孩子的病情。對於狹窄，藝術練習安裝血管擴張器 - 分流器（冠狀動脈旁路移植術）。隨著心臟左心室的擴張，其形狀迅速恢復。但即使是這樣的手術也不能保證孩子可以不用移植。大約 20-25% 的嬰兒存活下來，而他們一生都患有心力衰竭，即 不被認為是健康的。

如果疾病是獲得性的，值得在藥物的幫助下為孩子的生命而戰。但是您需要了解，疾病越早出現，對抗它的難度就越大。

藥物治療旨在對抗和預防心力衰竭的惡化。給患者開這樣的心臟藥物：

• 影響血壓並使其保持正常的血管緊張素轉換酶 (ACE) 抑製劑（卡托普利、依那普利、苯那普利等），
• 用於治療心律失常、動脈高血壓、預防心肌梗塞的β受體阻滯劑（阿那普利林、比索洛爾、美托洛爾），
• 強心苷，長期使用，不僅支持心臟的工作（增加心肌細胞中的鉀含量並改善心肌傳導性），而且還可以在一定程度上降低心內膜的增厚程度（地高辛、木黴毒素、strophanthin），
• 保鉀利尿劑（螺內酯，veroshpiron，dekriz），預防組織水腫，
• 抗凝劑（cardiomagnyl，magnicor）的抗血栓治療，可防止冠狀血管中血栓和循環障礙的形成。

在先天性心內膜彈性纖維增生症中，持續的支持治療無助於康復，但可將心力衰竭或血栓栓塞導致的死亡風險降低 70-75%。  [12]

藥物

如您所見，心內膜彈性纖維增生症的治療實際上與心力衰竭的治療沒有區別。在這兩種情況下，心髒病專家都會考慮心髒病的嚴重程度。藥物的處方純粹是個人的，考慮到患者的年齡、伴隨疾病、心力衰竭的形式和程度。

在獲得性心內膜彈性纖維增生症的治療中，使用了5組藥物。考慮每組中的一種藥物。

依那普利是一種來自 ACE 抑製劑的藥物，以各種劑量的片劑形式生產。該藥增加冠狀動脈血流量，擴張動脈，降低血壓而不影響腦循環，減慢和減少心臟左心室的擴張。該藥改善心肌供血，減少缺血的影響，在一定程度上減少血液凝固，防止血栓形成，並有輕微的利尿作用。

在心力衰竭中，開藥時間超過六個月或持續。以最小劑量（2.5 毫克）開始服藥，每 3-4 天逐漸增加 2.5-5 毫克。恆定劑量是患者耐受良好並將血壓維持在正常範圍內的劑量。

每日最大劑量為 40 毫克。它可以服用一次或分成2劑。

如果血壓低於正常值，藥物的劑量會逐漸減少。用依那普利突然停止治療是不可能的。建議維持劑量為每天 5 mg。

該藥旨在治療成人患者，但也可以給兒童開處方（安全性尚未正式確定，但在纖維彈性增生的情況下，我們談論的是小患者的生命，因此風險比被考慮在內）。不要給對藥物成分不耐受、卟啉症、懷孕和哺乳期間的患者開 ACE 抑製劑。如果早期患者在服用該組任何藥物時出現 Quincke 水腫，則禁用依那普利。

為伴有以下疾病的患者開藥時應謹慎：嚴重的腎臟和肝臟疾病、高鉀血症、醛固酮增多症、主動脈或二尖瓣狹窄、全身性結締組織病變、心臟缺血、腦部疾病、糖尿病。

用藥物治療時，不要服用常規利尿劑，以免脫水和強降壓作用。與保鉀利尿劑同時給藥需要調整劑量，因為高鉀血症的風險很高，這反過來會引起心律失常、驚厥性癲癇發作、肌張力降低、虛弱增加等。

依那普利通常耐受性良好，但有些患者可能會出現副作用。最常見的是：壓力急劇下降直至崩潰、頭痛和頭暈、睡眠障礙、疲勞增加、平衡、聽力和視力的可逆性障礙、耳鳴、呼吸急促、咳嗽無痰、血液和尿液的成分，通常表明肝臟和腎臟功能障礙。可能：脫髮、性慾下降、“潮熱”症狀（熱感和心悸、面部皮膚充血等）。

“比索洛爾”是一種具有選擇性作用的β受體阻滯劑，具有降血壓和抗缺血作用，有助於對抗心動過速和心律失常的表現。片劑形式的預算補救措施，可防止心內膜彈性纖維增生的心力衰竭進展。 [13]

與為 IHD 和 CHF 開的許多其他藥物一樣，“比索洛爾”的處方時間很長。建議在早上飯前或飯後服用。

至於推薦劑量，則根據血壓指標和與該藥物同時開出的藥物單獨選擇。平均而言，單次（每日）劑量為 5-10 毫克，但隨著壓力的輕微增加，可減少至 2.5 毫克。可以給腎功能正常的患者開出的最大劑量為 20 毫克，但僅限於血壓持續升高的患者。

只有在醫生允許的情況下才能增加指示劑量。但在肝臟和腎臟的嚴重疾病中，10毫克被認為是最大允許劑量。

在以左心室功能障礙為背景的心力衰竭的綜合治療中，最常見於纖維彈性增生症，選擇有效劑量，逐漸增加劑量1.25毫克。在這種情況下，他們從盡可能低的劑量（1.25 毫克）開始。劑量的增加以 1 週的間隔進行。

當劑量達到 5 mg 時，間隔增加到 28 天。4 週後，劑量增加 2.5 mg。堅持這樣的間隔和規範，它們達到 10 毫克，患者將不得不長時間或不斷地服用。

如果這樣的劑量耐受性差，它會逐漸減少到舒適的水平。拒絕使用 β 受體阻滯劑治療也不應該是突然的。

如果對藥物的活性和賦形劑過敏，急性和失代償性心力衰竭，心源性休克，2-3度的房室阻滯，心動過緩，穩定的低血壓和其他一些心臟疾病，嚴重支氣管哮喘、支氣管阻塞、嚴重的外周循環障礙、代謝性酸中毒。

開出複雜的治療方法時必須小心。所以“比索洛爾”不建議與一些抗心律失常藥物（奎尼丁、利多卡因、苯妥英等）、鈣拮抗劑和中樞性降壓藥合用。

比索洛爾治療期間可能出現的令人不快的症狀和疾病：疲勞加劇、頭痛、潮熱、睡眠障礙、壓力下降和下床時頭暈、聽力喪失、胃腸道症狀、肝臟和腎臟疾病、效力下降、肌肉無力和抽筋。有時患者會抱怨外周循環障礙，表現為體溫下降或四肢麻木，尤其是腳趾和手。

在存在支氣管-肺系統、腎臟、肝臟、糖尿病的伴隨疾病的情況下，不良反應的風險更高，這表明疾病惡化。

地高辛是一種流行的廉價洋地黃強心苷，嚴格按照處方（片劑）釋放，應在他的監督下使用。注射治療是在 IHD 和 CHF 惡化的醫院進行的，由於該藥物具有毒性和類似麻醉劑的作用，因此會以最低有效劑量持續開出藥片。

治療效果是改變心肌收縮的強度和幅度（給心臟能量，在缺血條件下支持它）。此外，該藥物的特點是血管擴張劑（減少充血）和一些利尿作用，這有助於緩解腫脹並減少呼吸衰竭的強度，這表現為呼吸急促的形式。

地高辛和其他強心苷的危險在於，如果過量服用，它們會引起由心肌興奮性增加引起的心律紊亂。

在 CHF 惡化的情況下，藥物以注射劑的形式開處方，選擇個體劑量，同時考慮到病情的嚴重程度和患者的年齡。當病情穩定時，他們會改用平板電腦。

通常該藥物的標准單劑量為 0.25 mg。接收的重複次數可以從每天 1 到 5 次不等，間隔相等。在 CHF 急性期，每日劑量可達 1.25 mg；當病情持續穩定時，應服用每天 0.25（較少為 0.5）mg 的維持劑量。

在給兒童開藥時，會考慮患者的體重。有效和安全劑量計算為每公斤體重0.05-0.08毫克。但是這種藥物不是經常開的，而是1-7天。

強心苷的劑量應由醫生開具處方，同時考慮患者的病情和年齡。同時，自行調整劑量或同時服用2種具有這種作用的藥物是非常危險的。

“地高辛”不適用於不穩定型心絞痛、嚴重心律失常、2-3 度 AV 心臟傳導阻滯、心臟壓塞、Adams-Stokes-Morgani 綜合徵、孤立性二尖瓣狹窄和主動脈瓣狹窄、稱為 Wolf 綜合徵帕金森綜合徵的先天性心臟異常-白色，肥厚性梗阻性心肌病，心內膜炎，心包炎和心肌炎，胸主動脈瘤，高鈣血症，低鉀血症和一些其他病症。禁忌症列表非常大，包括具有多種表現的綜合徵，因此只有專家才能決定使用這種藥物的可能性。

 地高辛也有副作用。這些包括心律紊亂（由於選擇錯誤的劑量和過量）、食慾不振、噁心（通常伴有嘔吐）、大便紊亂、嚴重虛弱和疲勞、頭痛、眼前出現“蒼蠅”、血小板水平降低和凝血障礙，過敏反應。大多數情況下，這些和其他症狀的出現與服用大劑量藥物有關，而長期治療則較少。

“螺內酯”是指鹽皮質激素拮抗劑。它具有利尿作用，促進鈉、氯和水的排泄，但保留心臟正常功能所必需的鉀，因為它的傳導功能主要基於這種元素。有助於緩解腫脹。它被用作充血性心力衰竭的輔助藥物。

對於 CHF，藥物的處方取決於疾病的階段。在惡化的情況下，可以以注射劑和片劑的形式開出藥物，劑量為每天50-100毫克。當病情穩定時，長期服用25-50毫克的維持劑量。如果鉀和鈉的平衡被擾亂，首先減少的方向，可以增加劑量，直到建立正常的微量元素濃度。

在兒科中，有效劑量是根據每公斤患者體重1-3毫克螺內酯的比例計算的。

正如您所看到的，在這裡，推薦劑量的選擇也是因人而異的，就像在心髒病學中使用的許多其他藥物一樣。

使用利尿劑的禁忌症可能是：體內鉀過多或鈉含量低，與排尿不足（無尿）相關的病理，嚴重的腎臟疾病及其表現受到侵犯。該藥物不適用於孕婦和哺乳母親以及對藥物成分不耐受的人。

患有 AV 心臟傳導阻滯（可能惡化）、鈣過多（高鈣血症）、代謝性酸中毒、糖尿病、月經不調和肝臟疾病的患者應注意使用該藥物。

服用該藥會導致頭痛、嗜睡、運動不平衡和協調（共濟失調）、男性乳腺腫大（男性乳房發育症）和效力受損、月經性質改變、聲音變粗和女性多毛（多毛症） )、上腹痛和胃腸道疾病、腸絞痛、腎臟疾病和礦物質平衡。皮膚和過敏反應是可能的。

通常，當超過所需的標準時會觀察到副作用。劑量不足，可能會出現水腫。

“Magnicor” - 一種防止血栓形成的藥物，基於乙酰水楊酸和氫氧化鎂。為心力衰竭開具的抗血栓治療的有效手段之一。具有鎮痛、抗炎、抗血小板作用，影響呼吸功能。氫氧化鎂可降低乙酰水楊酸對胃腸道黏膜的負面影響。

對於心肌內膜的彈性纖維增生，該藥物用於預防目的，因此，最低有效劑量為 - 75 mg，相當於1片。由於血栓形成導致的心臟缺血和隨後的冠狀血管管腔變窄，初始劑量為2片，維持劑量對應於預防劑量。

超過推薦劑量會顯著增加難以停止的出血風險。

由於該藥物含有乙酰水楊酸，因此適用於成年患者的劑量，15歲以下的使用可能會產生嚴重後果。

該藥物不適用於兒童和青春期早期的患者，對乙酰水楊酸和藥物的其他成分不耐受，“阿司匹林”哮喘（歷史上），急性糜爛性胃炎，消化性潰瘍，出血性素質，嚴重的肝臟和腎臟疾病，在嚴重失代償性心力衰竭的情況下。

在懷孕期間，考慮到對胎兒和懷孕過程可能產生的負面影響，僅在緊急情況下並且僅在妊娠 1-2 個月內開具“Magnicor”。在妊娠的第三個三個月，這種治療是不可取的，因為它有助於降低子宮收縮力（延長分娩）並可能導致嚴重出血。胎兒可能有：肺動脈高壓和腎功能受損。

該藥物的副作用包括胃腸道症狀（消化不良、上腹痛和腹痛，伴隨缺鐵性貧血發展的胃出血風險）。服藥期間可能會流鼻血、牙齦和泌尿系統器官出血，

在過量的情況下，頭暈，昏厥，耳鳴是可能的。過敏反應並不少見，尤其是在對水楊酸鹽過敏的背景下。但過敏反應和呼吸衰竭是罕見的不良反應。

作為複雜治療的一部分的藥物選擇和推薦劑量應嚴格個體化。對孕婦、哺乳期婦女、兒童和老年患者的治療應特別小心。

替代醫學和順勢療法

心臟纖維彈性增生症是一種嚴重而嚴重的疾病，具有特徵性的進展過程，幾乎沒有恢復的機會。很明顯，通過替代方法有效治療這種疾病是不可能的。替代醫學處方，主要是草藥治療，只能作為輔助，並且只有在醫生允許的情況下才能使用，以免使已經很差的預後復雜化。

至於順勢療法，它們的使用並不被禁止，但可能是心力衰竭複雜治療的一部分。誠然，在這種情況下，與其說是治療不如說是預防 CHF 的進展。

經驗豐富的順勢療法醫生應該開藥，將它們納入複雜治療的可能性在主治醫師的能力範圍內。

哪些順勢療法有助於延緩彈性纖維增生中心力衰竭的進展？在急性心力衰竭中，順勢療法者求助於藥物：白砷、酒石酸銻、植物碳、草酸酸。儘管適應症相似，但在選擇有效藥物時，醫生依靠發紺形式的缺血的外部表現（其程度和患病率）和疼痛綜合徵的性質。

對於 CHF，維持治療可包括：Lachesis 和 Nayu、石松（在心臟擴張的初始階段）、Laurocerasus（休息時呼吸急促）、Latrodectus mactans（有瓣膜病變）、山楂製劑（特別適用於心內膜心肌病變）.

對於對症治療，心跳強烈，可以開出 Spigelia、Glonoinum（伴有心動過速）、Aurum metalum（伴有高血壓）。

減輕呼吸急促的嚴重程度的幫助：Grindelia、Spongia 和 Lahegis。為了緩解心臟疼痛，可以開以下處方：仙人掌、蠟狀體、Naya、Cuprum，以緩解這種背景下的焦慮 - 烏頭。隨著心源性哮喘的發展顯示：洋地黃、月桂、石松。

預防

預防心肺獲得性纖維彈性增生症包括預防和及時治療感染性疾病和炎症性疾病，尤其是涉及重要器官損傷時。對潛在疾病的有效治療有助於預防纖維彈性增生症所屬的危險後果。這是一個很好的機會來照顧你的健康和後代的健康，所謂的工作是為了健康的未來和長壽。

預測

心臟和肺的彈性纖維增生中結締組織的變化被認為是不可逆的。雖然一些長期治療的藥物能夠在一定程度上減少心內膜的厚度，但它們並不能保證治愈。儘管這種情況並不總是致命的，但預後仍然相對較差。4年生存率為77%。 [14]

正如我們已經提到的，最壞的預後是先天性心臟纖維彈性增生症，心力衰竭的表現在孩子生命的最初幾周和幾個月內就已經可見。只有心臟移植才能保住寶寶，在這麼早的時期，這本身就是一個危險的手術，需要在2歲之前做。更多這樣的孩子通常不會生活。

其他手術只能避免孩子過早死亡（即使這樣也並非總是如此），但不能完全治愈他的心力衰竭。隨著失代償和呼吸衰竭的發展發生死亡。

肺纖維彈性增生症的預後取決於病程的特點。隨著症狀的閃電般快速發展，機會非常小。如果疾病逐漸進展，患者可以活10-20年左右，直到由於肺泡的變化而出現呼吸衰竭。

如果採取預防措施，可以避免許多棘手的病症。就心臟的彈性纖維增生而言，首先是預防那些可能影響胎兒心臟和循環系統發育的因素（遺傳易感性和突變除外，在此之前醫生無能為力） ）。如果無法避免，早期診斷有助於在可能流產的階段確定病理，在這種情況下，這被認為是人道的。