胆囊畸形：它的定义和表现形式

在临床上，胆囊“变形”通常指其形状的任何变化：扭结、收缩、褶皱、隔膜、“弗里吉亚帽”变异、先天性多腔胆囊等。其中一些是先天性的（解剖变异），而另一些是后天性的（慢性炎症、粘连和相关疾病的后果）。这些变异大多是在超声检查中偶然发现的，本身并不危险；然而，它们有时会使图像的解读变得复杂，并与胆道病变有关。[1]

一个典型的例子是“弗里吉亚帽”：一种位于膀胱底部的褶皱，约4%的成年人（不同研究报告显示其发生率为1-6%）会出现这种褶皱，是最常见的先天性膀胱形状变异之一。它没有独立的病理意义，通常无症状；更重要的是在影像学检查中正确识别它，以避免与肿瘤或膀胱隔膜混淆。[2]

另一种罕见的胆囊类型是隔膜胆囊（多隔膜胆囊）。这种类型不太常见：数十年来的观察中，文献中仅描述了几十例。有些患者的隔膜是先天性的（有肌纤维），而有些患者的隔膜是后天形成的（无肌层）。这种类型可引起胆道症状，并增加手术的技术复杂性。[3]

最后，“变形”还包括在慢性胆囊炎、胆囊周围炎、粘连、手术后或膀胱收缩时功能性改变的背景下形成的后天性褶皱/扭结。其临床意义并非由形态本身决定，而是由伴随的病理（结石、炎症、梗阻）决定。[4]

根据 ICD-10 和 ICD-11 进行编码

在 ICD-10 中，胆囊先天性异常被归类为先天性畸形：Q44.1“胆囊其他先天性畸形”（以及 Q44.0 - 胆囊发育不全/胆囊发育不全）。描述后天性畸形（扭结、缩窄，无明确分类）时，使用 K82 节“胆囊其他疾病”，更常用的是 K82.8“胆囊其他特定疾病”，并根据需要补充相关疾病的代码。[5]

在 ICD-11 中，获得性解剖学改变被归类为 DC10“胆囊或胆管的获得性解剖学改变”，其中包含 DC10.Y 子类别“其他特定的获得性改变”，以及针对个别疾病的特定条目（例如，DC10.4 为胆固醇症）。先天性胆囊缺陷被归类为先天性异常（ICD-11 中的 ICD-10 Q 等值部分采用不同的层级结构，但“先天性 vs. 获得性”区分的逻辑得以保留）。[6]

表 1. 胆囊畸形的 ICD 代码比较

临床情况	ICD-10	ICD-11
先天性形状异常（例如“弗里吉亚帽”、鼻中隔）	Q44.1	胆囊先天性异常（先天性缺陷部分）
膀胱发育不全/发育不全/发育不全	Q44.0	胆囊先天性异常
后天性变形/扭结，无单独类别	K82.8	DC10.Y“其他澄清的获得性变化”
未指明的形式变化	K82.9	DC10.Z“获得性变化，未指定”

流行病学

“弗里吉亚帽”变异是所有变异中最常见的一种：在成人病例中，其发生率估计约为 4%（范围为 1-6%）。它也可以通过高质量的影像技术在产前检测出来，尽管在大多数情况下，它仍然只出现在成人身上。[7]

隔性胆囊（多隔性胆囊）是一种罕见的异常：根据系统评价和病例系列研究，截至2021年，共描述了约56例病例；最近的报告包括一些单独的新观察病例，包括儿童病例。由于部分患者无症状，其真实患病率可能被低估。[8]

一些超声系列检查显示，在看似健康的个体中，存在相当比例的“软”皱襞和褶皱，但这些数据高度依赖于检查方法和质量。例如，在小样本中，据报道后壁皱襞的发生率高达15%，而“弗里吉亚帽”皱襞的发生率高达7%，这表明不同中心之间存在高度差异。[9]

总体而言，胆囊先天性异常（形状、位置、数量）较为罕见（广义上约为 2%），但临床上显著的后果发展不一致，且通常与伴随的胆道病变有关，而不是与胆囊形状本身有关。[10]

表 2. 流行病学标志

选项	发生评估	评论
“弗里吉亚帽”	≈4% (1-6%)	大多无症状，正确解读很重要
多隔水泡	决疑法：文献中的数十个案例	它可以是先天性的，也可以是后天性的。
“折叠/褶皱”（各种）	系列范围广泛	取决于超声技术和定义
所有膀胱先天性异常（广泛）	≈2%	临床意义各不相同。

原因

先天性膀胱形状变异在胚胎发育早期就已存在：肝憩室会发育成未来的膀胱，而膀胱壁的屈曲和塑形可能会导致褶皱/扭结，例如“弗里吉亚帽”（膀胱底在膀胱体上的褶皱）。这些特征被描述为解剖变异，而非疾病。[11]

胆囊隔膜可以是先天性的（隔膜含有肌肉纤维），也可以是继发性的/获得性的（隔膜没有肌肉组织），这反映了不同的形成机制——从壁上的“蜂窝状”结构到炎症后的瘢痕形成。[12]

后天性畸形包括因慢性炎症（慢性胆囊炎）、胆囊周围炎、粘连以及膀胱收缩时的功能性改变而引起的褶皱和扭结。在视觉上，它们可能类似于隔膜或非典型形状。[13]

胆囊扭转等罕见的戏剧性情况与悬吊装置（“漂浮”膀胱）的特征和年龄相关的变化有关，但这是一种需要紧急手术的独立病理；根据超声检查，它与“堆积”畸形无关。[14]

风险因素

先天性变异没有特定的可改变的风险因素：它们在出生前就已发生，通常保持稳定。临床意义并非由变异的“形态”本身决定，而是由变异所伴随的疾病决定，例如胆结石。[15]

胆囊长期炎症发作、术后胆囊炎症（胆囊周围炎、粘连）病史，以及持续性胆汁排出功能障碍的患者，更容易出现后天性褶皱和扭结。在这些情况下，畸形更有可能是潜在病理的标志。[16]

一些出版物指出，胆囊隔膜与腹腔镜胆囊切除术中出现症状和技术困难的可能性较高有关，而腹腔镜胆囊切除术需要手术经验和仔细的术前计划。[17]

最后，超声成像的质量和检查标准会显著影响畸形的“检出率”。专业的超声探头和动态评估（在充气/收缩的膀胱上）可降低“扭结”过度诊断的风险。[18]

表3. 什么增加了“变形”的临床意义

因素	为什么它很重要？
相关结石/胆汁淤积	他们可以解释症状并改变策略
慢性胆囊炎的症状	“弯曲”具有炎症性质的可能性
疑似隔膜/多腔	需要经验丰富的外科医生和规划
超声图像不清晰	需要专家进行超声波随访检查。

发病

在“弗里吉亚帽”中，膀胱底部区域在器官雏形展开和生长过程中会形成褶皱；这解释了“帽”的典型外观，即在充盈和排空过程中会改变形状。这种弯曲本身并不影响胆汁的流动。[19]

隔膜形成一个“细胞”腔。先天性隔膜通常含有肌肉纤维，并维持稳定的结构；后天性隔膜是缺乏肌肉组织的纤维桥，可能是炎症的结果。从血流动力学和功能角度来看，它们可能引起充血。[20]

常见的褶皱/扭结通常是由于膀胱壁折叠和膀胱活动性所致。在静态超声图像上，它们可能类似于“假隔膜”，但在动态观察下，它们会消失或改变形态，从而与真隔膜区分开来。[21]

在极少数情况下，严重畸形（例如双帽或严重扭结）被认为是造成停滞和继发性结石形成/炎症的一个因素，但没有令人信服的证据表明其存在因果关系，大多数作者认为，在没有其他问题的情况下，这种形式是一种良性变异。[22]

症状

畸形通常无症状，是在因其他原因进行超声检查时偶然发现的。如果出现不适症状，通常也并非特异性症状，例如右季肋部沉重感、食用油腻食物后不适、腹胀。这些症状需要检查其他病因，例如运动障碍或结石。[23]

胆结石的临床表现包括绞痛、恶心，有时还会出现炎症体征；“扭结”往往只是“无辜的旁观者”。重要的是，在排除胆结石、胆囊炎或胆总管结石之前，不要将疼痛归咎于胆囊的形状。[24]

当怀疑患有胆囊隔膜时，可能会出现反复不适和胆道不适，尤其是在儿童和年轻人中；对于一些患者，这会导致他们在排除其他选择后决定进行手术。[25]

红色警报——发烧、持续剧烈疼痛、黄疸加重、呕吐、血压下降——表明存在急性胆道疾病（急性胆囊炎、胆管炎、梗阻），需要紧急护理。[26]

分类、形式和阶段

根据起源，可将腓肠肌形状分为先天性变异（弗里吉亚帽、隔膜、重复、异位）和后天性畸形（褶皱、炎症和粘连引起的扭结/扭结）。这种区分对于编码和治疗策略至关重要。[27]

根据变形类型，可分为以下几种：1）褶皱/扭结（包括“弗里吉亚帽”），2）真性隔膜（单个/多个），3）复合畸形（例如双叶膀胱），4）不同部位（肝内、左叶等）。[28]

与炎症或肿瘤疾病不同，该疾病无需分期：评估变异的长期稳定性、是否存在伴随病变以及对症状的影响。对于疑似病例，可采用先进的影像学检查。[29]

当“形状变异”使另一种疾病（例如结石、胆囊炎）的诊断复杂化时，需要单独识别这些情况，然后将变形视为干预过程中可视化和导航复杂化的因素。[30]

表 4. 胆囊形状变化：快速参考指南

选项	这是什么	临床意义
“弗里吉亚帽”	底部折叠到身体上	通常无症状；超声检查很重要
折叠/扭结（扭结）	墙壁折叠、弯曲	通常具有功能性；不会干扰流出
隔膀胱	真隔膜（±肌肉）	罕见；可能引起症状并使手术复杂化
双叶	两个管腔/叶	罕见；对手术有重要意义
非典型位置	肝内左叶	可能会改变访问和超声成像

并发症和后果

“变形”本身很少会导致并发症。主要风险在于诊断：容易与管壁、隔膜、息肉、肿瘤混淆，以及误以为“扭结”是导致症状的原因（这会延误对结石/炎症的正确治疗）。[31]

在真正的多房性疾病中，袋内内容物可能会持续淤积，理论上会导致炎症；在这种情况下，应根据个体情况，结合患者主诉和其他原因，决定是否进行手术。[32]

在外科手术中，形状/间隔异常会增加腹腔镜胆囊切除术的技术难度，并有导管损伤的潜在风险，需要丰富的经验和仔细的解剖识别。[33]

在极少数情况下，膀胱悬吊的解剖特征会导致肠扭转，表现为急腹症，需要紧急进行胆囊切除术；这是一个独立的、而非“良性”的故事。[34]

何时就医

如果超声检查首次发现胆囊“变形”（扭结、褶皱、“帽状”），则应与专科医生讨论结果，以确定是否有任何伴随的病理体征（结石、壁增厚、炎症体征），以及是否需要随访。[35]

未预约就诊的原因包括右侧肋骨下方反复疼痛（尤其是在食用油腻食物后）、阵发性恶心或夜间疼痛——这些症状是结石的典型症状，而非“特定形态”。务必不要延误进一步检查。[36]

严重的持续性疼痛、发烧、黄疸、尿色深、呕吐和血压下降需要立即就医——可能是急性胆囊炎、胆管炎或胆总管阻塞。[37]

如果怀疑有胆囊隔膜且症状严重，咨询经验丰富的腹部外科医生并在专家中心重复影像检查有助于及早评估解剖结构和风险。[38]

诊断

第一步是进行正确的超声检查：空腹评估胆囊，然后（如有指征）餐后或实时观察胆囊动态。“弗里吉亚帽”的特征是胆囊底部有褶皱；真隔膜会产生恒定的隔膜阴影/线。[39]

第二步是区分“假隔膜”（边缘褶皱、伪影）和真正的多房性隔膜：高空间清晰度、患者体位变化以及评估“隔膜”的活动度及其与壁的连接情况均有帮助。如有疑问，建议由专家再次进行超声检查。[40]

第三步是，当图像不典型且计划进行手术时，可使用以下明确方法：磁共振胰胆管造影或多螺旋 CT，有时还需进行肝胆闪烁显像（尤其用于评估罕见的形态和功能变异，如“扭结”）。[41]

第四步是务必寻找任何潜在病因：胆囊结石（胆囊和胆总管结石）、胆囊炎、胆汁淤积或胰腺炎的征兆。这些发现，而非潜在病因，通常决定着治疗方案和预后。[42]

表 5.胆囊“变形”的可视化

方法	它能带来什么？	需要时
超声波（空腹、动态）	形状、褶皱、分区的基本评估	首先，各位
专家超声	澄清有争议的发现	如有疑问/手术前
磁共振胆管造影	准确的解剖细节、管道	如果解剖结构复杂
CT	如果无法进行 MRI 检查，可以选择以下方法	根据读数
肝胆闪烁显像	排空评估，罕见变异	选择性地

鉴别诊断

膀胱壁息肉和肿瘤必须与隔膜和皱褶相鉴别。息肉是突出于管腔的固定灶性增厚；皱褶会随着运动和充盈而改变形态，且缺乏独立的血管形成和声学通路。对于可疑体征（无蒂、≥10 毫米、壁增厚），应采用针对息肉的肿瘤学方案。[43]

子宫腺肌病的“蜂窝状”结构和罗基坦斯基-阿肖夫窦可能与隔膜大疱混淆。高分辨率、特征性回声信号以及必要时的MRI检查有助于诊断。[44]

褶皱有时类似于“双轮廓”和“假隔膜”；关键在于动态、侧卧位以及吸气/呼气。另一个常见的陷阱是将过度充盈的左门静脉主干投射到膀胱床误认为是扭结。[45]

还需要记住的是，一些罕见但重要的情况（瓷泡，即囊壁完全钙化）在超声上会产生连续明亮的弧形，并伴有宽阔的声影，需要其他解决方案。[46]

治疗

如果畸形是单独的解剖变异（例如“弗里吉亚帽”），且无结石、炎症或其他症状，则无需治疗。应告知患者该发现的良性性质，并建议何时复诊（如果出现绞痛、发热或黄疸）。无需进行常规随访超声检查，无需进行临床检查。[47]

对于非特异性症状，治疗方法侧重于识别和治疗症状的根本原因：胆结石、膀胱功能障碍、胃食管反流病和功能障碍。用药物“纠正扭结”是不可能的，也是不必要的。没有明确病因的对症治疗是无效的。[48]

如果因畸形而发现结石，则应遵循现代胆石症治疗原则：对于典型的绞痛和/或并发症，建议进行腹腔镜胆囊切除术；对于无症状的结石，建议进行个体化观察。“扭结”本身并非手术指征。[49]

对于有症状的患者，如果怀疑存在真性多房膀胱（多隔膀胱），则应考虑手术治疗。在一些病例系列研究中，胆囊切除术可缓解患者的不适症状。然而，如果偶然发现胆囊膀胱而无症状，则可以通过观察并注意其他潜在问题。[50]

复杂解剖结构的术前准备包括专业超声检查，如有指征，还可进行磁共振胆管造影，以了解隔膜、胆管和非典型分支的位置。这可以降低术中并发症的风险，并有助于选择合适的入路策略。[51]

在对异常胆囊进行腹腔镜胆囊切除术时，实现“关键安全性”（安全识别胆囊管和胆囊动脉）尤为重要。如有疑问，最好选择转换手术或采用仔细解剖的胃底前入路技术，以避免胆管损伤的风险。[52]

目前尚无药物疗法可以“矫正”膀胱形状。熊去氧胆酸、解痉药和其他药物对膀胱扭结/皱褶没有作用；这些药物可用于治疗其他适应症（例如微结石或功能性疾病），但不用于“形状治疗”。[53]

对于偶然发现“弗里吉亚帽”且无症状的患者，通常只需在病历中解释并记录一次变异即可。后续超声检查可能会根据膀胱充盈情况，对这种变异进行不同的显示；这并非“恶化”的征兆。[54]

如果怀疑存在罕见并发症（例如持续性充血、胆结石“囊肿”、反复发作的疼痛，尤其是在儿童/青少年中），则应进行多学科讨论，制定治疗策略。在这种情况下，计划性胆囊切除术可以消除复发症状。[55]

胆囊扭转（急性疼痛、中毒、影像学检查显示器官缺血征象）需要紧急手术。不能“观望”：应进行紧急胆囊切除术及去旋转术。胆囊扭转罕见但有潜在危险，与“常见”的胆囊扭转无关。[56]

表 6. 胆囊畸形的治疗策略

情况	建议
无症状的“弗里吉亚帽”/扭结	解释良性，无需治疗
症状+结石	胆结石的治疗
疑似真性隔膜+症状	讨论选择性胆囊切除术
手术前的复杂解剖	专家超声±磁共振胆管造影
肠扭转的症状	急诊手术

预防

此类先天性变异型胆管癌尚无特异性预防措施。并发症的预防主要在于预防胆结石和胆囊炎，并及早治疗：限制过量饱和脂肪的饮食、控制体重以及充足的体力活动。[57]

胆囊炎发作和腹部手术后，务必遵循早期活动和炎症治疗的建议，以降低粘连和继发畸形的风险。如果胆道症状持续存在，应立即考虑重新评估。[58]

初次超声检查的质量也是防止过度诊断的一个因素：严格遵守标准、做好充分准备（禁食），并在必要时由专家复查。这可以减少“假阳性”的数量和不必要的焦虑。[59]

告知患者典型畸形的良性本质，可以降低不必要干预的风险，并提高患者在有指征时进行观察的依从性，而不是“以防万一”。[60]

预报

对于大多数人来说，先天性和功能性胆管结石都是安全的，不会影响预期寿命。不良后果与“扭结”无关，而是与相关疾病有关，例如结石、胆囊炎、胆总管结石，这些疾病需要规范治疗。[61]

对于真正多房性病变且伴有症状的病例，择期胆囊切除术后预后良好，症状缓解的可能性较高。务必仔细权衡手术指征，并通过影像学检查确认。[62]

在手术中，异常形状增加了技术难度，但如果术前计划得当并遵守安全原则，其结果与传统胆囊切除术相当。[63]

罕见的急性病症（肠扭转）需要快速识别和干预；及时手术通常可获得良好的结果。[64]

常问问题

1) 胆囊“扭结”本身危险吗？
不会。大多数情况下，它是一种良性病变，没有症状。其危险性通常与结石和炎症有关，而不是形状。[65]

2) 膀胱扭结可以通过药物“解决”吗？
不能。膀胱形状无法通过药物“矫正”。需要治疗的是导致症状的根本原因（结石、炎症、功能障碍）。[66]

3) 何时需要手术？
典型的胆绞痛和/或胆结石并发症；确诊的多腔胆道疾病并伴有症状；以及罕见的急性疾病（肠扭转）。“弗里吉亚帽”本身并非指征。[67]

4) 如何准确区分褶皱和胆管隔？
动态超声检查，必要时进行磁共振胆管造影检查会有所帮助。真正的胆管隔稳定且结构完整；褶皱在充盈时外观会发生变化。[68]

5) 文件中应使用什么代码？
先天性变异为 Q44.1（ICD-10）；后天性畸形通常归类为 K82.8。在 ICD-11 中，后天性变异归类为 DC10（例如 DC10.Y）。具体代码的选择取决于临床情况和结论的措辞。[69]

附加表

表 7. 右侧肋骨下方疼痛的危险信号

症状	可能的原因	行动
持续剧烈疼痛+发烧	急性胆囊炎	紧急住院
疼痛+黄疸，大便颜色浅，尿液颜色深	胆总管阻塞/胆管炎	紧急援助
呕吐、血压下降	全身反应/脓毒症	紧急援助

表 8. 何时以及需要哪些可视化方法

设想	方法	目标
“弯道”的首次发现	高品质超声波	确认选项，排除石头
疑似隔膜	专家超声±MRCP	阐明解剖学
综合作业计划	磁共振胰胆管造影/CT	外科医生导航
症状模糊，无发现	与专家一起重复超声检查	避免过度诊断

表 9. ICD 代码：胆囊“变形”（备忘单）

情况	ICD-10	ICD-11
先天性（变体）	Q44.1	胆囊先天性异常
发育不全/发育不全/发育不全	Q44.0	胆囊先天性异常
后天畸形	K82.8	DC10.Y
未指明的变化	K82.9	DC10.Z

表 10. 先天性与后天性病变：如何通过超声检查进行怀疑

符号	先天性	获得性
动态稳定性	是的，多年来	可能会有所不同
“跳线”的结构	常伴有肌肉（真隔）	没有肌肉的纤维“桥”
与炎症相关	不	常出现在病史中
手术难度	可能（解剖学）	可能出现粘连

表 11. 超声解释中的常见错误

错误	如何避免
将褶皱误认为息肉/肿瘤	动态评估、检查
由于文物/静脉而“分割”	改变位置，多普勒
高估“过度弯曲”是导致疼痛的原因	首先检查是否有结石/炎症