促性腺功能不全

促性腺激素失敗 - 形式無排卵性不孕，其特點是在生殖系統的中心環節病變，導致促性腺激素分泌減少。

下丘腦分泌GnRH是創造和維持生殖腺正常功能的關鍵。

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流行病學

15-20％的閉經婦女發生促性腺功能不全。

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階段

根據激素研究的結果，可區分以下促性腺功能不全的嚴重程度：

• 輕（LH 3.0-5.0IU / l，FSH 1.75-3.0IU / l，雌二醇50-70pmol / l）;
• 平均值（LH 1.5-3.0IU / l，FSH 1.0-1.75IU / L，雌二醇30-50pmol / l）;
• 嚴重（LH <1.5IU / L，FSH <1.0IU / L，雌二醇<30pmol / L）。

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形式

區分以下促性腺功能不全的形式：

• gipotalamiçeskaya;
• 垂體。

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診斷 促性腺功能不全

雌激素對女人的身體沒有任何影響導致表型的特徵：eunuchoid身影 - 高大，四肢修長，微薄的體毛和陰毛在腋窩，乳房，陰唇發育不良，降低了子宮和卵巢的大小。臨床症狀的嚴重程度取決於促性腺功能不全的程度。

臨床上，對於促性腺功能不全患者，閉經是特徵性的：70％的病例為原發性，30％的病例為繼發性病變（更典型的下丘腦形態）。

特殊的研究方法

• 診斷基於荷爾蒙研究的結果。LH（<5 IU / L），FSH（<3 IU / L）和雌二醇（<100 pmol / L）的血清水平低是正常濃度的其他激素的典型特徵。
• 盆腔器官超聲檢查（確定子宮和卵巢發育不全的程度）。
• Lipidogram。
• 研究骨礦物質密度（在長時間低雌激素的背景下識別和預防可能的全身異常）。
• 為了排除其他不育因素，檢查配偶的精子圖和女性輸卵管的通暢情況。

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鑑別診斷

對於使用樣品與促性腺激素釋放激素（GnRH）的激動劑和下丘腦促性腺垂體機能不全形式的鑑別診斷（例如，曲普瑞林/ 100克單劑量）。該樣品被認為是陽性如果響應於藥物的施用（藥物）30-45分鐘，研究注意到在LH和FSH的濃度的增加不小於3倍。對於陰性樣本，診斷為垂體不足的形式，對垂體的保存功能和對下丘腦結構的損害有積極作用。

治療 促性腺功能不全

治療促性腺功能不全的不孕症分為兩個階段：

• 第一階段 - 準備階段;
• 第二階段是誘導排卵。

在準備階段，以形成陰表型進行循環激素替代療法，增加子宮的受體單元的大小，子宮內膜增殖，活化在靶器官，從而增加排卵的刺激後的有效性。優選使用天然雌激素（雌二醇，雌二醇戊酸酯）和孕激素（地屈孕酮，黃體酮）。預備治療的持續時間取決於性腺機能減退的嚴重程度，為3-12個月。

首選藥物：

• 雌二醇內2毫克每天1-2次，療程15天或
• 戊酸雌二醇內2毫克，每天1-2次，然後15天
• 地屈孕酮口服10毫克，每日1-2次，10天療程或
• 每天服用100毫克黃體酮2-3次，或陰道內每天服用100毫克2-3次，或以每天一次250毫克的量服用，療程為10天。雌激素的引入始於3-5天的月經樣反應。

備選準備：

方案1：

• 雌二醇2毫克，一天一次，然後14天
• 雌二醇/地屈孕酮2 mg / 10 mg，每日一次，療程為14天。

方案2：

• 戊酸雌二醇內2毫克，每天一次，當然70天，然後
• 雌二醇戊酸酯/甲羥孕酮在2mg / 20mg內每天一次，然後14天
• 安慰劑每天1次，7天療程。方案3：
• 雌二醇戊酸內2毫克，每天一次，療程11天;
• 戊酸雌二醇/炔諾孕酮每天一次2mg / 500mcg，療程10天，然後休息7天。

第一階段完成後，進行排卵誘導，其主要原則是充分選擇藥物及其起始劑量，並仔細臨床和實驗室控制刺激週期。

在這個階段選擇的藥物是menotropins。

• 在月經樣反應的第3-5天同時每天一次以150-300 IU / m的量降低Menotropins。起始劑量取決於促性腺功能不全的嚴重程度，劑量的適當性由卵泡生長動力學（以2毫米/天的速率）估算。隨著卵泡生長緩慢，劑量增加75IU，生長速度過快降低75IU。藥物的引入一直持續到直徑18-20mm的成熟卵泡的形成，然後促性腺激素注射絨毛膜IM 10000單位一次。

在建立排卵後，支持週期的黃體期：

• 地屈孕酮口服10毫克，每日1-3次，療程10-12天或
• 每天2-3次，每天2-3次，或在陰道內100mg，每天2-3次，或每天一次，每次250mg，每次10-12天。

在沒有卵巢過度刺激症狀的情況下，可以使用：

• 促性腺激素絨毛膜蛋白/ ml 1500-2500單位，每天1次，持續3.5天和7天的黃體期。

如果第一療程無效，則在沒有卵巢囊腫的情況下進行重複的排卵誘導療程。

一個替代方案是使用誘導排卵GnRH激動劑的（僅在丘腦形式有效），其被引入到/從一個3-5個天menstrualnopodobnoe反應20-30天以脈動方式（1劑量，持續1分鐘每89分鐘）在一個特殊的設備的幫助下。如果第一療程無效，則在沒有卵巢囊腫的情況下進行重複的排卵誘導療程。

與促性腺激素缺乏症一起使用誘導排卵反應是不合適的。

預測

治療的有效性取決於促性腺素缺乏的程度，女性的年齡以及預備治療的充分性。

在促性腺素缺乏的垂體形式中，使用menotropins誘導排卵導致70-90％的女性發生妊娠。

在下丘腦形式中，在70-80％的女性中，70％的女性通過激動劑GnRH的脈動式給藥誘導產生促性腺激素的排卵誘導有效。

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