川崎病

川崎病 - 粘膜皮膚淋巴結綜合徵，在兒童主要發展影響大，中，小（主要是冠狀動脈）動脈和由高熱，結膜炎，增加的頸淋巴結，多態皮疹於軀幹和四肢，裂紋在唇上形成表現，粘膜（“草莓舌”），紅斑手掌和腳掌，血小板數量穩步增加的炎症。

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川崎病的流行病學

川崎病主要發生在兒童身上，男孩和女孩的發病率大致相同。大多數情況下，兒童在生命的頭兩年中生病。在世界範圍內，每100,000名兒童的發病率在3至10人之間，但在日本，川崎病的發病率更高（每10萬名兒童每年新發病例多達150例）。根據美國的K. Taubert所述，川崎病在兒童獲得的心髒病理學中排名第一，代替了風濕熱。

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川崎病的成因

川崎病的病因不明。遺傳傾向是可能的。作為可能的病原體，考慮細菌（丙酸桿菌，厭氧鏈球菌），立克次體，病毒（主要是皰疹病毒）。該疾病通常在呼吸道先前炎症的背景下發展。

在川崎病惡化階段，CD8 + T淋巴細胞減少，CD4 + T淋巴細胞和B淋巴細胞增加。在血液中，炎性細胞因子（IL-1，TNF-α，IL-10）的濃度增加。抗中性粒細胞胞質抗體與兒茶素G，髓過氧化物酶和嗜中性粒細胞的α-顆粒在不同頻率下檢測。血清也常被發現具有IgM，其具有補體活化能力。

病理形態特徵：川崎病 - 全身性血管炎，影響不同口徑的動脈，更常見於中間（腎臟和心臟的血管）隨動脈瘤的發展，內臟發炎。

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川崎病的症狀

川崎病通常以急性發熱開始，急性發熱本質上是間歇性的，但通常達到發熱（38-40°C）值。無論乙酰水楊酸和抗生素的攝入量如何，其持續時間至少為1-2週，但很少超過1個月。在服用乙酰水楊酸，糖皮質激素，特別是靜脈注射免疫球蛋白的背景下，觀察到溫度反應嚴重程度的降低和其持續時間的縮短。相信長時間的發燒會導致冠狀動脈瘤的發展並增加疾病死亡的風險。

皮膚和粘膜的失敗已經在疾病發作的前2-4天內發生。幾乎90％的患者發生雙眼結膜炎，沒有顯著的強迫症狀，以球結膜佔優勢。通常它與前葡萄膜炎相結合。部分眼部炎症改變持續1-2週。

幾乎所有的患者都被診斷出嘴唇和嘴巴受損。它引起發紅，腫脹，乾燥，龜裂和嘴唇出血，扁桃體增加和變紅。在一半的病例中，存在深紅色舌頭，瀰漫性紅斑和乳頭肥大。

川崎病最早的跡象之一是多形性皮疹。它將在幾乎70％的患者發病後的頭5天內發生。他們指出蕁麻疹疹帶有大量紅斑斑塊和斑丘疹成分，令人聯想到多形紅斑。在會陰部位，軀幹上部和下肢的近端部位發生爆發。

疾病發作幾天后，出現手掌和腳掌皮膚變紅和/或腫脹。它們伴隨著劇烈的疼痛和手指和腳趾的活動受限。在損傷2-3週後，注意到表皮脫落。

在50-70％的患者中，觀察到頸部淋巴結單側或雙側疼痛增大（超過1.5cm）。通常情況下，淋巴結腫大伴發熱。在某些情況下，它先於體溫的升高。

幾乎一半的患者都符合心血管系統的病理變化。在疾病的急性期，最常見的（80％）有心肌炎的跡象，如心動過速，“奔騰”節奏，心臟傳導系統和心臟腫大的損害。往往發生急性心血管功能不全，較少出現心包炎。

經常沒有觀察到心臟瓣膜失敗（瓣膜炎，乳頭肌功能障礙）。一些出版物描述了主動脈瓣和/或二尖瓣關閉不全的發展。到本週末，15-25％的患者出現心絞痛或MI。在血管造影中，記錄通常位於血管近端區域的冠狀動脈的擴張和/或動脈瘤。

川崎病的系統表現包括關節損傷，其發生在20-30％的患者中。該病變導致手足的小關節的多神經痛或多關節炎，以及膝關節和踝關節。關節綜合徵的持續時間不超過3週。

一些患者經歷消化系統改變（嘔吐，腹瀉，腹痛）。在某些情況下，診斷為尿道炎，無菌性腦膜炎。

兒童興奮性異常高，與其他發熱狀態相比，表現出更大的程度。一些患者在肘部，膝關節和臀部以上形成小的無菌膿皰。請注意指甲的橫向條紋。

常有其他動脈病變：鎖骨下，尺骨，股骨，髂骨 - 在炎症部位形成血管動脈瘤。

川崎病的主要臨床表現：發熱，皮膚病灶和粘膜（多形性皮疹，嘴唇乾裂，掌蹠紅斑，“草莓舌”），冠脈綜合徵，淋巴結腫大。

50％的患者註意到心臟和血管的參與，可能表現為心肌炎，心包炎，伴有動脈瘤形成的動脈炎，心律失常。川崎病是兒童時期突發冠心病和心肌梗塞的最常見原因。晚期心臟並發症是慢性冠狀動脈瘤，其大小決定了患有川崎病的成年人的MI風險。根據美國心臟協會的建議，所有接受川崎病的患者都要進行心肌缺血，瓣膜功能不全，血脂異常和AH的診斷。

川崎病的診斷

在一般血液分析中：ESR和CRP濃度增加，正常色素正常細胞性貧血，血小板增多症，白細胞增多伴左移。注意到轉氨酶水平的增加，尤其是ALT。APL血液中的積累（主要是IgG）常常作為冠狀動脈血栓形成的標誌。

在心電圖上，您可以確定間隔PQ，QT的延長，ST波的減少，ST段的壓低，T波的反轉，可能會出現心律失常。EchoCG是診斷川崎病心髒病變的高度信息化方法。

另一種診斷方法是冠狀動脈造影。

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診斷標誌

• 發燒至少5天，堅持使用抗生素。
• 雙側結膜炎。
• 唇部和口腔區域的特徵性病變：嘴唇裂縫，乾燥，口腔粘膜變紅，“深紅色的舌頭”。
• 增加頸部淋巴結的神經性狀。
• 多形皮疹，主要在軀幹上。
• 手腳失敗：腳底紅斑，手掌浮腫，恢復期皮膚脫落。

鑑定6個體徵中的5個允許您對“川崎病”進行可靠的診斷。如果有4個跡象可以證實診斷，EchoCG和冠狀動脈造影可以檢測出冠狀動脈的動脈瘤。

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川崎病的治療

川崎病的治療包括使用NSAID（乙酰水楊酸，每日劑量為80-100mg / kg，分3次劑量，然後10mg / kg，直至動脈瘤完全逆向發展）。人免疫球蛋白也以2g / kg的劑量一次或0.4g / kg使用3-5天，優選在疾病的前10天使用。藥物管理的可能模式 - 每月一次。

冠狀動脈狹窄時，需要長期使用噻氯匹定（5 mg / kg / d）或雙嘧達莫（相同劑量）。嚴重冠狀動脈疾病顯示主動脈冠狀動脈假體。

患病的人早期發生動脈粥樣硬化的風險很高，應該接受臨床監督。

川崎病的預測

在大多數情況下，川崎病的預後良好。然而，它很大程度上取決於病變的嚴重程度，主要是冠狀動脈。

不良預後因素是5歲以上兒童首次發病，血紅蛋白下降，ESR急劇增加，CRP指數升高持續存在。

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病歷

這种血管炎於1961年在日本首次發現。該疾病的詳細描述由T. Kawasaki於1967年提出

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