Essentsialnyyhipergidroz
- 在手,腳,腋下中,這是更為常見的..全身皮疹,即體現整個身體表面,和地方:基本多汗症 - - 特發性形式過多汗液產生的方式基本上有兩種發生。
這種疾病的病因尚不清楚。據猜測,在特發性多汗,或增加區域ekkrinovnyh汗水zkelez的數量或增強其反應到正常的刺激,而鐵不會改變。為了解釋局部多汗症的病理生理機制吸引理論雙重自主神經支配汗腺的手掌,腳,腋下和理論過敏ekkrinnoy系統高濃度的情緒壓力下循環腎上腺素和去甲腎上腺素。
一般來說,患有多汗症的患者從小就注意到過度出汗。在3個月內描述了疾病發病的最早年齡。然而,在青春期期間,多汗症急劇增加,並且通常患者在15-20歲時轉向醫生。伴有這種現象的出汗障礙的強度可能是不同的:從最溫和的程度,當難以畫出正常出汗的邊界時,達到極度的多汗症,導致違反患者的社會適應。一些患者的多汗現像在專業活動(起草人,速記員,牙醫,推銷員,司機,電工,鋼琴家和許多其他職業的代表)中造成很大困難和限制。
這種形式的多汗症在普通人群中每2000人中就有1人患病。顯然,多汗症在男性和女性中經常發生,但女性更可能尋求幫助。約有40%的患者註意到其中一位父母出現類似現象。有人注意到,日本人比高加索地區的居民患這種疾病的頻率高出20倍。
通常,基本的多汗症表現為對稱(雙側):在手掌和腳掌上更明顯。它的強度可以達到這樣的程度,當汗水從棕櫚樹真正流失。引發這些疾病的最有力因素是精神壓力。炎熱天氣下患者的病情明顯惡化。身體活動和味覺刺激也會引起過度出汗,但程度較輕。在睡眠中,過度出汗完全停止。由於基本的多汗症,汗腺的分泌和形態沒有改變。
導致在沒有明顯原因的年輕人中發生這種明顯的多汗反應的病理生理學機制仍然未被認識到。關於分節水平營養器官狀態的專門研究表明,調節出汗功能的交感機制有一些不足。這可能是由於部分去神經支配的結構對循環兒茶酚胺過敏,並且臨床表現為多汗症。
原發性多汗症的診斷不會導致並發症。然而,人們應該記住臨床表現相似的繼發性多汗症的類似形式,其發生在全身性疾病中,通常伴有神經內分泌疾病,中樞神經系統疾病 - 帕金森綜合徵,創傷性腦損傷。
家庭隔離症(萊利 - 戴伊綜合徵)
該病屬於具有常染色體隱性遺傳類型的遺傳組。所有的臨床表現的核心服務於外週神經系統(DID綜合徵),其具有的形態的驗證病變。這種疾病的臨床特點是各種症狀。其中最常見的 - 眼淚減少或缺乏的分泌,表達多汗,粗糙糟糕的是,在咽的變化,前庭反射,皮膚瞬間膿皰性皮疹,標誌著流涎,這甚至嬰兒後保持,情緒不穩,動作不協調,和低滲無反射,減輕疼痛敏感性。在某些情況下,有高血壓,反复嘔吐,暫時性體溫調節障礙,尿頻,癲癇發作,癲癇發作,具有快速癒合,脊柱側彎等骨科的變化,低增長的復發性角膜潰瘍。智力通常不會改變。
家庭分離症的發病機制尚不清楚。臨床病理形態學比較使我們能夠將主要臨床症狀與周圍神經損傷聯繫起來。缺乏無髓鞘和厚的有髓神經纖維歸因於神經生長因子的失敗以及神經元從平行於脊髓的胚胎的神經細胞鏈遷移的進化延遲。
布卡綜合徵
具有常染色體顯性遺傳類型的疾病。它的特點是外胚層特徵的先天性變化:早期發白,手掌多汗,掌蹠角化,牙齦萎縮,小牙齒發育不良。
Gamstorp-Wohlfarth綜合徵
具有常染色體顯性遺傳類型的遺傳性疾病,其特徵在於神經肌肉症狀複合體:肌肉化學,神經 - 肌強直,肌肉萎縮,遠端多汗症。
Lucy Frey的Auriculotemporal綜合徵
在腮腺顳區發作陣發性充血和多汗症。通常,這些現像在接受固體酸性辛辣食物期間發展,而咀嚼仿製通常不具有類似的效果。病因可以作為面部創傷,並轉移幾乎任何病因的腮腺炎。
鼓串綜合症
這種綜合徵(chorda tympani綜合徵)的特徵是在下巴區域增加出汗以響應味覺刺激。它是在交叉刺激位於頜下腺副交感神經纖維旁的交感神經纖維後發生手術創傷後發生的。
鼻子的紅色顆粒病
它表現出鼻子和臉部相鄰區域的明顯冒汗,皮膚變紅和紅色丘疹和囊泡的存在。本質上是遺傳性的。
藍色海綿痣
藍色海綿狀痣 - 一种血管瘤形式的血管瘤,主要集中在軀乾和上肢,以夜間疼痛和局部多汗症為特徵。
Brunauer綜合症
各種遺傳性角化病(常染色體顯性遺傳)。特徵化的手掌蹠角化症,多汗症,高度急性(哥特式)天空的存在。
先天性厚皮癬
在先天性厚甲 - 顯性遺傳性疾病,其特徵onihogrippozom(角化手掌,腳掌,膝蓋,手肘,微小的皮膚附屬白斑與口腔粘膜出現多汗症手掌和腳掌。
紅血球堰 - 米切爾
Weir-Mitchell紅斑性肢痛作為紅斑障礙性危象的表現之一常常發生於手掌和腳的多汗症。由於卡西爾的臨床現像以及臨床上發展的雷諾氏病的現象,這種現象可能是血管痙攣發作的表現,也可能發生在發作期間。
腋窩hypergydration
患者通常難以忍受的狀況。更常見的是,這種疾病是遺傳性的,發生在男女兩性人群中,但多半發生在男性。它通常在年輕人中觀察到,很少在年齡較大時觀察到,並且在兒童中未觀察到。通常,在正確的腋窩出汗更加激烈。據信過度出汗與外分泌汗腺的活性增加有關。在患有嚴重腋窩多汗症的患者中,汗腺的增生在組織學上被檢測到,存在囊狀延伸。
“血汗症” (血液腫瘤)
由於血液滲漏造成汗液分泌物在未損傷的皮膚區域流血的情況以“血汗”綜合徵為特徵。他顯得神經興奮,害怕,有時沒有任何明顯的原因。這種情況很少見,主要發生在患有歇斯底里症狀和月經不規律的神經紊亂的女性身上。應該指出的是,患有歇斯底里症的患者,出血可能是由於創傷引起的。在出現血跡前3-4天標記著皮膚上的灼熱。典型的定位是對稱的小腿,手的後部。起初,皮膚上出現淡粉色液體的液滴,逐漸變成血液的較深顏色。這是一個重要的診斷標誌,表明血液通過完整皮膚的滲透。出血通常持續幾分鐘到幾個小時。在緩解期間,皮膚上幾乎不引起明顯的褐色色素沉著。沒有血液疾病的特徵性臨床表現使我們能夠區分“血汗”與出血性素質的綜合徵。
無汗症現象可能是PTS的表現之一,在Shay-Drageer綜合徵的圖片中更為常見。
Guilford-Tendlau綜合症
由於破壞外部生髮膜的發育而造成的先天性痛苦。它的特點是完全無汗,伴有明顯的熱交換失調,缺乏毛細血管症,低息和無息,缺乏嗅覺和味覺。有時會出現萎縮性鼻炎,馬鞍鼻和其他畸形。這種綜合徵有更多的擦除形式。
尼日利綜合症
Gipogidroz手掌和腳掌,不適的熱量,由於汗腺的功能不足已經在Naegeli綜合徵,伴有此外網狀皮膚色素沉著,溫和掌蹠角化異常的發生紅腫和皮膚起泡。
基督的綜合症 - 西門薩 - Turena
該綜合徵的特徵是外胚葉多發性異常(常染色體隱性或顯性遺傳)。他們檢測出無汗症,稀毛症,anodontia,hypodontia,pseudoprogenesis; 鼻樑突出,前額突出,嘴唇厚,眼皮薄,眼睫毛和眉毛不完整:色素異常(面部外周蒼白)。皮膚的皮脂腺發育不全導致濕疹,pipoplaziya汗腺引起不耐受的環境溫度升高,溫度過高。心理和身體發育是正常的。
乾燥綜合症
病因不明的疾病,包括一系列症狀:乾性角膜結膜炎(乾眼症),口乾燥症(幹口)和慢性關節炎。臨床上,患者經常出現表面和其他粘膜分泌減少的症狀,包括呼吸道,胃腸道和泌尿生殖道。常常表現出齲齒,支氣管炎和肺炎。幾乎一半的患者有腮腺。
霍納綜合症
在沒有無汗症的情況下描述所謂的具有叢集性頭痛的Horner部分綜合徵。相反,眾所周知,在叢集性頭痛嚴重發作期間,幾乎所有患者都注意到頭痛一側的面部表現出明顯的多汗症。然而,在一項特殊的研究中發現,在患者處於平靜狀態時,除了其他Horner綜合徵徵像外,患者註意不到的少汗症也在同一側出現。當挑釁(例如,集束痛或體育鍛煉的“攻擊”)發展出明顯的多汗症時。發生多發性叢集性頭痛的機制,通常是雙側的,在頭痛方面更為明顯,但尚不清楚。
阿迪的綜合症
艾迪綜合徵(pupillotoniya)可以是自主神經功能紊亂的表現,並在罕見的情況下,與進行性全身無汗組合。Adi綜合徵是副交感神經瞳孔纖維節後病變的結果。其經典症狀是適度擴張的瞳孔,對光線和會聚無反應。隨著時間的推移,住宿和瞳孔反射傾向於退化,但對光的反應穩定地喪失。在所有情況下,所述疾病具有過敏症的藥理學瞳孔去神經體徵:逐步輸注擬副交感神經劑 - 毛果芸香鹼鹽酸鹽的0.125%溶液 - 患者艾迪綜合徵vyzyvet瞳孔縮小,而其對正常瞳孔直徑影響輕微。
有幾例Adi綜合徵患者出現雙側表現,並伴有進行性無汗症和腿部肌腱反射減退,體溫過高。隨著副交感神經藥的引入,這些患者也有後感覺過敏症的跡象。到目前為止,定位與無汗症有關的缺陷是非常困難的。只能注意到,所描述的症狀複合體 - 阿迪德綜合徵,無汗症,熱療 - 可能具有共同的起源,並且是部分失控症狀的徵兆。
在某些情況下,多汗症可能伴隨周圍的營養障礙。在糖尿病中,其表現往往伴隨或甚至先於感覺運動神經病的表現。節後船舶軸突變性的後果是出汗障礙 - 頭部,胸部和遠端無汗症,以及不耐熱負荷。
對於帕金森綜合徵,植物病症是強制性的。在這種情況下,經常觀察到手部,腳部和臉部區域的干燥皮膚與局部多汗症的組合,並且還可以觀察到瀰漫性多汗症的發作。據推測,這些疾病是帕金森病發生的進行性營養失敗的結果。
出汗障礙是各種體細胞,內分泌和其他疾病的重要臨床現象。廣泛性多汗症伴隨著心動過速,焦慮,呼吸困難,胃腸道功能受損和血壓升高,是甲狀腺毒症的特徵。就生理學而言,多汗症本身旨在減少身體中由於組織代謝增加而導致的病理性增加的熱量產生。
多汗症,心動過速和頭痛(動脈壓增高)是嗜鉻細胞瘤專性症狀的三聯症。嗜鉻細胞瘤觀察到的陣發病症是由於兒茶酚胺從腫瘤釋放到血液中而引起的,這激活了外周腎上腺素受體。廣泛的多汗反應與兒茶酚胺對周圍器官的作用有關,並且是代謝水平普遍提高的結果。
60%的肢端肥大症患者出現全身性多汗症。這些病症的病理生理機制密切相關。另外,顯示溴隱亭導致這些患者的多汗症顯著減少。