共同动脉干

如果在宫内发育过程中，原始动脉干未被隔膜分隔成肺动脉和主动脉，从而形成单一的大动脉干，该动脉干位于大的膜周漏斗状室间隔缺损上方，则形成共同动脉干。因此，混合血液进入体循环、肺和脑。共同动脉干的症状包括发绀、营养不良、出汗和呼吸急促。通常可听到正常的第一心音和一个响亮的单心音；杂音可能有所不同。诊断基于超声心动图或心导管检查。心力衰竭的药物治疗通常继之以手术矫正。建议进行心内膜炎预防治疗。

1-2% 的先天性心脏缺陷是由动脉主干引起的。约 35% 的患者患有 DiGeorge 综合征或腭心面综合征。已知有 4 种类型。I 型肺动脉从主干分支出来，然后分成左肺动脉和右肺动脉。II 型和 III 型右肺动脉和左肺动脉分别从主干的后部和侧部独立分支出来。IV 型肺动脉由降主动脉分支出来，为肺部供血；这种类型目前被认为是法洛四联症的严重类型。

也可能存在其他异常（例如，主动脉瓣关闭不全、冠状动脉异常、房室沟通、双主动脉弓），并可能增加术后死亡率。

Ⅰ型的生理性后遗症包括轻度发绀、心力衰竭（HF）和肺血流量显著增加。Ⅱ型和Ⅲ型发绀更明显，且HF罕见，因为肺血流量正常或仅轻度增加。

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动脉总干症状

I型新生儿的症状包括轻度发绀以及心力衰竭的症状和表现（呼吸急促、营养不良、出汗），这些症状和表现在出生后几周内出现。II型和III型新生儿的发绀更为明显，但心力衰竭的发生率较低。

体格检查可能发现心脏搏动增强、脉压升高、第二心音响亮且单一，以及喷射性喀喇音。沿胸骨左缘可闻及强度为2-4/6的全收缩期杂音。当肺循环血流增加时，心尖部可闻及舒张中期二尖瓣杂音。动脉主干瓣膜功能不全时，在胸骨左侧第3肋间隙可闻及高调、递减的舒张期杂音。

主动脉干的诊断

诊断主要依据临床资料，并结合胸部X光片和心电图，最终确诊需通过二维彩色多普勒超声心动图检查。术前通常需要进行心导管检查以明确相关异常。

胸部X线检查可见不同程度的心脏扩大，肺纹理增多，主动脉弓右移（约30%），肺动脉相对较高。心电图常显示双侧心室肥大。肺血流量显著增加可能引起左心房肥大的体征和症状。

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主动脉干的治疗

心力衰竭的治疗采用积极的药物治疗，包括利尿剂、地高辛和血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂，随后进行早期手术。静脉注射前列腺素并无显著益处。

主动脉干的手术治疗包括对缺损进行彻底的初期矫正。室间隔缺损被封闭，使血液从左心室流入主动脉干。在右心室和肺动脉起始处之间放置一个带瓣膜或不带瓣膜的通道。手术死亡率为10-30%。

所有患有动脉干的患者在进行可能导致菌血症的牙科或外科手术之前都应接受心内膜炎预防。