Exomphalos

Omphalocele（臍帶疝，臍疝，胚胎疝）是腹部器官通過肚臍底部中線缺損而突出的部位。

臍膨出 - 畸形，其中早侵犯器官腹部器官在一定程度上導致發展的胚胎，這不僅要求這些機構的正常發展，也像腹部和胸部的缺陷形成的體外。症覆蓋疝囊，其由來自外部的羊膜，從內 - 間充質與（Varganova果凍）其間的腹膜。

在臍部中，器官的突出部分覆蓋有薄膜，並且可以很小（僅有幾圈腸）或可以包含腹腔的大部分器官（腸，胃，肝）。直接危險是內臟器官乾燥，水分蒸發導致體溫過低和脫水，以及腹膜感染。在伴有臍圓的新生兒中，其他先天性畸形的發生率很高，包括腸閉鎖; 染色體異常，如唐氏綜合徵; 和心臟和腎臟的異常情況，這些情況應在手術矯正前予以確認和檢查。

ICD-10代碼

Q79.2。Ekzomfaloz。

流行病學

臍膨出缺陷發生率為每10 000例活產1-2個，性別無特殊差異。大多數具有臍膨出的小孩都是全血的。

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什麼導致臍部腫瘤？

關於臍膨出的行為學和發病機制的表示仍然是相互矛盾的。據信，在胎兒臍疝的成因是由兩個因素支配 - 在前腹壁的第一時段和發育不全的旋轉旋轉腸紊亂。腸旋轉違反顯示為一個臨時保存“生理”臍疝，造成了5週的胚胎因結腸癌和腹部的生長和消失就自己發展的第11週的錯配率。

根據另一種理論，臍膨出是“通常由體軀軟骨所佔據的區域中軀幹幹的持續存在”。違反側向中胚層更換腹膜和中胚層羊膜幹的這個觀點解釋了各種各樣的臍膨出注意到異常的 - 從泄殖腔外翻到Cantrell的候。

Om囊腫怎麼表現出來？

在臍囊腫患兒中，經常會遇到其他重要器官和系統的多種聯合惡性腫瘤以及染色體異常。大多數情況下，這些都是先天性心臟缺陷，腎臟畸形，骨科缺陷等。小體積的臍膨出常與未受污染的蛋黃導管相結合。

也許是臍膨出與唐氏疾病，13和18號染色體上的三體綜合症。

臍膨出 - 組分貝克威思 - 威德曼症候群，佩戴者OMG綜合徵（臍膨出-巨舌-巨人症）的也名稱。對於該綜合徵，除了臍膨出，其特徵在於（顧名思義）舌大的存在，導致有時呼吸困難，和巨人症，經常在實質器官的即可以表現高胰島素血症和低血糖，特別危險的巨人症（肝脾腫大，胰增生）來實現在新生儿期間。他們不太經常顯示骨骼的部分巨人。

臍膨出是有時最難的成分，這種異常的Cantrell的候和泄殖腔外翻，治療這是巨大的困難，仍然在廣大醫院有令人失望的結果。這是相關病變的嚴重程度，並確定與臍膨出和預後，以及tanatogenesis或殘疾狀況固化舞廳的嚴重性：病人的主導作用往往不屬於臍膨出，合併畸形或遺傳性綜合徵。所有在產前期間，對保留或終止妊娠，及時決策的早期檢測臍膨出的上述呼籲的。

分類

根據臍膨出的工作分類，根據前腹壁缺損的大小（疝門）和疝囊容積的大小，分離出小，中，大型臍膨出。中小型疝氣的內容是腸道環狀（小 - 一個或多個）。一個大臍部不僅總是包含腸袢，而且還包含肝臟。

以疝隆起的形式，可區分半球形，球形和蘑菇形疝。

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如何識別臍膨出？

超聲檢查可以在妊娠第14週時用臍膨出進行顯示。對甲胎蛋白（AFP）母親的維持有非常豐富的試驗，其內容在先天性畸形中增加。在這種情況下（隨著法新社數量的增加），有必要仔細檢查胎兒是否存在合併先天性畸形。如果臍部發現與非固化發育異常或遺傳異常相結合，未來的父母可能會推薦將來的流產。

小型或中型臍膨出患兒的出生可以自然發生，除非有其他指徵進行剖宮產。在大COD下，交貨方法在每種特定情況下分別選擇。通常，建議剖宮產與疝氣薄膜破裂的危險有關。

產前診斷的ophalocele

一般情況下，小孩出生後診斷臍膨出不會造成困難。然而，當在養老院處理臍帶時，臍膨出尺寸小可以是一個錯誤，有嚴重後果。通常在這種類型的異常疝膜是一種或腸的兩個環，即 少量的教育，和臍膨出是經常看起來像一個加厚線。如果醫生或助產士不承認小臍膨出和粉碎規定的臍帶和皮膚的陰影之間的邊界上的終端或結紮，切斷臍帶剩餘時間裡，腸壁可能會被損壞。因此，在可疑的情況下（厚臍帶，臍帶的血管發育異常），它要意識到臍膨出小尺寸的，並在不低於10-15厘米的距離從皮膚的邊緣處以結紮是重要的。這樣的新生兒需要立即轉移到外科醫院進行檢查。為了確認或排除臍膨出小尺寸的診斷允許在橫向投影X射線檢查。當臍膨出腹壁外帘線膜在不存在腹部和臍帶之間的通信定義腸袢（氣泡），而膜的X射線照片前腹壁不受損害的完整性。鑑於該臍膨出是常常合併畸形，患者報告的強制性的檢驗，除了在豎直位置的胸部和腹部的X射線，進入腦彩超，腹部和腹膜後間隙，以及心臟的超聲檢查大血管。

臍膨出的治療

在婦產醫院急救產婦時，應注意保持體溫，保護疝囊不受外界不良影響。臍膨出患者需要緊急幫助。

臍膨出的治療方法的選擇取決於疝的大小，病人的狀況以及發生這種治療的醫院的能力。它可以保守或手術，可以在一個或多個階段進行。

臍膨出保守治療

近年來隨著復甦支持的發展和復蘇支持的改善，在極少數情況下使用保守治療，因為某些原因，他們建議推遲手術介入。這種手段可用於臍帶巨大的疝氣，或與多種嚴重發育畸形相結合。通常為了這些目的，使用鞣製溶液例如聚維酮碘，汞溴紅，5％高錳酸鉀溶液。用於臍帶殘餘疝囊在直立的位置固定在患者，每日殼疝幾次用這些溶液中的一種處理，從而實現形成緻密的殼，其下方漸漸形成瘢痕的，形成一個大腹疝。然而，這種方法有許多嚴重的缺點（感染砲彈，他們打破，長癒合期，表達粘連等），但是應該只在特殊情況下使用。

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臍膨出的外科治療

手術治療可以是根治性的（器官浸入腹腔後，腹壁所有層的逐層縫合）或階段。第二種選擇是在中間階段使用自體或異體材料逐漸形成前腹壁。

在將內臟腹部不平衡（的疝形成和腹部體積容量之間的比率）適度表達情況進行選擇操作和分層前腹壁的縫合不會引起在腹內壓力的增加顯著 - 自由基干預。因此，通常進行根治手術時臍膨出小和中型，至少 - 大臍膨出。

如果臍膨出小尺寸與卵黃管組合，激進的干預補充蛋黃導管切除。應該記住的是，在幾乎每一個臍膨出的組成部分，與小疝氣少數例外，有旋轉不良總腸系膜小腸和大腸，因此在結腸的腹腔淹沒機構時，必須移動到左翼，而薄 - 要在正確的側面和中心腹腔。操作階段結束後，腹膜內產生腹壁的分層傷口閉合以形成“化妝品”肚臍。

由於腹內壓力的急劇增加，根治性手術是不可能的，因此在治療具有顯著程度的內臟 - 腹部不均衡的大型臍膨出時，最大的困難出現了。在這種情況下，有必要採用不同類型的手術治療。

1964年，波士頓的羅伯特格羅斯描述了臍帶大疝氣的手術治療方法。第一階段是除去皮膚疝浸沒體，盡可能，入腹壁到皮膚和縫合的腰部區域的寬otseparovke皮瓣的腹膜腔中，以形成腹疝。第二階段是消除腹疝（在L-2歲時）。目前，沒有實際使用此方法，因為它有很多缺點（顯著粘連，大尺寸腹疝，沒有增加腹部體積條件下，因為幾乎所有的器官都在真皮疝囊）。

1967年，舒斯特爾描述了臨時應用塑料塗層以減小筋膜缺損的方法，在大型臍膨出的治療方面取得了突飛猛進的發展。

在1969年G. 3atem和Allen Wrenn提出了使用單層矽橡膠塗層，折邊筋膜缺損的邊緣，然後使用手動壓縮，這使得能夠以產生延遲的主閉合boryushnoy壁的體積疝形成的逐漸降低。被恢復的第一級干擾腸蠕動一次後，它被排空，並通過第二中體積減小，隨後 - （通常3-14天） - 除去塑料袋和自由基前腹壁或現在小腹疝的形成。這種方法仍然是目前治療這種病理學的主要手段

手術治療大臍部腫瘤的技術。手術始於疝組織周圍皮膚的切割。由於不可能浸泡所有器官，帶有矽橡膠塗層的矽膠袋被縫到前腹壁缺損的肌肉腱膜邊緣。這個袋子覆蓋可以放置在腹腔中的那部分疝氣內容物。將袋子系在器官上，以直立的姿勢固定在患者身上。隨著袋中的器官自發地下降到腹腔中，袋被包紮下（相對於腹壁），減小了其體積，同時允許一定程度的壓縮。第二階段包括在7-14天后取出囊）以及在前腹壁形成小腹疝的基層逐層縫合。在這種情況下，手術治療的最後階段（腹壁逐層閉合消除腹疝）在6個月時進行。

也有成功地用於應用同種異體移植合成或生物來源的技術，筋膜缺陷縫入在當表達程度vistseroabdominalnoy不平衡貼劑的形式前腹壁。

術後管理

在術後早期，肺的人工通氣，麻醉，抗菌治療。治療的決定性組成部分是整個腹壁癒合和腸功能恢復期間的全胃腸外營養。術後合併嚴重異常的患兒應及時糾正這些異常情況，這需要參與這些專科醫生的治療。應特別關注易發生嚴重低血糖的Besquit-Wiedemann綜合徵患者。徹底控制 - 保持血糖可以預防這種疾病，並防止此類患者發生腦病。

臍膨出的預後

所有沒有其他器官和系統的致死性畸形的臍膨出患者均可存活。然而，當臍膨出與各種異常相結合時，及時診斷以及與其他專科醫生合作，不僅能夠治愈先天性心臟和腎臟嚴重缺陷的兒童。中樞神經系統，骨骼肌肉系統，而是為他們提供可接受的生活質量，這是可能只有在多兒童醫院的條件，這有哺乳嬰兒這一疑難病的豐富經驗所有的專家和服務。患者的臨床隨訪應進行至復發完成數年。