鼻子惡性肉芽腫(中間區域的惡性間葉瘤)是極其罕見的疾病,因此難以診斷。在二十世紀末的所有世界文學中。已經描述了超過100例這種疾病。
首先由麥克布萊德在1897年描述從那時起已經有許多不同種類的疾病惡性鼻肉芽腫:鼻子的惡性肉芽腫毀損鼻子和面部肉芽腫致命的,漸進的致命潰瘍造粒鼻子和臉,肉芽腫gangrenesces,致死性中線肉芽腫。
惡性鼻腔肉芽腫的病因及發病機制。原因不明。在發病方面,惡性鼻肉芽腫不屬於全身性疾病。它發生在男性更常見,發生在任何年齡段。通過與本地和播散性紅斑狼瘡的比喻,有些作者認為鼻子的惡性肉芽腫為韋格納肉芽腫的局部表現。大多數具有這種觀點的研究人員不同意並且認為這些疾病的不同派別形式。作為一種風險因素,鼻竇鼻竇部有創傷和炎症病史。在研究這種疾病的發病機制的過程中,已經表達了其發生的各種假設。因此,惡性鼻腔活檢肉芽腫Paltofa-Sternberg細胞的存在可能表明這種疾病是霍奇金病的結果,但由於沒有惡性肉芽腫adenopatki的拒絕了這個假設。它還假定鼻子的惡性肉芽腫是“具體”蕈惡性網狀細胞增生症,慢性假瘤壞疽感染無特定病原體,特有的臉部過敏,但這種疾病的發病機制至今尚不清楚發展過程中的一種表現。
惡性鼻腔肉芽腫的病理解剖。底層破壞性和壞死的變化在鼻子如韋格納氏肉芽腫病的惡性肉芽腫,肉芽腫性是一個過程,其特徵在於不存在在嗜酸性粒細胞肉芽腫的。
該病的臨床過程通常經曆三個階段。
- 我的舞台 - 前驅,持續數周至數年。週期性鼻腔內襯伴有水樣或漿液性血液分泌物。有時會出現表面潰瘍出現在鼻檻和鼻中隔以及軟齶。
- II階段 - 主動過程。鼻子的排出物變得膿性或膿血性,帶有令人不快的腐敗氣味。鼻呼吸受到嚴重阻礙,嗅覺惡化或消失。鼻子粘膜上出現綠色壞死性突然,然後出現蠕動性潰瘍。該過程傳遞到鼻咽,鼻子和臉部其他部位的軟組織。隨著該過程的進展,上顎的腭,鼻骨和牙槽突與軟組織一起壞死。同時存在淚管損傷(淚囊炎)。
- III期終末期,其特徵在於由於軟組織壞死而出現大面積缺損的面部; 鼻中隔,鼻甲骨和鼻翼被破壞,可觀察到咽喉壞死性潰瘍,但舌頭不參與病理過程。由於這種廣泛的破壞,疼痛綜合症通常不存在或者在初始壞死階段有輕微的疼痛。作為血管關節病的結果,由於組織的巨大的和持續的壞死,難以僅暫時地停止出血。隨著疾病的發展,體溫持續上升,達到高值(40-41°C)。死亡來自出血或惡病質以及高體溫。
由於沒有特徵性症狀,診斷該疾病非常困難。在大多數情況下,病人樹立幾個其他類似疾病惡性鼻腔肉芽腫應有所區別,對待真正的診斷 - 梅毒,惡性腫瘤,慢性鼻竇炎等。另外,鼻子的惡性肉芽腫應該從韋格納肉芽腫病相鑑別。野間在15歲以下,麻風病,狼瘡,放線菌病,硬結,雅司病,利甚曼病,rhinosporidios和其他人。
治療惡性鼻肉芽腫。對於惡性鼻腔肉芽腫沒有特殊的治療方法。使用X線治療獲得輕微的,通常是暫時的結果,大量使用皮質類固醇。為了消除重複感染,規定了大劑量的廣譜抗生素。手術(電解燒鹼,手術激光)切除壞死組織以減少中毒。恢復是非常罕見的。
生活的前景大多不利。
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