鼻窦粘液瘤：病因、症状、诊断和治疗

鼻旁窦粘液囊肿是鼻旁窦特有的滞留囊状囊肿，由于鼻腔排泄管闭塞，窦内积聚粘液和透明分泌物，以及上皮脱落成分而形成。

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流行病學

鼻旁窦黏液囊肿是一种罕见疾病，男性和女性均可发病，男性患者多发于15至25岁之间。非常罕见的是，鼻旁窦黏液囊肿发生在10岁以下和45岁以上的人群中。鼻旁窦黏液囊肿通常位于额窦，其次是筛窦或两者交界处，这通常会导致“囊肿”渗入眼窝，引起眼球突出——这也是眼科医生经常发现该病的原因。非常罕见的是，黏液囊肿位于蝶窦和上颌窦。但牙源性囊肿通常位于后者。

原因 窦性黏液瘤

鼻旁窦黏液囊肿的明显原因是排泄管阻塞，其发生可能是炎症过程、骨瘤影响或创伤造成的。面部骨骼发育中的各种异常都可能是促成因素，包括鼻旁窦。鼻窦引流功能的丧失以及黏液和其腐烂产物的积聚，加上缺乏维持鼻窦黏膜及其腺体正常功能所必需的氧气环境，导致形成毒性分解代谢物，增强破骨细胞活性并刺激迷走神经系统的神经末梢，进而增强黏液腺活性，导致分泌增加。由此产生的恶性循环导致黏液囊肿发生慢性无菌性炎症及其感染，最终导致鼻窦急性积脓。因此，窦粘膜及其腺体成分的废物逐渐积聚，导致其粘膜和骨壁压力增加、萎缩、变薄并形成糜烂，粘液囊肿通过糜烂渗入邻近的腔体和解剖结构。

發病

鼻旁窦黏液囊肿的发病机制。在鼻旁窦黏液囊肿的发病机制方面，不同的作者对其发生有不同的“理论”：

1. “单腺学说”认为粘液囊肿的发生是由于一个粘液腺被堵塞，导致该腺体扩张、上皮层增生，形成粘液囊；
2. “形态发生理论”认为筛窦迷路细胞发育先天性中断，类似于牙源性囊肿；
3. “压迫理论”认为排泄管正常堵塞，形成侵袭性粘液囊肿内容物，激活破骨细胞，导致骨质破坏。

鼻旁窦黏液囊肿的病理解剖。组织学研究表明，黏液囊肿形成后，纤毛柱状上皮转变为多层扁平上皮，纤毛结构消失。囊性结构从鼻窦排出到周围软组织时，其外膜被纤维层覆盖。黏液囊肿内容物呈粘稠的明胶状，黄白色，无菌，无臭味。骨壁萎缩变薄，呈羊皮纸状，随后被吸收形成骨缺损。破骨细胞在骨组织中占主导地位。

症狀 窦性黏液瘤

鼻旁窦粘液囊肿的发展非常缓慢，经历三个时期：

1. 潜伏期；
2. 域外化时期，即囊肿离开窦外的时期；
3. 并发症期。

潜伏期完全无症状，无任何主观或客观体征。在极少数情况下，会出现周期性单侧鼻漏，这是由于额鼻道暂时性开放或囊肿粘液内容物通过连接筛窦迷路细胞和鼻腔的开口突破所致。如果囊肿在此期间感染，临床病程将类似于普通急性化脓性鼻窦炎。

囊肿移位期以主观和客观症状为特征。囊肿位于额部时，最常出现各种眼部症状，因为绝大多数病例的囊肿都脱垂至眼眶内。在这种情况下，患者及其周围的人会注意到眼眶内上方区域肿胀，一段时间后出现复视，表明囊肿压迫了眼球。当囊肿扩散至眼球后极时，视神经会受到压迫，导致视力下降和眼周出现暗点。当囊肿向前向下扩散时，由于泪管功能障碍，会出现溢泪。随着病情进一步发展，囊肿压迫三叉神经第一支的感觉神经，从而出现神经痛，并可放射至眼眶、上颌和相应侧的牙齿。

形成的肿胀摸起来光滑致密，与周围的骨骼融为一体。如果肿胀上方的骨骼明显变薄，可能会出现摩擦音；如果骨骼出现缺损，其边缘会凹凸不平，呈扇贝状并向外弯曲。大多数情况下，前鼻镜检查不会发现任何异常。有时，囊肿明显向下脱垂，可在中鼻道内看到肿胀，其表面覆盖着正常的黏膜，并将中鼻甲推向鼻中隔。

并发症期以各种继发性病理表现为特征。

診斷 窦性黏液瘤

潜伏期的诊断只能在因其他原因进行颅骨 X 光检查时偶然做出。在此期间检测到的鼻旁窦变化大多不能直接表明存在粘液囊肿；只有经验丰富的放射科医生才能通过诸如窦内完全阴影或存在圆形阴影、窦腔异常大、窦壁变薄和稀疏以及窦间隔移位到正中平面之外等体征怀疑窦内（最常见于额窦）存在体积变化。有时，在此期间，受影响窦的轮廓会消失且不清晰。有时，可以确定额窦向下移位到筛窦区域。然而，如果X射线检查的目的是为了检查头骨的内容，那么所有这些迹象可能不会被考虑在内，并且可能被解释为“正常的个体差异”，特别是当观察到任何表明脑部疾病的神经系统症状时，分散医生对评估鼻腔状况的注意力。

在粘液囊肿移出原发部位期间，仅基于上述体征，“粘液囊肿”的诊断可能仅作为现有疾病的一种表现形式出现。在其他表现形式中，不排除存在原发性先天性眼眶囊肿，例如皮样囊肿、脑膜膨出、脑膨出或某些肿瘤。在这种情况下，最终诊断（并非总是如此！）只能通过X射线（CT、MRI）检查来确定。

绝大多数额窦粘液囊肿的病例，眶上内侧角及上壁均出现破坏性骨质改变，X线表现为窦外出现均匀、椭圆形、轮廓光滑的阴影，眶周轮廓中断，泪骨区域骨质破坏（骨组织吸收）。同时，囊肿可侵入筛窦前部，破坏上颌窦上壁内侧，并进入上颌窦。

但最常见的是，筛窦粘液囊肿会向眼眶方向延伸，将纸盘挤入其中并破坏骨质。蝶窦粘液囊肿最常见的临床表现是视觉障碍，类似于颅底或筛窦迷路肿瘤，或视交叉区域囊性蛛网膜炎。在这种情况下，全面的 X 射线（包括 CT）检查或 MRI 可以确诊粘液囊肿。在放射学上，蝶窦粘液囊肿表现为窦体积增大、出现均质阴影、吸收灶以及窦壁（包括窦间隔）变薄。

鑑別診斷

在黏液囊肿移出境域的初期，骨瘤需进行鉴别诊断，此时黏液囊肿仍被一层薄薄的软化骨质覆盖，并被挤压至眼眶、筛窦或上颌窦内。在此阶段，黏液囊肿还应与主要位于该区域的骨肉瘤、梅毒性骨膜炎或树胶肿相鉴别。在黏液囊肿移出境域的初期，需与先天性眼眶囊肿相鉴别，例如皮样囊肿或黏液囊肿和脑膨出，这些病变位于黏液囊肿通常出现的部位。

脑膜膨出的特征是脑膜突出颅骨外，形成一个充满脑脊液的疝囊。该囊随后逐渐充满脑物质，形成脑膨出。脑膜膨出通常位于中线，占据额窦-眶间隙，这与额窦粘液囊肿不同。在X线片上，脑膜膨出表现为位于鼻根部的低信号阴影。粘液囊肿在出生后立即发生，随着生长，会使额窦-筛窦-鼻腔区域的骨组织变形，因此在眶上额投影的X光片上，眶间空间明显扩张。由于粘液囊肿位于眶上内侧，覆盖了眶内轮廓，使其壁变形，并将眼球向前、向下和向侧方推挤，从而导致眼球突出和复视。在额鼻投影中，疝气开口在射线照片上呈现为明显扩大的裂开，轮廓平滑。

粘液囊肿的并发症分为炎症性和机械性。当粘液囊肿感染时，会形成脓肿，从而改变X线图像：出现更严重的骨质破坏，使先前未感染的粘液囊肿的骨质破坏加重。此外，炎症过程可能扩散至邻近的窦和组织，导致脓胸。

在某些情况下，粘液囊肿化脓会导致外瘘的形成，最常发生在眶上内角区域。如果骨质侵蚀发生在额窦后壁区域，炎症过程会蔓延至前颅窝，并同时引发一种或多种颅内并发症：硬膜外或硬膜下脓肿、化脓性脑膜炎或脑膜脑炎、脑脓肿或上矢状窦或海绵窦血栓形成。

机械性并发症是由粘液囊肿压迫与其直接接触的解剖结构引起的。这些结构受压会导致其萎缩和退化（骨组织糜烂、鼻旁窦退行性营养不良性改变、血管破坏导致相应结构营养中断、三叉神经痛等），而不断增大的粘液囊肿持续压迫眼球或泪腺，会导致其移位、变形和功能障碍（流泪、继发性泪囊炎、复视、溢泪等）。正如 V. Racovenu（1964）指出的那样，这些机械性并发症常常导致或伴有眼眶脓肿或蜂窝织炎、全眼球炎等。

治療 窦性黏液瘤

黏液囊肿的治疗只能通过手术。通常建议对额窦进行RO手术，彻底刮除黏膜并切除黏液囊，之所以采用这种方法，是因为担心残留的黏膜及其腺体可能导致黏液囊肿复发。此外，还建议在闭塞的额鼻管处建立广泛的鼻窦引流道。然而，正如许多国内外学者的经验所表明的那样，对额窦黏液囊肿进行过度激进的手术干预是没有道理的。只需通过经鼻方法去除囊状囊肿形成并使窦与鼻腔形成宽阔的连接即可，一方面，不需要完全刮除窦粘膜，另一方面，必须通过经鼻打开筛窦迷路并对术后腔进行引流和通气。

如果粘液囊肿仅在筛窦迷路中发展并脱垂到鼻腔中而没有穿透到额窦特别是进入眼眶，那么它们就仅限于通过筛泡打开筛窦迷路细胞，并尽可能广泛地切除筛窦迷路细胞。

对于蝶窦或上颌窦的粘液囊肿，可用常规方法打开窦道，在粘液囊肿发生的地方有限刮除粘膜，去除粘液囊，形成稳定的窦引流口。

术后，需通过新形成的吻合口，用消毒液经鼻腔冲洗鼻窦2-3周。如出现化脓性并发症，则需根据并发症的部位、发生率和临床病程，根据化脓性并发症的手术原则，进行广泛的外科手术干预。