棘球蚴病是与细粒棘球蚴的幼虫阶段侵入人体并发育有关的疾病。
ICD-10代码
B-67. 包虫病
什么是包虫病?
性成熟的棘球蚴寄生于终宿主——犬的肠道内。终宿主体内的棘球蚴数量可达数千条。棘球蚴的头部有四个吸盘和钩,分为两到三节,最后一节内有一个充满寄生虫卵的子宫。卵的数量可达400颗。每颗卵都有致密的几丁质外壳,内含幼虫。棘球蚴将卵释放到环境中,中间宿主(绵羊、牛、猪和骆驼)会吞食这些卵。在它们的体内,寄生虫会发育成中间阶段——囊虫。中间宿主死亡或屠宰后,动物的患病器官会被犬吞食,性成熟的棘球蚴会在犬体内发育。至此,棘球蚴的发育周期结束。
人因误食寄生虫卵而感染棘球蚴。棘球蚴卵进入人体后,其壳在胃液的作用下溶解,释放出的幼虫会穿过胃壁或肠壁进入血液,并被输送至肝脏毛细血管。80% 的感染者幼虫会滞留在肝脏并开始发育。如果幼虫绕过肝脏毛细血管,它会被血液输送至肺毛细血管,并在那里停留并造成肺部损伤。约 15% 的病例会出现类似情况。如果幼虫绕过肺毛细血管或通过开放的卵圆窗进入体循环,它可能会进入身体的任何器官或组织(脾脏、肾脏、大脑、皮下组织等)。
在肝脏中,寄生虫幼虫活跃生长,一个月后变成直径达1毫米的囊泡,五个月后囊泡可达55毫米。棘球蚴囊在宿主的营养作用下不断生长,最终可达到10-20升甚至30升的体积。棘球蚴囊肿具有独特的结构,呈并列生长,推开周围组织,但不会穿透它们。囊肿内充满含有琥珀酸的透明液体。囊肿内部覆盖一层单层立方上皮(胚层)。囊肿外部有一层致密的几丁质外壳,这是寄生虫生命活动的产物。外壳呈白色,外观类似于煮鸡蛋的蛋白质。囊肿外部被致密的结缔组织纤维囊包裹,该囊肿由宿主体内的组织组成,将囊肿与寄生虫隔开。如果囊肿存在时间较长,纤维膜厚度可达1厘米或以上。在包虫囊肿内,子囊从胚层萌发,子囊又从胚层萌发,孙囊则以此类推。此外,包虫囊肿内还含有许多寄生虫胚胎(包虫砂),漂浮在液体中。
流行病学
包虫病主要在畜牧业发达的国家广泛传播。从事家畜护理工作的人容易患病,例如牧羊人、挤奶女工,以及与狗接触的人,尤其是与狗玩耍、允许宠物舔脸和嗅食物的儿童。
包虫病在拉丁美洲国家最为常见,每年每十万人登记的病例高达7.5例。中亚、澳大利亚、新西兰和欧洲也发现了这种疾病。在欧洲国家中,意大利、保加利亚和冰岛是这种疾病的常见病区。在俄罗斯,这种疾病主要分布在高加索地区、伏尔加河中下游沿岸、西西伯利亚、雅库特(萨哈)和楚科奇地区。该病主要感染适龄青年,但幼儿和老年人也容易感染。近年来,这种疾病已在疫源地以外地区出现,这与人口迁移增加有关。
包虫病有何表现?
包虫病及其表现取决于囊肿的位置和大小。
在疾病的早期(无症状期),患者可能会出现身体对感染寄生虫的过敏反应:皮肤瘙痒、荨麻疹、皮肤出现丘疹。这些症状是任何蠕虫感染的特征,尤其在儿童中更为明显。在此阶段对患者进行体格检查时,通常无法发现任何异常。只有特殊的实验室和仪器检查才能帮助诊断。
在疾病的无并发症阶段,包虫病患者会主诉右腹部持续性隐痛和沉重感,并伴有消化不良症状,饭后胃部饱胀感。部分患者在客观检查中会发现肝脏内有一圆形、致密有弹性的肿块,触诊时略有疼痛。
在临床表现和并发症较为明显的阶段,该病的临床表现非常明显。包虫病患者会感到持续的钝痛和右季肋部沉重感。肝脏触诊时,可发现一个圆形、致密弹性的“肿瘤”,有时体积较大。罕见情况下,肿瘤上方可闻及“包虫震颤音”。对于囊肿较大的儿童,常出现胸部变形,即“包虫性驼峰”。进一步的临床表现取决于并发症的性质。
肝包虫病可发生无菌性坏死,随后出现钙化。肝包虫病患者肝脏内可形成石密度结节,可通过触诊和特殊检查方法发现。患者一般情况较轻,临床表现仅限于疼痛、右季肋部沉重感、食欲障碍以及进行性体重下降。囊肿化脓时,症状与肝脓肿相似:患者病情严重,体温升高,血液检查显示炎症反应,右季肋部持续剧烈疼痛。
不断增大的囊性结构会压迫胆管。在这种情况下,患者会被诊断为机械性黄疸,表现为皮肤和巩膜黄染、皮肤瘙痒、粪便变色和尿液颜色加深。患者会变得嗜睡和无力。当肝门静脉受压时,会出现门静脉高压症状,例如腹水、脾肿大、食管出血和痔疮出血。
由于轻微的创伤,大的囊性结构就会突破到游离的腹腔或胸膜腔,甚至进入心包腔,以及进入胆管。囊肿突破的特点是发生严重的过敏性休克,这可能是致命的。如果包虫病患者幸存下来,他会发展为包虫性腹膜炎、胸膜炎或心包炎。在这种情况下,溢出到腔内的寄生虫的子泡和头节会固定在腹膜和胸膜上,并在那里开始生长和发育。腹腔中的这种囊肿数量可达数十个。当囊肿在过敏性休克后突破到胆管时,会发生剧烈的胆管炎和胆管机械性阻塞,并伴有机械性黄疸。
约5-7%的病例中,当囊肿位于肝脏横膈膜表面时,肺会与横膈膜融合,囊肿破裂后,囊腔与支气管树之间会形成连通,形成胆汁-支气管瘘。该并发症的临床表现非常典型。患者主诉咳嗽,伴有大量透明痰液和薄膜状物(囊肿几丁质外壳的碎片)。之后,痰液会变成胆汁状。进食后和患者平卧时,痰液量会增加,迫使患者不得不坐着睡觉。
肺包虫病表现为胸痛和呼吸困难。如果膀胱化脓,则可能形成肺脓肿;如果膀胱破入支气管,则会突然出现疼痛性咳嗽和咯血,包虫膀胱的内容物——包膜碎片和头节——会从支气管中排出。
在其他部位的包虫病中,主要症状是广泛的器官损害。
由于包虫病诊断较晚,患者并发症发生率较高,通常达10-15%。
筛查
在最易感人群(畜牧业者、牧羊人、农业工人)中,对包虫病疫区进行筛查是可行的,也是可取的。筛查包括体格检查、免疫学检测和超声检查。
如何识别包虫病?
实验室和仪器研究
活体包虫囊肿患者血液中可观察到蠕虫侵袭的特征性改变(嗜酸性粒细胞增多和血沉增快)。随着肝功能衰竭的进展,转氨酶(天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶)活性升高。机械性黄疸患者血清直接胆红素和尿液胆素浓度升高。
免疫反应在包虫病的诊断中占有特殊地位。1911年,托马索·卡索尼(Tomaso Casoni)提出了一种后来以他的名字命名的反应。他将0.1毫升包虫液皮内注射到患者皮内,并在对侧前臂注射等渗氯化钠溶液。注射侧出现红肿,并形成丘疹。此后,该反应被广泛应用于包虫病的诊断。
卡索尼反应在约90%的患者中呈阳性,但其特异性过低。为此,已提出了许多其他免疫反应(血凝反应、补体结合反应等)来改善诊断。然而,发生过敏性休克的可能性,尤其是在重复进行免疫反应时,严重限制了这些反应在日常临床实践中的应用。随着新的诊断仪器方法的引入,这些反应已失去其原有的意义。
目前,超声波被认为是包虫病诊断的“金标准”。由于其无创性、易得性和有效性,它非常方便,通常足以确诊。它可以检测肝脏内是否存在囊肿,包括囊肿的大小、位置、子囊泡的存在,并通过多普勒成像确定囊肿区域血流的性质。
囊肿钙化时,X线平片可在肝脏内发现圆形阴影,有时有边缘。CT检查具有很高的诊断价值,有助于解决许多治疗策略问题。
随着超声和CT在临床上的广泛应用,腹腔造影、肝门造影、腹腔镜检查和肝脏放射性同位素检查等诊断包虫病的侵入性方法已失去意义。
鉴别诊断
包虫病通常需要与其他局灶性器官病变(例如囊肿、良性和恶性肿瘤以及泡球菌病)进行鉴别诊断。化脓性囊肿应与细菌性脓肿相鉴别;机械性黄疸应与其他原因相鉴别。病史收集和现代仪器研究方法在鉴别诊断中起着决定性作用。
流行病学史(居住地、工作类型、与狗的接触)、嗜酸性粒细胞增多症的存在以及肝脏、肺或其他器官的局灶性病变的识别可以做出更准确的诊断。
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诊断公式示例
肝脏包虫病(无并发症或并发症),有并发症的迹象(钙化、化脓、体腔突破、支气管树、门静脉高压、机械性黄疸)。
如何治疗包虫病?
治疗目标
治疗的目标是清除肝脏、肺脏和其他器官中的寄生囊肿,并创造有助于预防疾病复发的条件。所有包虫病患者均需在外科医院接受治疗。
手术治疗
适应症
内脏器官出现包虫病是进行手术干预的绝对指征。
禁忌症
只有存在严重并发症且无法耐受手术的患者才不宜进行手术。包虫囊肿的体积和性质取决于囊肿的大小、形态和并发症。
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手术治疗方法
肝脏手术最常采用双肋下入路,以便检查肝脏所有部位并进行干预。许多外科医生仅限于采用中线开腹手术或右季肋部斜切口。
最彻底的手术是健康组织内的肝切除术。实施该手术的适应症如下:
- 多发性包虫病,囊肿局限于肝叶或肝半部;
- 囊肿的边缘位置;
- 复发性包虫病。
囊肿切除术是切除囊肿及其纤维包膜的手术,对肝组织损伤较小。该手术较为彻底,可能伴有大量失血,因此必须采用现代止血方法。
对患者来说,最常见且相对安全的手术被认为是包虫切除术。在这种外科手术中,首先刺破囊肿,将抗寄生虫药物(例如碘酊)注入囊腔。然后打开囊肿,取出内容物(子水疱、积液和包虫砂)以及几丁质膜。接下来,用甘油、福尔马林或碘酊处理纤维囊壁,并通过缝合(包囊缝合)、粘合或在腿部用网膜填塞来封闭剩余的囊腔。近年来,有报道称,此类手术后复发率较高,这与寄生虫头节穿透纤维囊的裂缝有关。为了提高包虫切除术的效果,有人提出部分切除纤维囊壁,并用甘油、激光束或冷冻破坏器处理剩余组织(图34-8)。如今,部分患者采用腹腔镜技术进行包虫切除术。
在特殊情况下,如果囊肿为单个、边缘性且无子囊,则允许经皮穿刺囊肿,取出内容物并注入硬化剂。这种干预措施容易引发过敏性休克,并且当包虫体液进入腹腔时,病情可能会进一步发展。
可能的术后并发症
包虫病手术后最严重的并发症是肝功能衰竭、血液和胆汁漏入腹腔。膈下囊肿手术后常发生反应性基底胸膜炎。
保守治疗
近年来,阿苯达唑及其衍生物已被用于治疗包虫病。该药物的剂量为每日每公斤体重10-20毫克。疗程持续30天。15天后重复疗程。为了治愈患者,需要3-5个疗程。药物治疗通常作为手术治疗的补充,用于预防疾病复发,以及因合并症严重而无法接受手术的患者。阿苯达唑治疗肝肺积水型包虫病的有效率为40-70%。
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进一步管理
对于包虫病等疾病,接受根治性干预后,患者需要住院治疗两周。如果残腔经二期愈合后愈合时间较长,则住院治疗时间可延长至一个月或更长时间。如果术后恢复良好,患者可以在术后一个月内恢复与体力活动无关的工作。术后恢复期通常在患者康复后3-6个月内恢复。
由于复发风险较高(10-30%),建议所有接受包虫病干预的患者均应接受阿苯达唑疗程,并随后进行药房观察。术后3-6个月应进行超声检查,以便及时发现疾病复发的可能性。在根治性包虫病干预和药物治疗后,患者通常恢复健康并能够工作。如果发现疾病复发,则需要再次干预。
如何预防包虫病?
不遵守卫生规定是导致寄生虫感染的主要原因。疾病预防措施已发展完善,包括国家预防和个人预防。国家预防包括下令禁止散养牲畜屠宰。牲畜应仅在肉类加工厂或专门的兽医区屠宰,并扑杀和销毁感染棘球蚴的器官。对流行区终宿主棘球蚴病的影响包括每年两次扑杀流浪犬并对服务犬和家犬进行驱虫。个人预防——严格遵守个人卫生规定,尤其是在与动物接触后。