膀胱頸部的先天性硬化（攣縮）（馬里昂氏病）

膀胱頸部先天性硬化症（馬里昂氏病）很少見。男孩的特徵是在該區域的粘膜下層和肌肉層中形成環狀纖維組織。它的表達程度是不同的。當年紀較大的兒童進行組織學檢查時，伴有纖維化往往表現出慢性炎症的跡象。

症狀 膀胱頸的先天性硬化（攣縮）（馬里昂氏病）

該疾病的症狀取決於宮頸梗阻的嚴重程度和疾病的持續時間。隨著纖維組織的輕微發展，排尿有一點困難。沒有殘餘的尿液，腎功能不會被破壞。嚴重阻塞時，注意到排尿困難並檢測到殘餘尿。膀胱頸部硬化症可進展至尿瀦留型自相矛盾ischuria發展膀胱輸尿管返流，ureterohydronephrosis和腎功能衰竭。

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診斷 膀胱頸的先天性硬化（攣縮）（馬里昂氏病）

根據上行尿道造影和尿道膀胱鏡檢查的數據建立膀胱頸硬化。UFM聯合膀胱測壓確認頸部梗阻的存在並允許評估逼尿肌的功能狀態。

當對比urethrocystography仰角和小梁壁的底部，尿道對比度不足，在膀胱鏡檢查指出小梁膀胱壁，後壁衣領的有時被定義突起，並且一些患者膀胱肥大的欄。在膀胱圖上，一個特徵是底部的抬高。

治療 膀胱頸的先天性硬化（攣縮）（馬里昂氏病）

膀胱頸硬化症的治療採用transvesical手術 - 縱向解剖，Y型塑料或TUR，現在已成為首選方法。