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巴贊天花:原因、症狀、診斷、治療

 
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最近審查:23.04.2024
 
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1871年法國皮膚科醫生巴贊首次描述了巴讚的天花。

巴贊天花的病因和發病機制。該疾病的核心是對太陽光線的特別敏感,但其機制尚不清楚。根據一些作者的觀點,天花是通過遺傳隱性傳播的,在15%的病例中發生在家庭中,其他作者認為這種疾病的遺傳性和家族性尚未得到證實。

在巴贊輕型天花患者中,卟啉代謝不受干擾,僅表現為紅斑 - 膀胱皮疹。然而,在一些患者中,卟啉代謝被破壞,其臨床表現類似於紅細胞生成性卟啉症,晚期和分類卟啉症。

天花的症狀。嚴重中毒後,該病始於2-5歲的男孩。在出現皮疹之前,常見的前驅症狀(食慾減退或不食慾,嘔吐,噁心,發冷,瘙癢,興奮等)。的前驅症狀在開放區域(鼻子,臉頰,耳,手外部分)的外觀後一天傾大麥的紅斑點尺寸,含有漿液,然後變得混濁球形囊泡。在囊泡的中心部位,有一個深深的sc nec壞死的地殼,就像天花一樣。2-3週後的這種皮層被拒絕,並且在它的位置出現拉伸的白色疤痕。

這種疤痕與天花後留下的疤痕非常相似。囊泡分開定位,然而它們可以密集地飛向對方並易於融合。在嚴重疾病中,口腔,眼睛(結膜炎,角膜炎,瞼炎,撕裂,畏光)和鼻粘膜受到影響。有時候青少年的Hutchinson溫和的水痘或是一種不癒的形式。

這種疾病在春季和夏季進行,在秋季,皮疹減少,冬季則完全消失。

組織病理學。在表皮中有許多水泡,在乳頭狀真皮下 - 血管血栓形成,壞死和瘢痕組織萎縮。

鑑別診斷。該病應區別於水痘,晚期皮膚卟啉症,紅細胞生成性卟啉症和壞死性痤瘡。

巴贊天花的治療方法與治療其他光敏性皮膚病相同。推薦使用抗組胺藥,減敏藥,抗血小板藥,維生素治療藥和皮質類固醇藥膏。預防性維持疾病與其他光敏性皮膚病的預防措施沒有區別。

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