Anetoderma：原因、症狀、診斷、治療

Anetodermia（同義詞：斑點皮膚萎縮）是一種以缺乏彈性組織為特徵的皮膚萎縮。

該病的病因和發病機制尚未完全確立。有關於內分泌和神經疾病的原因作用的數據。它表明了神經內分泌效應的影響。不排除感染（螺旋體）的作用，蜱叮咬後疾病發展的例子證明了這一點。青黴素治療的良好療效使得一些作者提出了關於該疾病發作的傳染性理論。組織化學研究已經證實，乙酰膽鹼的出現可能是由於彈性蛋白聚集的炎症焦點的細胞釋放彈性蛋白酶。

發現皮膚萎縮的症狀（前房）。臨床上，有幾種選擇：萎縮性病變在紅斑遇到前述步驟（類型Jadassohn Tiberzha）代替urtikarootechnyh元件（Pellizari型）和臨床上完整皮膚（類型Shvenningera布茲）。不同的變體可以用於同一個患者。爆發萎縮可以位於在皮膚上的任何部分，主要是在所述主體的上半部，在手和臉部，它們是小的，1-2厘米的平均直徑，是圓形或橢圓形，白濁淺藍色，有光澤褶皺表面。一些元件像疝氣一樣突出，用手指按壓它們會導致陷入空隙的感覺，而其他元件相反會下沉。Anetoderma是Bleggad-Haxthausen綜合徵（萎縮斑，藍色鞏膜，骨骼脆弱，白內障）的一個組成部分。

這種疾病在20-40歲的女性中更常見，更常見於歐洲中部。這在某些情況下與Br引起的慢性萎縮性角膜炎有關。burdorferi。

在臨床上，區分了幾種變異型的病因：在前一個紅斑期（古典型Jatsasson）後出現的萎縮病灶; 在外部不變的皮膚（Schwenninger-Buzzi類型）和urtikarno-edematous元素（Pellizari類型）的位置上。

在傳統的雅達松亞精髓型中，出現單個或多個不規則橢圓形或圓形斑點，直徑達0.5-1厘米，顏色為粉紅色或黃色粉紅色。病變部位多集中在軀幹，上下肢，頸部和麵部，但可能會損傷其他部位的皮膚。手掌和腳底通常沒有皮疹。斑塊大小增加，在1-2週內其尺寸達到2-3厘米，描述了紅斑斑塊和大斑塊。漸漸地，沒有任何紅斑斑點的主觀感覺，萎縮發展起源於斑點的中心。這些地方的皮膚變得蒼白，起皺，類似皺巴巴的紙巾; 焦點略微突出於周圍皮膚的水平之上，呈皮膚柔軟的疝氣狀突起形式。當你將手指按在皮膚的這個區域時，會產生空虛的感覺（手指落在“深處”）。因此，疾病的名稱：anetos - 空虛。

隨著Schwenninger-Buzzi anemodermia，在背部和上肢也會出現疝氣凸起的萎縮斑點。然而，與典型的Jadasson's anethodermia不同，萎縮灶在周圍皮膚上更為突出，它們的表面可能具有毛細血管擴張，並且第一個炎症階段總是不存在。

與蕁麻疹類型，anethodermia發展的水泡現場，沒有主觀感受。當按壓元件時，手指落入空隙中。

在各種類型的anethodermia，表皮的銳減，彈性纖維的完全消失和膠原纖維的營養不良變化在萎縮的焦點注意到。

區分原發性和繼發性anethoderma血症。原發性貧血的原因尚不清楚。然而，它通常與疾病如硬皮病，gipokomplementemiya，HIV感染等相關聯..分辨率後發現並在二期梅毒，紅斑狼瘡，麻風病，結節病，痤瘡粗俗和其它丘疹性元素發生繼發anetodermiya。

描述過早出生的嬰兒出現早產性anethodermia（anetoderma prematura）。這種變化的發展可以通過胎兒皮膚的化學，代謝變化來解釋。描述了宮內生命中胎兒貧血的情況，當母親患有宮內生精症時。這個病例表明先天性貧血的存在。

病理。在最初的（炎症）階段，組織學變化是非特異性的，其特徵在於在真皮中存在由淋巴細胞和嗜中性粒細胞組成的血管周圍浸潤。在較老的元件中，可以看到表皮萎縮，真皮中的浸潤減少和膠原纖維的營養不良變化（萎縮階段）。這種疾病的特點是局部或完全沒有彈性纖維。通常，表皮很薄。在皮膚病變的電子顯微鏡研究中，彈性纖維的變化以銳減和減少的數量觀察到。根據這些作者，剩餘的薄彈性纖維由位於中心的非電子密度非晶體物質組成，其中無電子密度，但是其沿著纖維的外圍存在。檢測粗纖維狀物質，其中有時可以發現微纖維，有時具有小管的形式。在一些纖維中，有空泡性營養不良。膠原纖維沒有改變。大多數成纖維細胞具有激活合成功能的跡象。巨噬細胞與淋巴細胞交替，其中有死亡巨噬細胞的殘餘物，有時在這裡有漿細胞和單個組織嗜鹼性細胞。J. Pierre等人 （1984）認為，細纖維的存在表明彈性纖維經彈性纖維的新合成，其發生在該疾病中。

組織發生。在病變彈性纖維的急劇下降是因為，一方面，由彈性蛋白和彈性纖維或病症鎖鏈素形成的微原纖組分的合成減少的主要分子缺陷的可能性; 在另一方面，它不排除所引起的彈性蛋白酶的彈性纖維的降解是由炎性細胞，主要是如嗜中性粒細胞和makrofagotsity釋放。它通過增加比彈性蛋白酶/ antielastaza，如在其基於彈性纖維損失的其它疾病所指示表示增加彈性組織的可能性，特別是。有證據支持的發病anetodermii免疫機制，由漿細胞浸潤頻繁的檢測和大量的T淋巴細胞當中流行的T輔助細胞，以及招牌leykoklasticheskogo脈管炎有IgG，IgM和血管周圍沉積物C3組分指示補充。在這樣不同的條件如色素性蕁麻疹，黃瘤病，皮質類固醇的長期施用，青黴素，回歸許多皮膚病（叔梅毒，肺結核，麻風病）下視圖皮膚斑點狀萎縮的，它可以假設anetodermiya是多相狀態，這是基於彈性死亡纖維受各種原因的影響。此外，有證據指向不僅皮膚形式anetodermii，但其他器官損傷的存在，就證明了與皮膚鬆弛組合anetodermii。

治療皮膚萎縮萎縮（anodellrmia）。建議使用青黴素和抗纖維蛋白溶解劑（氨基己酸）和修復劑（維生素，生物刺激劑）。

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