這種疾病,如韋伯綜合症,在19世紀首次由英國醫生赫爾曼·大衛·韋伯描述。該症候群的主要特徵是:單側動眼神經麻痺,偏癱和偏癱,以及面部和舌下神經損害。有時這種疾病由於偏盲而變得複雜。
韋伯綜合徵是一種相當複雜和罕見的疾病,並且代表了從足交替綜合徵範疇的神經病理學變異之一。
症狀 韋伯綜合症
這種疾病的第一個徵兆是根據中央變體,面部肌肉系統,舌頭肌肉,手和腳的癱瘓。臨床症狀可以通過動眼神經的絕對或部分固定來解釋。肌肉功能障礙導致眼球在顳側強制偏轉。它看起來像眼睛從受影響的一側向相反的方向“看起來”。
同時損害視覺系統,發生偏盲 - 半視野的雙盲。患者斜視廣泛,視覺功能下降,色彩和色調不同,壓力更大。
另外,通過推動肌肉收縮可以檢測到克隆類型的劇烈和有節奏的運動。隨著時間的推移,患者的狀況惡化:手部屈曲的功能在保護性反射水平上被侵犯。
形式
Weber綜合徵是指交替性偏癱,其基本上由在從損壞的腦神經功能紊亂,以及運動活動障礙(如輕癱和麻痺),感覺喪失(導體變體)和運動協調。
根據病理焦點的位置,這些綜合徵分為以下幾種類型:
- 足底綜合徵(對基底或腿,腦有損傷);
- 橋腦綜合徵(橋病理);
- 延髓綜合徵(延髓病變)。
韋伯氏綜合症被稱為疾病的花梗品種。
Clippel-Trenone-Weber綜合徵
Klippel-Trenone-Weber綜合徵與Weber綜合徵僅與名稱相似。這種疾病的本質顯著不同:病理學與胚胎期的血管系統中的先天性缺陷有關。
該疾病的特徵是在毛細血管擴張型的痣末端出現,在靜脈曲張的背景下以及從病變側的靜脈 - 動脈吻合。受影響的腿部,或者更少見的手部分巨大症狀並不罕見。在一些患者中,脊柱彎曲,髖關節脫位,關節變形性改變,以及腳。視覺器官,肺和腎臟的血管也發生改變。
病理治療及時進行。
Klippel-Trenone綜合徵的第二個名稱是Parkes-Weber-Rubashov綜合徵,或簡稱Weber-Rubashov綜合徵。
Sturge-Weber-Crabbe綜合症
另一種遺傳性Sturge-Weber-Crabbe綜合徵的特徵是在嬰兒出生後立即出現的這些跡象:
- - 皮膚上有多個血管瘤(血管形成),有時 - 痣;
- 視覺器官的血管受損,導致眼腔和青光眼中的液體不平衡。因此 - 眼膜改變,視網膜脫離,失明;
- 腦膜血管病變,血管瘤對軟殼的出現,偏癱(身體的一半固定),偏盲(視力喪失單邊),多動,腦循環障礙,動作協調障礙,抽搐障礙,智力殘疾。
症狀治療是有症狀的。
否則,該綜合症稱為腦出血血管瘤病。
Weber-Osler綜合症
Weber-Osler綜合徵的確切名稱是Rundu-Weber-Osler病。
這種病理學的基礎是缺乏內源性跨膜蛋白,它是轉化生長因子β受體系統中的一種成分。該疾病通過常染色體顯性遺傳來傳播,其特徵在於以下症狀:
- 無數紫紅色調的血管擴張,大小為1-3毫米;
- 擴張的毛細血管;
- 頻繁鼻腔出血。
這種綜合徵已經在嬰儿期出現,在青春期開始後會加重。
診斷 韋伯綜合症
韋伯綜合徵的診斷可能會帶來一定的困難。不幸的是,沒有完全確定疾病的具體方法。因此,您必須使用完整的診斷複合體才能正確確定診斷。
- 實驗室診斷是基於使用各種腦功能檢查方法。韋伯氏綜合徵並不會對尿液或血液的組成有任何改變,所以相應的分析被認為是無意義的。有時可以通過服用液體進行進一步的調查來處理脊髓穿刺。同時,CSF的壓力被確定。
- 儀器診斷包括:
- 評估眼底血管網絡(浮腫,豐滿,血管痙攣,出血的存在);
- 神經超聲檢查(超聲檢查腦部結構成分,例如腦腔 - 腦室);
- 計算機斷層掃描和核磁共振 - 一種電磁物質共振吸收或輻射的方法。
[20]
治療 韋伯綜合症
韋伯綜合徵的治療應旨在消除腦底部區域病理變化的主要原因。因此,治療的重點是腦循環障礙,血管疾病,腦膜的炎症過程,瘤體腫瘤的去除,動脈瘤的治療,
可以任命:
- 抗驚厥藥或精神藥物;
- 藥物降低顱內壓和眼壓。
如有必要,醫生會採取手術干預措施 - 糾正血管和結構紊亂。
目前,治療任何來源交替綜合徵最有效的方法之一是乾細胞移植。
大腦移植後的干細胞激活了組織(包括神經組織)的修復,這為受損大腦結構的治療和再生創造了非常有利的條件。在腦組織最終恢復後,韋伯綜合症得到極大的促進。
預測
及時提供醫療護理並對大腦腿部施加較小程度的壓力的預後可能相對有利。更糟糕的是,如果病變範圍廣泛或由腫瘤過程引起。在這種情況下,腦功能受損可能無法恢復。
韋伯綜合徵的後果可能會有所不同:
- 可能會發生完全和不可逆的失明;
- 可以附加神經症,精神病,達到癡呆;
- 可以發展為昏迷,甚至死亡。
患有韋伯綜合徵等疾病跡象的患者應始終接受醫療監督。即使處於一個相對穩定的狀態,沒有任何明顯的惡化,也不應該失去警惕:即使在一段時間後也會出現負面後果。