僵硬的人的綜合徵

在醫學方面，有許多疾病的研究還很少，因此在診斷和治療方面都會造成相當大的困難。這些病症包括Mersha-Voltman綜合徵，或所謂的僵硬綜合症。因為這種疾病的特點是肌肉的剛度逐漸增加，同樣通過手，腿，軀幹的肌肉系統傳播。隨著時間的推移，這種情況會惡化，遲早會導致全身肌肉僵硬。

流行病學

由於該綜合徵是一種診斷極其困難的疾病，因此無法追踪其在世界上或一個國家的傳播。

值得注意的是，僵硬的人的綜合徵開始表現在30-40歲及以上的病人身上。生病的兒童和青少年也會發生，但更少見 - 這種情況可以稱為零星。

僵硬的人的症候會影響人們，不論性別如何。

該疾病不具傳染性。大多數科學家傾向於病理學的自身免疫起源。

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風險因素

由於剛性人綜合症的原因已經被研究得非常少，因此可以從理論上確定以下可能的疾病危險因素：

• 脊柱骨軟骨病;
• 對頸部和頭部的創傷;
• 腦出血，炎症過程（腦膜炎，腦炎）;
• 帕金森病。

另外的不利因素可能是腎上腺功能障礙。但是，沒有任何關於該疾病起源的理論的明確證據。

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發病

該疾病的發病機制尚未完全闡明。它可以假設該綜合徵的原因是違反了中樞神經系統的：這是通過這樣的跡象，在睡眠期間肌肉系統的絕對改進所示，在全身麻醉期間外週神經的人造封鎖後和接收地西泮時。有很多理由認為，在剛性人綜合徵的發展的主要促發因素增加覺醒α-運動神經元，導致目前未知。

在生理測試過程中獲得的信息使我們能夠證明這個問題是由於脊髓神經細胞性能受損的脊髓 - 脊髓系統受損的結果。

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症狀 一個僵硬的人的綜合徵

這種疾病的第一個徵兆常常被忽視或忽視。最初，患者可能在背部，腹部和頸部脊柱上經歷不顯眼的，不常見的疼痛和肌肉不適。然而，隨著時間的推移，不適增加，獲得永久性特徵，有肌肉顫搐。在幾個月內，手臂和腿部的對稱肌肉參與了這一過程。

僵硬的人的綜合症的特點是在伸肌中張力過高。由於持續的肌肉緊張，脊柱的彎曲可能會發展（通常是脊柱前凸）。胸部區域通常是直的，頭部可以後仰，肩膀向上。有時可以觀察頸胸廓後凸畸形。

腹部按壓的肌肉處於緊張狀態（“板”的症狀）。

在持續不斷的肌肉緊張的同時，人們可以注意到肌肉的短期痙攣性收縮。這種痙攣可能會因驚嚇，觸摸，尖銳的聲音，溫度影響等而產生。如果反复應用刺激，則肌肉“反應”變得不那麼明顯。

痙攣性收縮還影響腿部和背部的肌肉，延伸到呼吸肌肉組織，這影響呼吸運動的頻率和節奏。可能發展為喉狹窄，食道阻塞性狹窄，吞嚥困難。

痙攣的嚴重程度可能不同，從輕微到最強烈，甚至會引起脫位或骨折。由於急劇的肌肉痙攣，病人通常會尖叫或跌倒在地上。這種情況可以結合焦慮，嚴重出汗，心悸，高血壓。

很少會對手部和腿部的面部肌肉和肌肉造成傷害。

由於持續的痙攣狀態，下背部和髖關節運動的可能性是有限的。病人變得難以起床，坐下甚至轉身。隨著頸部肌肉的失敗，患者無法將頭部向一個方向或另一個方向移動。

在由於肌肉組織過度緊張而導致的剛性綜合徵的晚期階段，形成了肢體的病理位置。在缺乏支持的情況下，病人往往不能獨立行動。

形式

有幾種僵硬症候群，或者也稱為脊柱僵硬症候群。所以，在神經病學中，綜合徵有一些程度：

• 容易平滑的程度（背部彎曲的輕微變化）;
• 中等程度（拉直和腹肌“板”的症狀）;
• 表示綜合徵的程度（肌肉骨骼系統和關節的繼發性疾病）;
• 嚴重程度（內臟功能的變化）。

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並發症和後果

在絕大多數病例中，僵硬綜合徵有逐漸發展的趨勢，儘管正確處方治療可以永久穩定病人的病情。定期減輕病情很少見，可持續數月甚至數年。但大多數情況下病情穩步惡化，一段時間後病人不能再下床了。

反過來，與呼吸肌肉的失敗相結合的持久傾嚮導致肺部發生炎症過程，這最常導致患者死亡。

此外，還有關於猝死病例的數據，這可能是重大植物神經紊亂的後果。

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診斷 一個僵硬的人的綜合徵

考慮到所有檢測到的症狀，投訴和研究結果，對疾病進行診斷。

對於正確診斷最重要的階段是器械診斷，特別是肌電圖。這種類型的研究有助於檢測持續潛伏運動的存在，即使在試圖放鬆肌肉時也是如此。在感覺病原體（尖銳的聲音，電刺激等）的影響下，肌電活動增加。

在睡眠期間（特別是在所謂的“快速”睡眠階段）觀察到肌肉緊張度的消失。在靜脈注射地西泮或肌肉鬆弛劑後或在全身麻醉期間可以檢測到相同的效果。

常規檢查不能檢測到僵硬者的綜合徵，但有助於確定伴隨疾病，這可以稍微緩解診斷。例如，一般血液檢查將確定貧血症，身體的炎症過程。

作業是可能的：

• 尿液的一般分析;
• 電解血液成分分析;
• 激素水平研究（甲狀腺激素）。

對肌肉組織進行活組織檢查以鑑定纖維化，萎縮，退行性疾病，浮腫，肌纖維缺血等非特異性變化。

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鑑別診斷

鑑別診斷可能需要區分僵硬者與艾薩克綜合徵的綜合徵。最後，肌電圖顯示肌鈣化。在核上性麻痺期間某些情況下，排除痙攣錐體綜合徵（APS沒有高反射）和肌張力（的病在與帕金森氏和肌張力障礙常見的多）。

在嚴重的痙攣狀況下，有必要用破傷風進行鑑別，因為這種現象具有特徵性。

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治療 一個僵硬的人的綜合徵

治療綜合徵是用藥的。通常，所有的治療程序旨在改善患者的狀況並延長其壽命。

主要的治療方法是使用GABA基金實施的。這些藥物抑制脊髓運動神經元活動增加，並減少肌肉痙攣。

	氯硝西泮	地西泮
劑量和管理	片劑的平均劑量是每天4至8毫克。	片劑平均需要2.5-10毫克，一天最多4次。
禁忌	呼吸衰竭，青光眼，嚴重抑鬱症狀。	癲癇，青光眼，夜間呼吸暫停。
副作用	嗜睡，疲勞，肌肉無力，消化不良。	嗜睡，冷漠，頭部疼痛，頭暈。

用這些藥物治療以最小劑量開始，之後藥物的量逐漸增加至最佳有效。

如果上述藥物沒有改善綜合徵的動力學，那麼繼續應用巴氯芬。

• 巴氯芬處方劑量逐漸增加，使其達到每天100-120毫克（上午，下午和晚上）。服用巴氯芬時常見的副作用之一是抑制和嗜睡。

通過聯合使用巴氯芬和地西泮可以達到患者狀態的質的改善，同時指定最小量的藥物以減少不良事件。

也可以使用皮質類固醇治療：

• 甲基潑尼松龍靜脈注射500毫克，每天24小時口服緩慢減少至5毫克。該藥不用於治療持續性高血壓，腎炎。對於糖尿病患者，使用藥物時需要特別照顧。

長時間使用甲基潑尼松龍後，肥胖，頭髮和骨質疏鬆症可能會發展。

在任命注射免疫球蛋白方面有很好的效果 - 一種安全的藥物，副作用最小（很少 - 頭痛，發燒，噁心，過敏）。

如果發現上述所有方案均無效，則繼續使用細胞抑製劑，如環磷酰胺或硫唑嘌呤。使用細胞抑製劑的方案是嚴格單獨規定的。

預防

不知道疾病的真正原因，確定預防措施非常困難。但是，如果我們假設疾病具有自身免疫性質，那麼任何人都可以接受檢測抗核抗體的檢測。這種抗體引起疾病的發展。因此，有可能發現是否存在獲得自身免疫過程的風險。

其餘的則應堅持預防疾病的一般建議：

• 合理營養;
• 支持腸道的正常運作;
• 食物中維生素和微量元素的數量以及維生素D;
• 抵制壓力的情況;
• 沒有壞習慣。

健康和清潔的生物體通常可以克服許多因素，從外部因素的不利影響到遺傳性傾向。這一刻，您可以將發生自身免疫過程的風險降至最低。

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預測

疾病的預後很大程度上取決於背景疾病的存在。例如，非常常見的伴隨病理是胰島素非依賴性糖尿病。在這種情況下，患者從低血糖昏迷中死亡並不罕見。

此外，所述剛性綜合徵患者常常表現出內分泌系統（例如甲狀腺），貧血，視網膜病，皮膚病等。上述疾病通常與自身免疫反應相關的人體病理學。

假設在患有綜合徵的個體中，自身免疫過程被重定向為針對中樞神經系統和一些器官系統。有關這種疾病的病例的描述，與身體的腫瘤變化有關。

如果考慮到上述所有情況，那麼這種疾病如僵硬綜合症的預後不能被認為是有利的。至少，目前藥物無法恢復受自身免疫過程影響的身體。

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