少年強直性脊柱炎的症狀

因為青少年強直性脊柱炎是整個青少年脊柱關節炎組的原型，其本身的臨床表現以該組的所有疾病以單獨症狀或其組合的形式出現。

兒童的60％-70％的10歲以上患病炎少年，但是，在極少數情況下會出現發病早期（前7歲），描述幼年強直性脊柱炎的首次亮相是2-3歲。疾病發作的年齡決定了青少年強直性脊柱炎發作的臨床表現譜及其進一步病程的模式。

青少年強直性脊柱炎的臨床症狀複合體由四個主要綜合徵組成：

• 外周關節炎（更常見的是伴有下肢主要病變的少關節炎，通常是不對稱的）;
• enthesopathies - 炎症在肌腱和韌帶附著到骨骼的地方發生變化;
• 與眼睛，心臟，粘膜，皮膚，內臟器官可能受累（例如，IgA相關性腎病）的典型損傷的關節外表現;
• 中軸骨骼的失敗 - 關節，肌腱和脊柱的其他解剖結構和相鄰的關節（骶髂，恥骨，胸鎖，鎖骨，肩鎖，胸骨-肋，肋椎，manubriobsternalnogo）。

青少年強直性脊柱炎首次出現的變體取決於病理過程的主要定位，通常將首次登場的幾種變體區分開來：

• 孤立的外周關節炎;
• 關節炎和附著點炎（SEA-綜合症）的組合;
• 周圍關節和中軸骨骼同時損傷（1/4例患者）;
• 孤立的entesite;
• 軸骨架的孤立病變;
• 孤立的眼睛損傷。

首發的前三種選擇出現在90％的患者中，而最後三種 - 在極少數情況下，僅在10歲以上的兒童中。

在兒童和青春期少年強直性脊柱炎一般是相對良性，復發有利。長期緩解是特徵性的，其持續時間有時達到8-12年。然而，隨著年齡的增長孩子的病變成流動的慢性，漸進性是特別由於中軸骨骼和coxitis的失敗的症狀的崛起，從長遠來看，青少年強直性脊柱相比，強直性脊柱關節炎預測成人脊柱炎奇特較重。

外周關節炎

青少年脊柱關節炎中外周關節炎的主要臨床特徵：

• 少關節或有限多關節病變，
• 不對稱;
• 下肢關節的原發病灶;
• 與附著點炎和其他肌腱韌帶症狀相結合;
• 無破壞性（除焦石和焦炭外）;
• 有可能完成逆向發展並有長期發展傾向，包括長期緩解。

周圍關節炎最常見的局部是膝關節和踝關節。如果明確表示不對稱關節綜合徵或關節炎最持久發生在僅一個關節，以及在較小程度上 - 在骺生長板區的其他刺激（最常見於膝關節）往往會導致受影響肢體的延長。股骨頭的屈-收攣縮，半脫位或破壞：形成在長度差的這種機制必須從腿中的可能出現的髖關節的關節炎的相對縮短由於以下幾個原因區分開。考克斯 - 外週關節炎，這可能會導致患者殘疾和導致在相當短的時間內關節置換需要的預後最嚴重的表現。

與所謂的強直性脊柱tarzita形成跗骨關節病 - 疾病的典型臨床症狀圈兒童少年脊柱關節病，尤其是幼年強直性脊柱炎。這種關節的損傷和肌腱和腳的韌帶的臨床表達defiguratsiey跗區域，通常有一個顯著疼痛部件，由於炎症性變化，通常與敗關節周圍的軟組織（ahillobursitom，足底筋膜炎組合的皮膚變色，腱鞘炎在外和內腳踝），伴有步態的干擾，有時甚至喪失oporosposobnosti肢體之前。Tarzi X線明顯骨質減少，常常發音，erozirovaniem關節面跗骨，有時與骨生長和骨膜層組合，並在長期過程 - 強直在跗骨關節的發展。這種關節病變的存在允許幾乎完全消除青少年類風濕性關節炎的診斷和預測患者脊柱炎的發展。

在任何關節的病理過程的疾病可能參與的發育的特定階段，雖然存在對下肢的關節炎的優勢和的“軟骨”關節如相關的中軸骨骼的結構失敗的傾向：grudinoklyuchichnyh。鎖骨，肩鎖關節，肋骨胸骨manubrio胸骨，恥骨聯合，等等。在某些病人的能力來隔離手指的關節，通常是有點擔心孩子的第一次失敗，但它是通過臨床檢查檢測。

正式很少外週關節炎僅限於銷毀和少關節型真常常它影響多於五個接頭，但只在一定數目的關節的關節炎發生持久性。在大多數患者中，關節綜合徵不穩定，隨後發生完全逆向發展，常常沒有任何殘餘變化。遲鈍關節炎傾向於髖，踝和跗關節，在較小程度上 - 膝和所述第一止動指狀件的，具有典型地在這些關節，其與敗疾病首次亮相。

在其他關節外週關節炎主要是無腐蝕性場合性質，然而，10％的患者可能會遇到破壞性的焦炭，它的性質是從下“古典”青少年類風濕性關節炎破壞性coxitis根本不同的。與股骨頭缺血性壞死的股骨頭，幼年型類風濕性關節炎的特點，尤其是在幼年強直性脊柱炎的系統變種幾乎沒有開發的骨溶解和分散頭。在幼年強直性脊柱炎破壞性coxitis特徵的標誌 - 一個傾向與髖關節強直的發展，骨質增生的差距逐漸變窄。在一些患者中，幼年脊柱關節炎可能出現分離的侵蝕在遠端止動件定位，通常在關節囊，這基本上是一個變體enthesopathies的附著的地方。

外圍幼年型關節炎炎通常與在關節周圍形式腱鞘炎，腱炎病變組織，和用作幼年型關節炎的足夠揚揚特異性表達也不同的定位enthesopathies相關聯。

Enterospaties（關節外肌肉骨骼症狀）

大多數作者指出，在兒童中，這種徵像比強直性成人脊椎炎的檢測更頻繁，腸病的發病率為30-90％，大約1/4的患者已經出現這些症狀。這種症狀幾乎可以在疾病的任何階段進行，但在10歲以下的患者中很少見到。

喜歡的本地化enthesopathies - 跟骨。清單臨床表現和ahillobursita podpyatochnogo囊炎使他們更容易識別，而檢測enthesopathies其他網站需要仔細的身體檢查。在韌帶和肌肉骨骼，以及肌腱炎的跡象肌腱附著的地方觸診疼痛最常見於脛骨結節，髕骨，內，外腳踝，蹠骨，大，小串，髂嵴，臀部，芒刀片頭的地區發現，鷹嘴。在實踐中，你可以觀看和肌腱和自然非同一般的韌帶症狀，特別是在本地化pupartovyh韌帶的領域，這可以通過劇烈的疼痛和腹股溝區局部肌肉緊張相伴，模擬急性外科病理學。在極少數情況下，它可能是肌腱骨化性在枕骨粗隆領域的體現。

X線徵象enthesopathies往往呈現骨贅沿跟骨結節，或在地方肌腱固定，識別計算機和MRI初步跡象erozirovaniem骨下緣。在孤立的病例中，髂骨的頂部，坐骨骨骼，烤串和其他地方的骨贅可能會發生糜爛和骨膜炎。

通過附著點炎的特殊表現包括指炎，表示在“sosiskoobraznoy”defiguratsii手指由於關節發炎和肌腱和韌帶，其在上和下肢發生二者的同時破壞。指（趾）炎是幼年型銀屑病關節炎的典型症狀，但可見於其他幼年型脊椎炎。由於指趾性炎症的持續性，有可能發展出需要與非風濕性病症進行鑑別診斷的骨膜反應。典型的臀部少年炎疼痛通常在骶髂關節的炎症有關，但也有解釋關節周圍的軟組織和polientezitom的病理過程，此症狀的詳細信息參與。

存在表現

眼病 - 的幼年強直性脊柱炎的最顯著的關節外症狀之一，往往表現為急性前葡萄膜炎（虹膜睫狀體炎），在兒童患者的7-10％和20-30％發生 - 在青春期和成年期。典型的明顯臨床症狀是眼球突然變紅，疼痛和畏光，但在某些患者中可能是葡萄膜炎的小症狀過程。在個別病例中，病理過程影響脈絡膜的所有部分（葡萄膜炎），不僅限於葡萄膜束的前段。除極少數例外，葡萄膜炎發生在HLA-B27抗原的攜帶者中。在一些患者中，短期和良性發作可能會發生內分泌炎。

心臟損害是青少年強直性脊柱炎的一種罕見表現，少年強直性脊柱炎患者中少於3-5％發生青少年強直性脊柱炎。發生在單獨或作為以下症狀的組合：

• 僅用超聲心動圖診斷對近端主動脈造成損傷;
• 主動脈瓣關閉不全;
• I-II度的房室傳導阻滯。

很少發生心包炎。

青少年強直性脊柱炎患者的腎臟損害可能是由於幾個原因：

• 繼發性澱粉樣變性，持續高度疾病活動的患者中該過程的失控過程的罕見並發症;
• 在5-12％的患者中觀察到IgA相關性腎病：
  • 表現為孤立性血尿或伴有小蛋白尿;
  • 在高疾病活動的背景下發展;
  • 高血清IgA;
• 藥物（LS）的副作用 - 非甾體抗炎藥或柳氮磺胺吡啶;
• 上行感染泌尿生殖器反應性關節炎。

軸向（軸向）骨架的失敗

擊敗中軸骨骼 - 病徵性表現幼年強直性脊柱炎，其主要特點不同於強直性脊柱炎的成年人被延遲的症狀軸向發展。幼年強直性脊柱炎特徵prespondilicheskaya所謂步驟，其持續時間，直到脊柱病變的最初症狀可以是多個（有時10-15）歲。一個短暫的主持階段是可能的，如果孩子在12-16歲時生病，脊柱炎的臨床表現與其他表現同時發生。在幼兒（5-6歲）疾病的首發症狀和幼年強直性脊柱炎的典型症狀的發展之間的延遲可能是15歲或以上。的圖案這種識別表明，強直性脊柱炎的發展的關鍵發病機制是與成熟，特別是神經內分泌或遺傳因素的生理過程密切的相互作用，確定它們。

軸位受累的第一個臨床徵象通常是骶髂關節和臀部區域的投影疼痛，表現為積極的投訴和體格檢查。有時候，骶髂關節炎的症狀會與腰椎和下胸椎或頸椎的病變相結合。對於成年人而言，特徵是強烈的，大多是夜間背痛，在兒童時期並不典型。大多數情況下，兒童反复抱怨背部肌肉的疲勞和緊張感，伴有炎症節律，即 在清晨出現並在運動後減少。有時會出現局部酸痛，運動受限，脊柱生理曲線光滑，特別是腰椎前凸，局部肌肉營養不良。在一些患者中，這些症狀在充分治療後顯著降低或完全消失，並且僅在數年後才會發生反复復發。

中軸骨骼的失敗的臨床症狀證實骶髂關節炎的影像學證據並覆蓋脊椎。在少年強硬性脊椎炎，與強直性脊柱炎成人多頻率更低，以及更晚的日期有sindesmofity，但它是可能的（在較低的胸椎節段的水平及其部門特別側），以確定密封前縱韌帶，變得越來越清單作為增長和骨骼發育以及脊椎炎的發展。成人強直性脊柱炎具有相同的頻率打在幼年強直性脊柱炎，還有椎間關節，但通常是在疾病的後期階段。在頸椎關節強直dugootroschatyh關節炎椎間關節有時放射線嚴重程度，例如超過臨床表現。椎間盤炎也可以作為脊髓損傷的臨床和影像學證據的一個特有的幼年強直性脊柱炎。

對於青少年強直性脊柱炎的疾病發展動態，其特徵在於對臨床表現的範圍的年齡的明顯依賴，伴隨著一些症狀和其他症狀的逐漸部分消退。隨著孩子的成長和生長，外周關節炎和腸蠕動復發的頻率和嚴重程度逐漸減少，相反，眼睛和中軸骨骼的病變會有更明顯的表現。該疾病臨床症狀的年齡相關性進展導致了20歲以上的強直性脊柱炎的典型臨床表現。

青少年強直性脊柱炎的一個特殊地方是青少年銀屑病關節炎。皮膚銀屑病並不總是幼年型關節炎psoriatricheskogo的診斷標準強制如果患者跟踪特定的關節表現以及有關於銀屑病的在一級親屬中存在的準確信息。典型的銀屑病皮膚損傷和/或粘膜損傷的出現可以與關節炎綜合症同時發生，並且在關節炎發作後的幾年（高達10-15）時可以發生。通常，在幼年型銀屑病關節炎的外周關節炎和皮膚銀屑病的時間和嚴重程度上沒有平行性。

青少年銀屑病關節炎可以發生在任何年齡，這通常決定了疾病臨床表現的特徵。

• 在7歲以下的兒童中，與指腸組織相比，少關節炎更可能（下肢和上肢受到影響）。
• 對於年齡超過7歲且以關節綜合徵少關節變異為主的兒童，會出現多關節炎，直至破壞性的關節炎。
• 兒童相對罕見，脊柱關節炎變異幾乎完全在青少年中發展，其特徵在於與整個青少年脊柱關節炎組相同的臨床特徵。
• psoriatricheskogo幼年型關節炎罕見重和最mutiliruyuschy實施例中主要發生在早期（長達5年）疾病發作，發展raznenapravlennye半脫位，錯位，變形多個和收縮，特別是在四肢遠端。青少年銀屑病關節炎的特徵性關節表現：
  • 遠端指間關節的關節炎;
  • 單指三個關節的軸向病變;
  • 指炎;
  • 骨膜炎;
  • 關節內骨溶解為“pensik-in-cup”（“鉛筆在玻璃中”）;
  • 聲學骨溶解;
  • 損傷關節炎。

青少年銀屑病關節炎的關節外表現與其他脊柱關節炎沒有區別。

與腸病性關節炎（與克羅恩氏病，潰瘍性結腸炎相關）的關節損傷的臨床特徵與幼年脊柱關節炎相同，並且在任何特異性方面沒有差異。

相對於外週關節炎是有一定的相似對少年spondiloartritompri與皮膚表現和骨炎，相關聯的兩個罕見的病理狀況-慢性復發性多灶性骨髓炎綜合徵和SAPHO（縮寫«小號» -滑膜炎，“A” - 阿斯佩伴隨globata，圓深痤瘡，“R” - pustulloz，“H” -骨質增生，“O” -骨炎）。這種疾病的一個顯著特點-多關節外骨病變定位，尤其是鎖骨，骨盆，脊椎等。在這種情況下，無菌性骨髓炎是性格，在任何情況下，試圖找出病變的病原體通常是不成功..

[1], [2]