馬凡綜合徵的症狀
最近審查：23.04.2024
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馬凡綜合徵的症狀以早發和逐漸形成為特徵。在新生兒和記只arachnodactyly dolichostenomelia。患者按高速生長，體重，dolichocephaly，細長面，長而細的肢體（dolichostenomelia）arachnodactyly，肌肉和皮下脂肪的發育不全，笨拙區分。Giperelastichna皮膚，關節過度活動，經常會遇到高弧形腭胸部變形（漏斗，龍骨狀）和脊髓異常（脊柱側凸，脊柱後凸，青少年骨軟骨病，過度活動在頸椎的60％），平坦的，收縮期雜音。手指刷子長度III - 10cm以上（篩選試驗在年齡較大的兒童莫薩爾城綜合徵）; 手臂範圍與身體長度之比大於1.03。（高度近視，半脫位 - 75％的患者，球形或減小透鏡的尺寸，視網膜脫離）的病理學和虛弱體質成為在1-3歲明顯，形成在4-7歲胸部變形，心血管疾病 - 在2 - 7年後，骨骼變化最大可達14 - 16年。
大血管和心臟的特徵性病變（高達90％的患者）最常檢測到二尖瓣脫垂，使主動脈擴張至其動脈瘤。常揭示股或腹股溝疝，靜脈曲張，習慣性脫位，出血，腎下垂，肺部氣腫，氣胸。智力在20-25％的患者中減少，在50％的情況下，表達情感意志領域的違反。然而，患者（法老Akhenaton，亞伯拉罕·林肯，N.帕格尼尼，安徒生，戴高樂，KI Chukovsky）人，高智能，情感，創造力和創新思維之中。
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